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文档简介
HemophagocyticLymphohistiocytosis
吞噬血细胞性淋巴组织细胞增多症ContentsDefinition/DiagnosisPathophysiologyClinicalFeaturesLabTestsDiagnosisTreatmentPrognosisIntroduction1952“familialhemophagocyticreticulosis”Familial/SporadicwithVariableTriggers
1999perforinmutationdiscovered
FeaturesPathologicImmuneActivationPancytopeniaSymptoms/SignsofExtremeinflammationDefinition
asyndromicdisorder,definedanddiagnosedbyauniquepatternofclinicalfindings
theHLH-1994clinicaltrialDiagnosisCriteria
theHLH-2004clinicaltrialDiagnosisCriteriaDiagnosisCriteriaofHLHMoleculardiagnosisconsistentwithHLH:pathologicmutationsof
PRF1,
UNC13D,
Munc18-2,
Rab27a,
STX11,
SH2D1A,orBIRC4ORB.Fiveofthe8criterialistedbelowarefulfilled: 1.Fever≥38.5°C 2.Splenomegaly 3.Cytopenias(affectingatleast2of3lineagesintheperipheralblood)
Hemoglobin<90g/L(ininfants<4weeks:hemoglobin<100g/L);Platelets<100×109/L;Neutrophils<1×109/L 4.TG↑
(fasting,>2.9mmol/L)and/orFBG↓
(<1.5g/L) 5.Hemophagocytosisinbonemarrow,spleen,lymphnodes,orliver 6.LoworabsentNK-cellactivity 7.Ferritin>500ng/mL‡ 8.ElevatedsCD25(α-chainofsIL-2receptor)§DetailsabouttheCriteria
ModifiedCriteria
Blood2011;118:4041ImmunologicTest(sCD25,NKactivity)shouldnotdelaydiagnosisandtreatment.OtherConditionsforTreatment
Ferratin>3000ng/mLor
FerratinincreaserapidlyorsCD25↑CNSsymptoms+Cytopenia+FeverCNSsymptoms+Hepatitis+CoagulopathyHypotension+Fever+FailureofextendedspectrumantibioticsPathophysiologyCategory1:predisposingimmunodeficiencyCategory2:significantimmuneactivationCategory3:abnormalimmunopathologyLoworabsentNK-cellfunction*Fever*Cytopenias*Geneticdefectofcytotoxicity*Splenomegaly*/hepatomegalyDecreasedfibrinogenorincreasedtriglycerides*FamilyhistoryofHLHElevatedferritin*(>3000ng/mL)Hemophagocytosis*Priorepisode(s)ofHLHorunexplainedcytopeniasElevatedsCD25*HepatitisMarkersofimpairedcytotoxicity:decreasedexpressionofperforin,SAP,XIAP,ormobilizationofCD107aElevatedsCD16393CNSinvolvementApathophysiologicviewofHLHpatternsSAPindicatesSLAM-associatedprotein;andXIAP,X-linkedinhibitorofapoptosisprotein.*TheHLH-2004diagnosticcriteria.HemophagocytosisClinicalManifestationSx&SnRatioProlongedFever97%Splenomegaly97%Hepatomegaly95%Lymphadenopathy33%Neurologicsymptoms33%Rash31%AdditionalClinicalFeaturesProlongedFever
LiverDisease
Coagulopathy
BoneMarrowFailure
SkinManifestations(>50%)
PulmonaryDysfunction
Brain,ophthalmic,andneuromuscularsymptomsHLHSkinLesionsOtherimportantmarkersLiverALT/AST↑>3×ULN(50-90%)LDH↑(85%)Bil↑(>80%)GGT↑
TG↑↑
coagulationLiverProduction↓
DIC
Fbg↓↓MAS:HLHinrheumaticdisease
CM:fever,hepatosplenomegaly,hepatitis,lymphadenopathy,DICCytopeniaisalatemanifestation.AssociatedDiseases:Systemic-onset
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