内分泌疾病患儿的护理专家讲座

内分泌疾病患儿的护理第1页第十四章内分泌疾病患儿护理

CaringforChildrenwithEndocrineDisorders蒋文慧（西安交通大学医学院）内分泌疾病患儿的护理第2页目录12345先天性甲状腺功效减退症生长激素缺乏症尿崩症性早熟儿童糖尿病内分泌疾病患儿的护理第3页识记复述先天性甲状腺功效减退症定义及病因说出生长激素缺乏症定义及病因复述尿崩症定义及病因说出性早熟定义、病因及分类复述儿童糖尿病定义及病因学习目标内分泌疾病患儿的护理第4页了解解释先天性甲状腺功效减退症发病机制、经典临床表现及新生儿时期特征及治疗标准解释生长激素缺乏症临床表现、治疗标准解释尿崩症临床表现及治疗标准解释性早熟发病机制、临床表现及治疗标准解释儿童糖尿病发病机制、经典临床表现及治疗标准学习目标内分泌疾病患儿的护理第5页利用利用先天性甲状腺功效减退症知识为患儿制订护理计划利用生长激素缺乏症知识为患儿制订护理计划利用尿崩症知识为患儿制订护理计划利用性早熟知识为患儿制订护理计划利用儿童糖尿病相关知识为患儿制订护理计划学习目标内分泌疾病患儿的护理第6页HormoneCongenitalhypothyroidismGrowthhormonedeficiencyDiabetesinsipidusPrecociouspubertyChildhooddiabetesmellitus激素先天性甲状腺功效减退症生长激素缺乏症尿崩症性早熟糖尿病关键名词内分泌疾病患儿的护理第7页概述内分泌系统：

由下丘脑—脑垂体—把腺反馈系统调整，形成动态平衡。激素：

内分泌系统调整生理代谢活动化学信使，作用于细胞、激素、受体。内分泌疾病患儿的护理第8页一、先天性甲状腺功效减退症

（congenitalhypothyroidism）

定义

先天性或者遗传原因引发甲状腺发育障碍、激素合成障碍，分泌降低，造成患儿生长障碍，智能落后，此病又称为呆小病或克汀病，是小儿最常见内分泌疾病。病因与发病机制

散发性先天性甲低地方性先天性甲低

内分泌疾病患儿的护理第9页甲状腺素生理作用促进三大物质新陈代谢促进中枢神经系统生长发育

临床表现

新生儿甲低婴幼儿甲低：出生六个月后出现，特殊面容地方性甲低：“神经性”综合征、“黏液水肿性”综合征一、先天性甲状腺功效减退症内分泌疾病患儿的护理第10页辅助检验新生儿筛查：出生后2~3天干血滴纸片

血清T4降低，TSH显著增高骨龄测定TRH刺激试验：判别下丘脑或垂体性甲低

甲状腺扫描基础代谢率测定一、先天性甲状腺功效减退症内分泌疾病患儿的护理第11页治疗关键点治疗标准早期治疗，终生用药小剂量开始，逐步加至足量定时复查，维持甲状腺正常功效药品治疗

左旋甲状腺素纳（L-T4）一、先天性甲状腺功效减退症内分泌疾病患儿的护理第12页护理评定

健康史身体情况心理社会情况

一、先天性甲状腺功效减退症内分泌疾病患儿的护理第13页常见护理诊疗体温过低

与代谢率低相关

营养失调：低于机体需要量与喂养困难、食欲差相关便秘

与肌张力低下、活动量少相关生长发育迟缓

与甲状腺素合成不足相关知识缺乏

患儿父母缺乏相关疾病知识一、先天性甲状腺功效减退症内分泌疾病患儿的护理第14页预期目标患儿体温保持正常患儿营养均衡，体重增加患儿大便通畅患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察

一、先天性甲状腺功效减退症内分泌疾病患儿的护理第15页护理办法保暖确保营养供给保持大便通畅加强行为训练，提升自理能力指导用药宣传新生儿筛查主要性一、先天性甲状腺功效减退症内分泌疾病患儿的护理第16页二、生长激素缺乏症

（growthhormonedeficiency,GHD）

定义

又称垂体性侏儒症（pituitarydwarfism），是因为垂体前叶合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或因为结构异常、受体缺点等所致生长发育障碍，致使小儿身高低于同年纪、同性别、同地域正常小儿平均身高

2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第

3

百分位数以下。内分泌疾病患儿的护理第17页病因原发性：遗传原因发育异常特发性下丘脑、垂体功效障碍

取得性：多为器质性暂时性二、生长激素缺乏症内分泌疾病患儿的护理第18页生长激素生理作用促生长促代谢临床表现原发性生长激素缺乏症生长障碍骨成熟延迟青春发育期推迟智力正常二、生长激素缺乏症内分泌疾病患儿的护理第19页临床表现继发性生长激素缺乏症生长障碍骨成熟延迟青春发育期推迟智力正常

二、生长激素缺乏症内分泌疾病患儿的护理第20页辅助检验生长激素（GH）刺激试验：诊疗依据胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定CT扫描、MRI检验染色体检验二、生长激素缺乏症内分泌疾病患儿的护理第21页治疗关键点采取激素替换治疗生长激素替换治疗广泛应用生长激素释放激素（GHRH）治疗性激素治疗促进第二性征发育二、生长激素缺乏症内分泌疾病患儿的护理第22页护理诊疗生长发育迟缓

与生长激素缺乏相关自我概念紊乱

与生长发育迟缓相关护理办法指导用药，促进生长发育提供患儿及其家庭支持二、生长激素缺乏症内分泌疾病患儿的护理第23页三、尿崩症（diabetesinsipidus，DI）

定义一种因为患儿完全或部分丧失尿浓缩功效，临床以多饮、多尿、排出低比重尿为特征综合征病因取得性

下丘脑、垂体柄或垂体后叶病变特发性

原因不明，多为散发遗传性

编码AVP基因突变引发

内分泌疾病患儿的护理第24页临床表现可发生于任何年纪，青少年多

多尿、烦渴、多饮尿量>4L/d(可达10L/d)

饮水和排水大致相等，体力下降伴随病症状(原发病症状)

肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功效减退症状三、尿崩症内分泌疾病患儿的护理第25页辅助检验血浆和尿液检验禁水试验：用于年长儿，判定尿崩症和精神性烦渴加压素试验：区分中枢性与肾性尿崩症血浆AVP检验其它检验三、尿崩症内分泌疾病患儿的护理第26页治疗关键点病因治疗药品治疗鞣酸加压素1-脱氨-8-D-精氨酸加压素其它药品三、尿崩症内分泌疾病患儿的护理第27页护理诊疗排尿异常：多尿与抗利尿激素缺乏相关

有体液不足危险

与多尿、供水不足相关潜在并发症：药品不良反应护理办法加强生活护理、确保患儿休息观察药品作用、维持出入量平衡健康教育三、尿崩症内分泌疾病患儿的护理第28页四、性早熟（precociouspuberty）

定义

性发育开启年纪显著提前，普通认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。男女之比约为1:4病因和分类中枢性性早熟

特发性性早熟继发性性早熟

外周性性早熟内分泌疾病患儿的护理第29页临床表现中枢性性早熟

性征发育与正常青春期发育程序相同

外周性性早熟

性发育过程与上述规律迥异辅助检验GnRH刺激试验骨龄测定B超检验CT或MRI检验四、性早熟内分泌疾病患儿的护理第30页治疗关键点病因治疗药品治疗

促性腺激素释放激素类似物性腺激素

四、性早熟内分泌疾病患儿的护理第31页护理诊疗生长发育改变

与下丘脑—垂体—性腺轴功效失调相关自我概念紊乱

与性早熟相关护理办法指导用药心理支持四、性早熟内分泌疾病患儿的护理第32页五、儿童糖尿病（diabetesmellitus，DM）

定义

是因为胰岛素绝对或相对缺乏引发糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加一个病症。分类

胰岛素依赖性非胰岛素依赖型其它类型

内分泌疾病患儿的护理第33页病因遗传易感性本身免疫环境原因五、儿童糖尿病内分泌疾病患儿的护理第34页临床表现普通表现

经典症状“三多一少”多尿、多饮、多食体重下降特殊自然病程

急性代谢紊乱期暂时缓解期强化期永久糖尿病期

五、儿童糖尿病内分泌疾病患儿的护理第35页辅助检验尿液检验尿糖阳性血糖监测糖耐量试验（OGTT）糖化血红蛋白（HbA1C）检测血气分析其它五、儿童糖尿病内分泌疾病患儿的护理第36页治疗关键点胰岛素治疗

主要饮食控制运动治疗糖尿病酮症酸中毒处理

液体疗法胰岛素应用五、儿童糖尿病内分泌疾病患儿的护理第37页护理诊疗营养失调：低于机体需要量与胰岛素缺乏所致代谢紊乱相关潜在并发症：酮症酸中毒、低血糖有感染危险

与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下相关

知识缺乏

患儿及家长缺乏糖尿病控制相关知识和技能

五、儿童糖尿病内分泌疾病患儿的护理第38页护理办法饮食控制

每日所需能量（卡）为1000+（年纪×80~100）指导胰岛素使用

胰岛素注射监测注意事项五、儿童糖尿病内分泌疾病患儿的护理第39页护理办法运动锻炼防治糖尿病酮症酸中毒预防感染预防合并症心理支持

五、儿童糖尿病内分泌疾病患儿的护理第40页思索题及参考答案思索题怎样对甲状腺功效减低症患儿进行用药指导?参考答案坚持长久服药治疗指导掌握药品服用方法及疗效观察治疗过程中加强随访内分泌疾病患儿的护理第41页思索题及参考答案思索题怎样做好糖尿病患儿饮食护理？参考答案摄入量需适合患儿年纪、生长发育和日常活动需要1000+（