内耳疾病医学知识培训专家讲座

讲课内容：内耳疾病

内耳疾病医学知识培训第1页

一、内耳疾病总论

（IntroductionofInnerEarDisorders)

定义：耳蜗、前庭或听神经等部位各类病变称为内耳疾病。概述：常见病有梅尼埃病、感音神经性聋、功效性聋、前庭神经元炎、位置性眩晕等。内耳疾病医学知识培训第2页第十章

梅尼埃病(膜迷路积水)

Meniere'sdisease定义：膜迷路积水为基本病理基础、发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为特征特发性内耳疾病。

内耳疾病医学知识培训第3页第一节梅尼埃病[病因、病理]Meniere(1861)首先描述;Hallpike(1938)证实病理。病因未明，可归纳为：血循障碍、代谢异常、先天异常、颅脑外伤、免疫反应、病灶影响内耳疾病医学知识培训第4页主要学说：①耳蜗微循环障碍(Knapp,1871)②内淋巴液生成、吸收平衡失调：钠潴留（Furstenberg1934）或钙离子升高、内听道、内淋巴囊解剖与发育异常、内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁内耳疾病医学知识培训第5页主要学说③免疫反应(Atkinson)与本身免疫异常④膜迷路破裂：其它学说：内分泌机能障碍(Harrison1963)、病毒感染、植物神经功效紊乱(Lermoyez1929;Passe1948)、遗传原因内耳疾病医学知识培训第6页发病机制学说:

膜迷路积水→蜗管、球囊、椭圆囊膨胀→Cortis器、囊斑、壶腹嵴受压→膜迷路胀破→内外淋巴液混合→裂口愈合→病变暂恢复。内耳疾病医学知识培训第7页关于梅尼埃病研究最新进展：①碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶调整；②内淋巴囊亮细胞吸收、分泌双重功效作用；③免疫反应与本身免疫异常；④遗传倾向研究；⑤血管纹功效研究。内耳疾病医学知识培训第8页认识眩晕(vertigo)：因平衡定向感觉障碍所引发运动性或位置性幻觉,是临床最常见机体空间定位平衡障碍，多为前庭迷路感觉即外周前庭系统器质性或功效性改变引发。视觉、本体感觉或相关系统病变则常引发类似眩晕非眩晕症状，比较常见是：

内耳疾病医学知识培训第9页１．头晕(lightheadedness)头重脚轻感或晕厥感，也用于描述轻度眩晕。２．头昏(dizziness)包括头部除头痛以外任何不适感均可称为头昏。视觉、大脑、前庭或胃肠病变均可引发。

内耳疾病医学知识培训第10页３．站立不稳(unsteadiness)机体对周围物体平衡失调感，患者常诉“差一点儿跌倒”或“就要跌倒了”。可因小脑、大脑、锥体束、脊柱或前庭病变引发，单纯前庭迷路病变极少发生不伴眩晕站立不稳。内耳疾病医学知识培训第11页临床特征①眩晕(Vertigo):可伴自发性眼震，可有恶心呕吐等。②耳鸣：重复发作，耳鸣则为连续性，发作时耳鸣加剧。内耳疾病医学知识培训第12页③耳聋：早期可有波动，重复发作则为不可逆感音神经性聋。④其它症状：耳闷、头胀满感或有头重脚轻以及轻微头痛。内耳疾病医学知识培训第13页⑤前庭功效检验：正常或低下，或有向健侧优势偏向。⑥甘油试验:纯甘油1.2ml/Kg+等量生理盐水，顿服，阳性者3-4h症状改进。⑦听力检验：早期复响试验多阳性内耳疾病医学知识培训第14页诊疗与判别诊疗三．诊疗：从严

凡重复发作性眩晕伴耳鸣耳聋，无意识障碍,有间歇期,有听力障碍,变温试验患侧反应减弱或健侧优势偏向，可拟诊梅尼埃病。内耳疾病医学知识培训第15页接诊主诉“眩晕感(dizzy)”患者时，首先必须详细问询或搜集病史，然后必须初步分析患者是眩晕还是类似眩晕非眩晕症状如头晕、头昏或站立不稳，第三步是对周围性眩晕和中枢性眩晕进行判别诊疗（以下表）。内耳疾病医学知识培训第16页诊疗与判别诊疗

判别耳性非耳性眩晕旋转性眩晕无一定规律眼震水平型眼震垂直型眼震病程连续时间短连续时间长表现伴耳部病症与眼震无关迷走神经症中枢神经症前庭功效异前庭功效反内耳疾病医学知识培训第17页排除诊疗法：1.排除非耳性眩晕：耳性／非耳性2.排除非耳性疾病：颅内外、颈部、全身性、精神性疾患3.排除其它耳病4.最终诊疗：梅尼埃病＝重复发作性眩晕耳鸣耳聋内耳疾病医学知识培训第18页诊疗与判别诊疗一、判别耳性与非耳性眩晕：

认识耳性眩晕：因平衡定向感觉障碍所引发运动性或位置性幻觉。内耳疾病医学知识培训第19页诊疗与判别诊疗二、耳性眩晕应同以下耳病判别：①迷路炎②前庭神经元炎③突发性聋④耳毒性药品中毒⑤耳硬化症、咽鼓管阻塞、耵聍栓塞⑥位置性眩晕⑦听神经瘤。内耳疾病医学知识培训第20页诊疗标准：①眩晕发作连续20分钟至数小时，至少发作２次以上，不伴意识丧失；②最少一次电测听示感音神经性聋；③耳鸣④耳胀满感⑤排除其它可引发眩晕疾病。内耳疾病医学知识培训第21页[治疗]从宽①对症治疗：镇静剂,脱水剂,血管扩张剂,维生素类、中医中药,星状神经节封闭②保守治疗：⑴激素疗法：⑵我院特色治疗：铁必复冲剂等自制中成药③手术疗法:内耳疾病医学知识培训第22页③手术疗法⑴内淋巴囊手术;⑵经前庭窗减压术：⑶迷路切除术;⑷前庭神经切断术：⑸颈交感神经切断术

内耳疾病医学知识培训第23页③手术疗法⑹鼓索神经切断术(Chordatympanectomy)：

治疗机理:经过神经联络;经过神经延续性;经过迷路外神经反射：内耳疾病医学知识培训第24页疗效评价：眩晕评定治疗后２年最终六个月眩晕发作次数／月与治疗前六个月眩晕发作次数进行比较：分值＝治疗后每个月眩晕发作次数／治疗前每个月眩晕发作次数x100;0＝A级；<40＝B级；<80＝C级<120＝D级；>120＝E级内耳疾病医学知识培训第25页疗效评价:听力评定治疗前6月内最差1次电测听250Hz-3000Hz平均听阈－治疗后18－24月最差平均听阈A级＝改进>30dB或听阈<20dBHL；B级＝改进>15dB；

C级＝改进<15dB;

D级＝改进<10dB内耳疾病医学知识培训第26页第十一章

耳聋及其防治

（HearingLossandits

management）

内耳疾病医学知识培训第27页耳聋定义(hearingloss)听觉传导路器质性或功效性病变造成不一样程度听力损害(hearingimpairment)总称，程度较轻称重听(hardofhearing)，显著影响正常社交能力听力减退称为聋(deafness)，因双耳听力障碍(hearinghandicap)不能以语言进行正常社交者称为聋哑或聋人(deaf)。内耳疾病医学知识培训第28页耳聋分类

1．传导性聋（conductivehearingloss）：因外耳、中耳病变，妨碍声波传入内耳2．感音神经性聋（Sensorineuralhearingloss）病变位于内耳、听神经或大脑听区，不能或只能部分感受传入声音。内耳疾病医学知识培训第29页感音神经性聋按病变部位可分为：⑴大脑－中枢性聋；⑵神经传导路－神经性聋；⑶内耳螺旋器－感音性聋。3．混合性聋（mixedhearingloss）：传音和感音机构同时存在病变，声波传导和感受均受影响。内耳疾病医学知识培训第30页感音神经性聋分类

1．先天性：先天性内耳发育不全，妊娠期患病或中毒，分娩外伤等。2．后天性：外伤、感染、肿瘤、中毒、营养障碍等。内耳疾病医学知识培训第31页[临床常见感音神经性聋]

１．药品性聋(drug-inducedhearingloss;ototoxicity)：因抗生素、利尿类、抗肿瘤类等药品应用过程或应用后发生感音神经性聋。内耳疾病医学知识培训第32页药品性聋[病因与可能致聋惯用药品]

⑴内因方面：家族原因、遗传原因、个体差异⑵外因方面：药品种类、用药剂量、时间与路径常见耳毒性药品：

①链霉素②庆大霉素③卡那霉素④万古霉素⑤多粘菌素⑥新霉素⑦水杨酸盐类⑧利尿类⑨抗肿瘤类：氮芥、卡铂、顺铂⑩其它药品：含砷剂、抗疟剂、酒精中毒、烟草中毒．．．内耳疾病医学知识培训第33页组织病理学

耳蜗听毛细胞损害，前庭壶腹嵴、位觉斑损害。显微镜：螺旋器损伤；扫描电镜：听毛细胞静纤毛病变；透射电镜：线粒体肿胀、变性，严重时细胞完全破坏。可造成耳蜗－前庭神经以及螺旋神经节退行性变。药品性聋内耳疾病医学知识培训第34页

[临床症状]①耳蜗症状：②前庭症状：

[诊疗]①病史采集②听力学检验③试验室检验药品性聋内耳疾病医学知识培训第35页药品性聋防治

①高危人群尽可能防止应用耳毒性抗生素。

②一旦发觉，及时救治。

③必须使用耳毒性药品时，采取必要预防办法。内耳疾病医学知识培训第36页２．突发性聋

(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss)

定义：突然发生原因不明感音神经性听力损失。病因学说：病毒、水肿、窗膜、血循、缺铁。内耳疾病医学知识培训第37页突发性聋⑴诊疗依据：①突然发生非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。②原因不明。③可伴耳鸣。④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不重复发作⑤除第８颅神经外，无其它颅神经受损症状。注：多在三日内听力急剧下降。内耳疾病医学知识培训第38页突发性聋⑵检验关键点：音叉试验、纯音测听、声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、MRI疗效评定标准：

①痊愈：0.25－4kHz各频率听阈恢复正常或达健耳水平或达病前水平。

②显效：上述频率平均听力提升30dB以上。

③有效：上述频率平均听力提升15－30dB。

④无效：上述频率平均听力改进不足15dB。内耳疾病医学知识培训第39页突发性聋⑶判别诊疗：①梅尼埃病：②听神经瘤：③耳带状疱疹：⑷治疗方案选择：①综合疗法②铁剂疗法

⑸预后判断：耳蜗电图/ＡＢＲ潜伏期内耳疾病医学知识培训第40页３．老年性聋（presbycusis）

伴随年纪老化(普通发生在60岁以上)而发生听觉系统退行性变造成耳聋。内耳疾病医学知识培训第41页４．噪声性听损伤

（noise-inducedhearingloss;acoustictrauma）

爆震性聋：因骤然发生爆震声损伤听觉系统造成急性声损伤。噪声性聋：因长久生活或工作在强噪声环境而损伤听觉系统造成慢性声损伤。内耳疾病医学知识培训第42页[感音神经性聋症状与检验]1．临床特点：连续性耳鸣、听力减退2．听力检验：音叉、纯音测听、客观察听：声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、耳蜗电图、耳声发射(DPOAE)、耳后肌、P300内耳疾病医学知识培训第43页3．耳聋分级临床标准：

轻度聋：远距离听话难；中度聋：近距离听话难；小儿期患病，可使语音含糊。重度聋：大声喊才听见；小儿期可致聋哑。全聋：完全听不见。内耳疾病医学知识培训第44页感音神经性聋[防治]早期诊疗治疗甚为主要⑴关键是预防：⑵治疗：是当前重点研究课题之一。a.西医治疗：

药品疗法：B族维生素、ATP、血管扩张剂、激素及脱水、高压氧等。

手术治疗内淋巴囊血管重建术内耳血供改进术内耳疾病医学知识培训第45页

5．病因与治疗研究新进展

病毒或细菌感染性聋：全身疾病相关