版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
浅谈ANCA相关性血管炎
临床进展anca相关血管炎诊治进展什么是血管炎?
血管壁内或穿透血管全层的炎症——引起血流异常、血管完整性破坏
累及全身一个或多个脏器,累及多种类型的血管,以某一种血管类型累及为主
血管受损的后果,造成受累血管所供血的组织缺血、炎症anca相关血管炎诊治进展大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病血管炎的分类根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管结节性多动脉炎Buerger病(血栓闭塞型脉管炎)川崎病原发性CNS孤立性血管炎免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎GranulomatosiswithPolyangiitis
(GPA)microscopicpolyangiitis(MPA)Eosinophilic
Granulomatosis
with
polyangiitis
(EGPA)anca相关血管炎诊治进展大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病血管炎的分类根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管结节性多动脉炎Buerger病(血栓闭塞型脉管炎)川崎病原发性CNS孤立性血管炎免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎GranulomatosiswithPolyangiitis
(GPA)microscopicpolyangiitis(MPA)Eosinophilic
Granulomatosis
with
polyangiitis
(EGPA)继发性血管炎anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展什么是ANCA?ANCA:以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体anca相关血管炎诊治进展嗜天青颗粒特殊颗粒胞质核板层蛋白酶3(PR3)乳铁蛋白(LF)Α烯醇酶核质成分?髓过氧化物酶(MPO)溶菌酶(LYS)催化酶杀菌/通透性增高蛋白(BPI)肌动蛋白人白细胞弹性蛋白酶(HLE)组织蛋白酶G(CG)溶菌酶(LYS)天青杀素(AZU)防御素(DEF)Β葡萄糖醛酸酶人溶酶体相关膜蛋白2(H-LAMP2)什么是ANCA?靶抗原是什么?anca相关血管炎诊治进展ANCA抗体谱
c-ANCA(胞质型ANCA)的靶抗原:PR3,占80%-90%BPI某些未知的抗原P-ANCA(核周型ANCA)的靶抗原:主要是MPOBPI……某些未知的抗原anca相关血管炎诊治进展ANCA抗体谱P-ANCA
c-ANCA
anca相关血管炎诊治进展ANCA相关性血管炎的临床特点anca相关血管炎诊治进展Epidemiology
流行病学AAV的发病率日益增高。目前世界范围内AAV的发病率是20/百万人口/年男/女性别比:PR3-AAV(1.3-1.9)MPO-AAV(0.3-0.8)PR3-AAV和MPO-AAV的发病不同,PR3-AAV在世界北部更常见,而MPO-AAV在欧洲南部区域,亚洲和太平洋地区更常见。目前缺乏中国的人口数据,但大多数中国患者也是MPO-ANCA阳性的JAmSocNephrol.2015Oct;26(10):2314-27.anca相关血管炎诊治进展Etiology
病因遗传因素环境因素HLA-DPB与PR3-ANCA相关(GWAS)IL-10、CTLA-4,CD226,ITGB2,PTPN22,IL2RA和PRTN3在AAV中起作用SERPINA1与GPA存在联系;PRTN3与PR3-AAV有关,与MPO-AAV无关……MPO-AAV与二氧化硅暴露有关细菌感染金黄色葡萄球菌人溶酶体相关膜蛋白2(H-LAMP2)
的ANCA,与细菌粘附素起作用导致疾病发生JAmSocNephrol.2015Oct;26(10):2314-27.anca相关血管炎诊治进展Pathogenesis
发病机制anca相关血管炎诊治进展发病机制anca相关血管炎诊治进展ClinicalManifestation
临床表现anca相关血管炎诊治进展全身症状发热、食欲减退、体重减轻、乏力骨骼、肌肉肌痛、关节痛(游走性)皮肤高出皮肤的紫癜、荨麻疹肾脏损害蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部浸润、ILD、肺出血神经系统单神经炎(周围神经病变)ANCA相关血管炎的临床特征anca相关血管炎诊治进展GPAMPAEPGA(CSS)ANCA阳性率80%-90%70%50%ANCA抗原PR3>MPOMPO>PR3MPO>PR3肾脏受累80%90%45%肺部受累90%50%70%上呼吸道症状90%35%50%眼部受累眼眶假性肿瘤少见少见神经系统受累50%30%70%心血管受累少见少见常见(ANCA阴性)胃肠道受累50%50%50%皮肤黏膜非常常见,紫癜、皮下结节、瘀斑、瘀点、溃疡等ClinKidneyJ.2015Jun;8(3):343-50anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展肺部表现anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展PR3-AAV与MPO-AAV的区别?anca相关血管炎诊治进展anca相关血管炎诊治进展PR3-AAV
VersusMPO-AAVBMCNephrol.2015;16:90.Publishedonline2015Jun30anca相关血管炎诊治进展JAmSocNephrol.2015Oct;26(10):2314-27.PR3-AAV
VersusMPO-AAV
HistopathologicFeaturesanca相关血管炎诊治进展GPA——肉芽肿性炎症。PR3-ANCA、MPO-ANCA阳性的GPA的患者中均可发现肉芽肿形成。肾小球旁肉芽肿,
PR3-AAV(23/92,25%),MPO-AAV(17/89,19.1%)活检时正常肾小球比例PR3-AAV(31%~40%),MPO-AAV(26%~28%)MPO-AAV——更多的肾小球纤维性改变,肾间质纤维化、纤维性新月体形成以及毁损的肾小球,生存率更差。MPO-ANCA与肺纤维化,而PR3-AAV肺纤维化发生较少。免疫复合物沉积-肾小球肾炎——PR3-AAV和MPO-AAV电子致密物沉积的频率相似。但MPO-AAV有更多的C3d沉积。说明两种ANCA血清型之间补体的不同作用。JAmSocNephrol.2015Oct;26(10):2314-27.PR3-AAV
Versus
MPO-AAV
HistopathologicFeaturesanca相关血管炎诊治进展anca相
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 《金字塔原理》的读书笔记
- 经营管理新增股东入股协议书(标准版)
- 牛羊防疫技术指导合同
- 拟定合同管理工作如下
- 内部承包合同法律规定
- 男方不同意离婚的离婚协议书
- 木工钢筋工合同书
- 秋季风工作总结汇报模板
- 福建省莆田市第二十五中学2025届高三语文上学期期中试题含解析
- 北京市海淀区陈经纶中学2024-2025学年高二生物下学期期中试题含解析
- 住院医师规范化培训岗前测试试题附答案
- 2023年北京地区成人本科学士学位英语统一考试真题和答案
- 自动化生产线运行与维护课程标准
- 魏晋名流-魏晋风度课件
- 国企职务犯罪预防课件
- 反洗钱知识课件
- 肝小静脉闭塞症-课件
- 项目预算评审方案
- 化工厂防爆监控方案
- 手机摄影入门教程
- 重症监护病房中管道的护理课件
评论
0/150
提交评论