内科主治医师考试辅导专业实践能力第05章 神经内科系统

神经内科系统

系统单元细目

(1)紧张性头痛

1.头痛

(2)偏头痛

一、神经系统症状2.意识障碍

(1)特发性癫痫

3.癫痫*

(2)症状性癫痫

(1)短暂性脑缺血发作

1.缺血性(2)脑血栓形成

(3)心源性脑梗死

二、脑血管疾病

(1)脑出血

2.出血性

(2)蛛网膜下腔出血

3.血管性痴呆

(1)帕金森病

1.共物蛋白病

(2)路易氏痴呆

三、脑变性疾病*2.Tau蛋白病阿尔茨海默病

(1)肌萎缩侧索硬化

3.运动神经元疾病

(2)进行性脊髓型肌萎缩

(1)面神经炎

1.颅神经疾病

(2)原发性三叉神经痛

(1)格林巴利综合征

2.脊神经疾病

(2)慢性炎性脱髓鞘性周围神经病

(1)颅神经病

四、周围神经疾病*3.糖尿病周围神经病(2)感觉神经病

(3)交感神经病

(1)酒精中毒神经病

4.中毒性周围神经病

(2)药物中毒性神经病

(1)遗传性运动感觉神经病1型

5.遗传性周围神经病

(2)遗传性运动感觉神经病2型

神经系统症状学

第一节头痛

①偏头痛；

②紧张型头痛；

1.原发性头痛

③丛集性头痛和其他三叉自主神经头痛；

临床分类④其他原发性头痛

①头颈部外伤引起的头痛；

2.继发性头痛②头颈部血管性病变引起的头痛；

③非血管性颅内疾病引起的头痛；

④某一物质或某一物质戒断引起的头痛；

⑤感染引起的头痛；

⑥内环境紊乱引起的头痛；

⑦头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口或其他颜面部结构

病变引起的头痛或面痛；

⑧精神疾病引起的头痛

3.脑神经痛、中枢和原发性面痛和其他头痛

偏头痛

1.无先兆偏头痛（80%）

反复发作、一侧或双侧额颗部疼痛，呈搏动性,伴恶心、呕吐、畏声、畏光、出

汗、全身不适、头皮触痛，与月经有关

2.有先兆型偏头痛（10%）

前驱症状：倦怠、注意力不集中、打哈欠（发作前数小时至数日）。

临床表现先兆:可逆的、局灶性神经系统症状，如视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激

症状。（头痛之前或头痛发生时）。

头痛：一侧或双侧额双部或眶后部搏动性头痛,常伴有恶心、呕吐、畏声、畏光、

苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等。活动可使头痛加重，睡眠后

可缓解头痛，持续4〜72小时，消退后常伴有疲劳、倦怠等，1〜2日后常可好

转

3.视网膜性偏头痛

反复发生、完全可逆的、单眼视觉障碍,包括闪烁、暗点或失明，常伴偏头痛发

作，发作间期眼科检查正常

临床表现

4.常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征可视为偏头痛等位症，临床可见周期性

呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心、呕吐即腹性偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。

发作时不伴有头痛，随着时间的推移可发生偏头痛

5.偏头痛并发症

（1）慢性偏头痛:每月发作超过15天，连续3个月或以上,排除药物过量原因。

（2）偏头痛持续状态：发作持续272小时,程度严重，但其间可有因睡眠或药

物应用获得的短暂缓解期。

临床表现

（3）无梗死的持续先兆:出现一种或多种先兆持续1周以上，多为双侧性。需

影像学排除脑梗死。

（4）痛性脑梗死：先兆后出现影像学证实的脑梗死。

（5）偏头痛诱发的痫性发作：先兆症状中或后一小时以内出现痫性发作

丛集性头痛：发作时间固定，像定时钟一样

紧张性头痛：头部紧箍感，肌肉压痛

鉴别诊断

症状性偏头痛：有脑血管病、颅内肿瘤、感染等原发病

Tolosa—Hunt综合征（痛性眼肌麻痹）：单眼疼痛、头痛

非特异性止痛药：轻中度头痛

治疗发作期治疗

非幽体类抗炎药、阿片类药物

特异性药物:麦角类制剂、曲普坦类药物

①6受体阻滞剂:普蔡洛尔、美托洛尔

②钙离子拮抗剂:氟桂利嗪、维拉帕米

预防性治疗③抗癫痫药：丙戊酸、托毗醋、加巴喷丁

④抗抑郁药:阿米替林

⑤5-HT受体拮抗剂:苯曝咤

紧张性头痛

①!临床最常见,无前驱症状；

②部位：不定，可为双侧、单侧、全头部、颈项部、双侧枕部、双侧颗部等；

临床表③性质：持续性钝痛，呈头部紧箍感、压迫感或沉重感；

现④可伴随：头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状，也可出现恶心、畏光、畏声等症状。不影

响日常生活与工作；

⑤体检：局部肌肉触痛或压痛点,颈肩部肌肉有僵硬感，捏压时肌肉感觉舒适

治疗同偏头痛

例题

年轻女性。反复发作性头痛3年，每次发作前均有2小时左右烦躁，饥饿感，随之自觉出现一眼异彩,

持续约30分钟，缓解后出现头痛，头痛呈钻痛，搏动性，往往有恶心、呕吐，持续4~5小时后进入睡眠可

缓解.考虑为

A.无先兆偏头痛

B.偏头痛

C.紧张型头痛

D.低颅压性头痛

E.颅内占位性病变

『正确答案』B

第二节意识障碍

觉醒度下降一嗜睡、昏睡、昏迷

分类意识模糊

意识内容变化

澹妄

发热与颅内局灶或脑膜刺激症状,进一步作脑脊液检查

感染性脑脊液化脓性、浆液性或血性：各型脑炎、脑膜炎

脑脊液正常：颅外感染

1.急性发病，有颅内局灶或脑膜刺激症状与高血压动脉硬化病史

脑血管病——CT、MRI

诊断

非感染性2.发病较慢，有肾、肝、糖尿病、呼吸衰竭或心脏病者应该排除

尿毒症、肝性脑病、糖尿病相关急性代谢并发症、低血糖、呼吸

衰竭与肺性脑病及心源性昏迷——肝、肾功能、血糖、血气分析

中毒、某些慢性内分泌代谢疾病危象发作（Addison病、Sheehan

排除以上后

病、黏液水肿与甲亢、水电解质酸碱平衡失调等）

多见瘠症病人或受强烈精神刺激后突然发病

卧床睡眠不动，闭目不语，呼之不醒，甚至给予痛觉刺激也无反应。

精神抑制状态神经系统检查无明显异常,拨开其上眼睑可见眼球在转动,对遗

动运动有抵抗性动作,阵发性发作与一过性病程，很强的暗示性

等为其独有特点

表现不语、不动、不吃，对强烈剌激不反应。有自主神经功能失调,

鉴别诊断

如尿潴留、体温低、流涎、发组等。以其“蜡样屈曲”的特殊体位

木僵状态

为其独有特点。意识清醒,在木僵缓解后可回忆起发病期间所见所

闻的各种事情。常见精神分裂症、反应性精神病、瘴症

由脑桥腹侧局限性病变导致双侧皮质脊髓束与皮质延髓束受损从

闭锁综合征而导致四肢瘫痪、不能说话和吞咽。但病人意识清楚,能理解别人

的提问与语言，并以某种方式如睁闭眼来示意

病因治疗治疗原发病，消除诱因是根本治疗

1.保护脑功能，改善脑代谢等药可适当选用。也可以采取低温保护

急诊处理措施。

对症治疗

2.控制脑水肿降低颅内压。

3.防治并发症

第三节癫痫

脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常,而和遗传因素有密切

特发性癫痫

关系

1.先天性疾病遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水、染色体

异常等。

2.产前和围产期疾病产伤、脑挫伤、出血等。

3.高热惊厥后遗症。

4.外伤颅脑损伤。

5.炎性各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎，脑寄生虫病感染等。各

分类种自身免疫性疾病伴随脑损害和中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。

症状性癫痫

6.中毒铅、汞、一氧化碳、乙醇中毒，全身性疾病如妊高征、尿

毒症等。

7.颅内肿瘤

8.脑血管疾病

9.营养、代谢性疾病佝偻病、低血糖、糖尿病、甲状腺功能亢进

症、甲状旁腺功能减退和维生素氏缺乏症等。

10.变性病阿尔茨海默病、Lewy小体病和皮克病等

隐源性癫痫临床表现为症状性癫痫，但现有检查手段不能发现明确的病因

分类临床表现治疗

(1)部分运动性发作成人

一侧某部位抽动卡马西平

部分性发作单纯部分发作

杰克逊癫痫一一对侧中央前回运动区儿童

(2)部分感觉性发作奥卡西平

一侧麻木、针刺、视听嗅味晕老年人

（3）自主神经性发作加巴喷丁

恶心、腹痛、尿意、便意、呃逆拉莫三嗪

（4）精神性发作

遗忘症、情感异常、错觉、幻觉

颗叶癫痫

精神症状:瞪视不动

复杂部分发作

自动症：游走、奔跑、搓手、吸吮、咀嚼

伴意识障碍

分类临床表现治疗

丙戊酸钠

全面强直一阵挛

意识丧失，全身抽搐卡马西平

发作

强直期、阵挛期、惊厥后期托毗酯、拉莫三

（最常见）

嗪

儿童乙琥胺

失神发作（小发

两眼瞪视不动，手中物体掉落，事后立即清醒，继续丙戊酸

作）

全面性发原先活瓠拉莫三嗪

作阵挛发作全身快速的肌抽搐

短暂触电样肌肉收缩丙戊酸钠

肌阵挛发作

局限或全身拉莫三嗪

跪倒发作

失张力发作

全身肌张力突然消失

痴笑发作反复发作的痴笑、哭

持续性先兆主观感觉、精神症状

诊断要点

病史——诊断主要依据

确定是否为癫痫

脑电图检查

判断癫痫类型_根据临床表现

区分特发性、症状性癫痫

鉴别脑部和全身性疾病

判断癫痫病因

症状性癫痫首先排除代谢性疾病：低糖、低钙等

探讨脑部疾病性质：CT/MRI、脑血管造影

全面强直阵挛发作与痣症性抽搐（有无眼球转动）

鉴别诊断失神发作与晕厥鉴别（有无诱因）

儿童癫痫和热性惊厥（有无高热）

预防措施：产伤、颅脑外伤、感染性疾病

病因治疗：低糖、低钙、颅内肿瘤手术

治疗要点

对症治疗：抗癫痫药物

副作用:用药前血尿常规、肝肾功能检查

每每月月复复查查血血象象、、每每季季度度做做生生化化检检查查

抗癫痫药物用药原则

剂量从最小剂量开始

单药治疗优先使用单一首选药物

难治性癫痫

合并用药

避免使用两种化学结构类似，毒副作用相似的药物

苯妥英钠强碱，饭后服用

服用方法

夜间和清晨发作，用药可集中在下午和入睡前

全面强直阵挛发作、单纯部分发作完全控制4〜5年后

失神发作完全控制6个月后

治疗终止复查脑电图正常

停药需缓慢减量

复杂部分发作，需要长期小剂量维持

全面强直阵挛发作持续5分钟以上

癫痫持续状态

首选地西泮10〜20mg静注,后改为静滴

（1~3题共用题干）

女性，24岁。两年来有发作性神志丧失，四肢抽搐，服药不规律，今日凌晨开始又有发作，意识一直

不清醒，来院后又有一次四肢抽搐发作。

1.首先应选用的药物是

A.地西泮10mg静注

B.苯妥英钠0.25g肌注

C.地西泮20mg肌注

D.水合氯醛5ml灌肠

E.苯巴比妥0.5g肌内注射

『正确答案JA

2.患者目前处于下列状态中的

A.癫痫持续状态

B.癫痫强直一阵挛发作

C.单纯部分发作继全面性发作

D.复杂部分发作继全面性发作

E.癫痫发作后昏睡期

『正确答案JA

3.患者发作得到控制，清醒后应做的处理是

A.调换其他抗癫痫药物

B.询问近期服药情况嘱正规服药

C.加大服药剂量嘱正规服药

D.加用另一种抗癫痫药物

E.停药观察一周后再考虑用药

『正确答案JB

脑血管疾病

脑血管病概述

动脉粥样硬

短暂脑缺血发作(TIA)

(<24h)

心源性

动脉粥样硬

缺血性脑血管脑血栓形成

心诊断要点：

疾病

风心病1.首先确定是否为脑卒中；

感染性心内2.其次短时间内做CT/MRI,区别缺血性还

脑栓塞(起病最急)

膜炎是出血性；

心房颤动3.最后确定病因

动脉粥样硬

出血性脑血管脑出血心

疾病合并高血压

蛛网膜下腔出血脑动脉瘤

血管性痴呆脑血管病史+痴呆

一、短暂脑缺血发作(TIA)

症状短暂，＜1小时，最长不超过24小时，不留后遗症

颈内动脉系统：一过性单眼失明、视觉障碍

发作性偏瘫或单瘫

一过性失语(主侧半球受累)

临床表现

椎基底动脉系统：发作性眩晕、眼球震颤

大脑后动脉一一视觉障碍

小脑一一复视、共济失调

脑干一过性缺血：跌倒发作，意识清楚，立即站立

辅助检查CT/MRI正常

(1)抗血小板治疗：非心源性栓塞性TIA推荐

单独应用

阿司匹林(50~325mg/d)或氯毗格雷(75mg/d)

如卒中风险较高患者：1个月内采用小剂量阿司匹林(50〜150mg/d)联合氯毗

格雷(75mg/d)治疗

治疗

(2)抗凝治疗：

①心源性栓塞性TIA：肝素、低分子肝素、华法林

华法林治疗目标为国际标准化比值比(INR)达到2〜3。

②频繁发作的TIA或椎基底动脉系统TIA,及对抗血小板治疗无效病例

③人工瓣膜置换等卒中高风险：口服抗凝剂合并小剂量阿司匹林治疗

二、脑血栓形成、脑栓塞

临床表主干闭塞：同侧大脑半球前2/3梗死和基底节梗死。深昏迷、死亡

颈内动脉系统

现大脑中动脉闭塞：对侧三偏、运动性失语(Broca失语)

大脑前动脉交通支远端闭塞：对侧下肢运动、感觉障碍

深穿支闭塞：对侧中枢性面瘫及舌瘫

双侧大脑前动脉闭塞：无动性缄默或欣快精神症状，双侧脑性瘫痪

大脑后动脉闭塞：对侧同向偏盲、视力减退、失语失读失写

脑桥基底部梗死：闭锁综合征(只有眼球能转动)

小脑后下动脉闭塞(延髓背外侧(Wallenberg)综合征)：

(前共交火球)

椎一基底动脉闭

1.眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)

塞

2.交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核受损)

3.同侧Horner征

4.饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑(球麻痹)

5.同侧共济失调

尽快完成CT/MRI

辅助检查怀疑脑栓塞需完善：心电图、超声心动图

怀疑颈动脉源性：颈动脉超声

脑血栓形成：中老年病人，长期高血压史或合并糖尿病

突然发生偏身感觉和运动障碍，或伴有失语，意识多清楚

诊断与鉴别诊

3h内完成CT/MRI(24—48h后头颅CT低密度梗死灶)

断

脑栓塞：骤然起病，出现脑部局灶体征。急性起病时可伴意识不清、抽搐等症状。

如合并心房颤动或其他心脏疾病时应首先考虑脑栓塞的诊断

一般治疗：

血压：收缩压＞200mmHg或舒张压才需要降压；

血糖：超过10mmol/L应立即予以胰岛素治疗；

对症处理

1.脑血栓形成的特殊治疗

治疗(1)溶栓治疗：静脉溶栓4.5小时内、动脉溶栓6小时内可考虑。

(2)抗血小板治疗：未溶栓者48小时内尽早服用阿司匹林(150〜325mg/d),2

周后按二级预防方案；溶栓患者24小时后服用;对阿司匹林过敏可选用氯哦格雷

代替；一般不建议阿司匹林和氯此格雷联合应用。

(3)抗凝治疗：一般不推荐急性期应用。

(4)外科治疗：颅内压增高形成脑疝等严重情况需考虑

2.脑栓塞的治疗

治疗(1)感染性栓塞：应用抗生素，并禁用溶栓和抗凝治疗；

(2)脂肪栓塞：肝素、5%碳酸氢钠及脂溶剂；

(3)空气栓塞：高压氧治疗。

(4)心源性脑栓塞：

房颤、动脉夹层或高度狭窄：抗凝治疗；

下肢深静脉血栓的栓子：抗血小板治疗；

有抗凝指征治疗但无条件者：小剂量阿司匹林联合氯此格雷治疗

三、脑出血

基底节区(内囊)：最常见部位三偏、两眼向病灶侧凝视

小脑出血

(1)眩晕呕吐、共济失调、步态不稳、颈项强直，后枕部疼痛。

(2)如血肿向前破入IV脑室则可累及脑桥中下部结构，出现一侧周围性面瘫及对

侧肢体瘫痪。

(3)如出血量大则颅内压明显增高

脑叶出血：顶叶最多见，偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限偏盲

临床表现枕叶出血，视野缺损

颗叶出血，Werniker失语、精神症状、对侧上象限偏盲、癫痫

额叶出血，偏瘫、尿便障碍、Broca失语、摸索和强握反射

脑干出血：脑桥出血最常见

大量出血——针尖样瞳孔、去大脑强直、四肢瘫、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、

呕吐咖啡渣样胃内容物

少量出血——无意识障碍，交叉瘫，

两眼向病灶侧凝视麻痹(一个半综合征：患侧水平凝视，对侧只能外展)

辅©助检查首选CT脑内有高密度病灶可确诊

中年以上病人，有高血压病史，多在情绪激动或活动中发病，突然头痛、呕吐及

诊断

一侧肢体瘫痪，应考虑脑出血的诊断。头颅CT扫描确诊

应与其他原因导致脑出血鉴别

肿瘤卒中：出血灶不规则，重复MRI或CT检查可看到肿瘤病灶。

鉴别诊断

脑静脉窦血栓形成常常可以发现伴随脑出血。

脑栓塞在采取华法林治疗过程中因用药过量也可以出现脑出血

(1)一般处理：急性期应绝对卧床,保持生命体征平稳。保持呼吸道通畅，如

痰分泌过多则应行气管切开术。同时应用抗生素以防呼吸道和泌尿道感染。不能

进食者应给予鼻饲以保证营养，注意水电解质平衡。

急诊处理(2)降颅压：20%甘露醇或10%甘油静脉点滴，一般用5〜7天。

(3)调整血压：如血压过高应降低血压，以不低于平时血压为宜。

(4)外科治疗：如基底节区血肿靠近外侧裂，在一般情况允许条件下可考虑手

术清除血肿。小脑出血较多时，一般情况允许时也可考虑外科手术清除血肿

四、蛛网膜下腔出血

病因动脉瘤（最常见），动静脉畸形

剧烈头痛+脑膜刺激征（6小时后出现）

如出现动眼神经麻痹症状，提示后交通动脉瘤或颅内血肿

临床表现

（上睑下垂、、瞳孔扩大、外斜视）

再出血为常见死因

辅助检查早期CT发现蛛网膜下腔或脑室出血

和诊断无禁忌症，头痛12小时后腰穿检查脑脊液为血性

卧床休息,监测血压、瞳孔、昏迷程度。如果恶化，复查头颅CT。

反复作神经系统检查，预防性给予软化大便的药物。

外科手术：夹闭动脉瘤能够防止再出血，是无症状或少症状患者的最好方法（W2级）。

急诊治疗副作用是有开颅后癫痫。如果有手术的可能，即刻血管造影检查

药物治疗：小心控制严重的高血压、头痛使用止痛药、卧床加镇静到4〜6周、保持适

当脱水。

血管痉挛采取尼莫地平口服或静脉点滴，可以改善预后

五、血管性痴呆

病因脑血管病

皮质下动脉硬化性：假性延髓麻痹、步态不稳、尿失禁，脑白质弥漫疏松

性病变，皮质不受累

多发性梗死性：反复多次突发脑卒中所致

关键部位梗死性：单个或数个小面积梗死

类型

分水岭梗死性：大脑前、中、后动脉供血交界区长期低灌注，皮质性失语、

记忆减退、失用症

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）：

遗传性血管病

脑血管病病史+Hachinski缺血量表27分

临床表现与诊断

无人格改变，病情呈波动性，有自知力

1.与阿尔茨海默病鉴别：Hachinski缺血量表W4分、

进行性加重、无自知力

鉴别诊断

2.Pick病影像学可见额颗叶萎缩。

3.路易体痴呆神经系统无定位体征

病因治疗

治疗

认知症状治疗：多奈哌齐、美金刚

对症治疗：抑郁及精神症状

例题

男，77岁。晨起四肢乏力。1小时前行走中跌倒，不能起立。体检：意识清楚，只能以眼球上下运动

示意。双侧周围性面瘫，张口伸舌和吞咽不能，留置鼻饲。四肢肌力0级，腱反射亢进，双侧Babinski征

阳性。感觉无异常。脑梗死部位在

A.中脑

B.脑桥基底部

C.内囊后肢

D.丘脑底部

E.基底节区

r正确答案』B

患者，男性，55岁，脑动脉硬化症病史4年，突感眩晕、呕吐、言语不清。查体：声音嘶哑、吞咽困

难、言语含混，左眼裂小、瞳孔小、水平眼震、左面部右半身痛觉减退，左侧指鼻试验不准，诊断

A.左侧大脑前动脉血栓形成

B.右侧颈内动脉血栓形成

C.左侧颈内动脉血栓形成

D.右侧小脑后下动脉血栓形成

E.左侧小脑后下动脉血栓形成

『正确答案』E

男性，55岁，诊断心房颤动3年，突然发生命名物困难。两周来共发生过5次，每次持续2、15秒。查

体无神经系统异常。脑CT无异常。

1.可能的诊断是

A.脑动脉瘤

B.脑血栓形成

C.脑出血

D.脑血管畸形

E.短暂性脑缺血发作

『正确答案』E

2.主要累及的血管是

A.基底动脉系

B.椎动脉系

C.颈内动脉系

D.大脑后动脉

E.大脑前动脉

『正确答案』D

3.最适宜的预防治疗是

A.降纤酶

B.低分子右旋糖酊

C.丙戊酸钠

D.胞二磷胆碱

E.阿司匹林

『正确答案』E

男，59岁。突发剧烈头痛伴恶心呕吐2天，高血压病史10年，糖尿病史8年，吸烟30年，查体：神

志清，对答切题，右眼睑下垂，右眼球上下及内收不能，右侧瞳孔直径5mm,左侧瞳孔直径3mm,右侧直接

对光反射消失，四肢肌力5级，腱反射消失，无感觉异常，病理征（一），颈抵抗（十）,该患者最可能

的诊断是

A.糖尿病性动眼神经麻痹

B.蛛网膜下腔出血

C.脑桥梗死

D.脑干脑炎

E.海绵窦血栓形成

I1正确答案」B

女性，55岁。高血压20年，不规律服药，某日晨起突发头痛，意识不清，30分钟后送到医院。体检:

昏迷，血压210/120mmHg：双眼向右侧凝视，左足外旋位。

1.最可能的诊断是

A.晕厥

B.脑出血

C.脑血栓形成

D.蛛网膜下腔出血

E.心肌梗死

「正确答案」B

2.最可能的病变部位是

A.右侧脑干

B.右侧半球表面

C右侧半球深部

D.左侧半球表面

E.左侧半球

『正确答案JC

3.辅助检查对明确诊断最有价值的是

A.腰穿检查

B.脑电图检查

D.头颅CT检查

C.脑超声检查

E.开颅探查

『正确答案』D

脑变性疾病

一、帕金森（共物蛋白病）

病因黑质一纹状体通路变性，DA合成减少

偏侧起病

静止性震颤:首发

运动症状肌张力增高:铅管样强直、齿轮样强直

运动减少:面具脸、写字过小症

临床表现姿势步态异常:慌张步态

先于运动障碍

感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛

非运动症状

自主神经功能障碍：便秘、多汗、流涎

精神障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉

中老年发病，缓慢进展

至少一项：运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍

诊断

偏侧起病

对左旋多巴治疗敏感

继发性帕金森综合征：有明确病因，如感染、药物、中毒、脑血管病、外伤等病史

鉴别诊断伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征：左旋多巴疗效差

原发性震颤：无强直、少动、姿势障碍

65岁以前，无智能减退

①非麦角类DA激动剂：普拉克索、毗贝地尔、澳隐亭

②MAO-B抑制剂：司来吉兰

③金刚烷胺

早期④复方左旋多巴+COMT抑制剂（恩他卡朋）

⑤复方左旋多巴

运动症状治疗65岁以上，或伴智能减退

首选复方左旋多巴

必要时加DA激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂

①复方左旋多巴

②非麦角类DA激动剂

中晚期

③MAO-B抑制剂

©COMT抑制剂

失眠：睡前加复方左旋多巴

感觉障碍

不安腿综合征：睡前加多巴胺激动剂

非运动症状

便秘：停用抗胆碱药

治疗自主神经功能

尿频：加奥昔布宁、蕉若碱

障碍

体位性低血压：米多君

如与帕金森药物有关：依次停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰

精神障碍或DA激动剂

如调整药物无效:加用喋硫平、氯氮平

痴痴呆呆：：胆胆碱碱酶酶抑抑制制剂剂如如多多奈奈哌哌齐齐、、加加兰兰他他敏敏

病理鳄易小但

临床表现帕金森综合征+波动性认知障碍+视幻觉

诊断三大症状先后1年内出现一

阿尔茨海默病：进行性加重

鉴别诊断血管性痴呆：突然起病，波动性，影像学可见梗死灶或出血灶

□金森病痴是:三大症状先后出现超过1年

改善认知：胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐

精神症状：奥氮平、氯氮平、哇硫平

治疗

运动症状：胆碱酯酶抑制剂

（禁用左旋多巴,会加重视幻觉）

二、puj小次0竽颓，内liau里口7内）

病理改变冲经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失、胶质增生

邑度：近期记忆减退——首发症状，人格和社会活动正常

中度：记忆障碍继续加重，工作、学习知识、社会接触能力减弱

临床表现现空间障碍、计算推理障碍、情感淡漠

淮体系和椎体外系体征，EEG慢节律，CT正常或脑萎缩

亶度：完全缄默，四肢僵直,锥体束征，二便失禁

鉴别洛易体痴呆、血管性痴呆

丈善认知功能:多奈哌齐、美金刚、毗拉西坦

治疗■空制精神症状:抗抑郁药：氟西汀、帕罗西汀、西酷普兰、舍曲林等；

不典型抗精神病药物：利培酮、奥氮平、奎硫平等

男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧

肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。

1.最可能的诊断是

A.帕金森病

B.扭转痉挛

C.阿尔茨海默（Alzheimer）病

D.肝豆状核变性

E.脑动脉硬化

f正确答案』A

2.选择最适当的治疗药物是

A.安坦

B.维生素E

C.丙焕苯丙胺

D.滨隐亭

E.复方左旋多巴

『正确答案J幺

患者女性，79岁，五年前逐渐出现记忆力减退，表现为丢三落四，尤以近记忆力减退明显，逐渐出现

远记忆力减退，反应迟钝，重读言语。近六个月来症状加重，行为异常，表情淡漠有时身边亲人均不认识,

查体及检查未见全身疾病，该患者首先考虑什么疾病

A.阿尔茨海默病

B.年龄相关记忆障碍

C.血管性痴呆

D.麻痹性痴呆

E.帕金森病

r正确答案J工

运动元神经病

病理改变神经元胞质内具有泛素化包涵体

延髓麻痹：（舌咽、迷走、副神经、舌下神经）

吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑

肌萎缩性脊髓侧索硬化：从双下肢开始

上运动神经元体征：肌张力增高呈痉挛性

腱反射亢进

下运动神经元损害：肌肉萎缩、肌束颤动

不伴感觉障碍

临床表现

进行性肌萎缩:脊髓前角细胞损害，下运动神经元瘫痪体征

确诊肌电图

治疗利鲁唾

周围神经病

临床表现治疗

患侧表情肌瘫痪糖皮质激素

额纹消失、眼裂闭不全B族维生素

特发性面神经麻痹（面鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓腮漏气理疗、护眼、

神经炎）舌前2/3味觉减退康复

耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，称为Ramsay抗病毒治疗

—Hunt综合征（X）（X）

H马两平

单侧面部电击样剧痛

B族维生素

三叉神经痛由触发点引起（扳机点）

封闭治疗

突发突止

射频电凝治疗

微血管减压术

吉兰―巴雷综合征

临床表现诊断标准

发病前有呼吸道或消化道感染史

前驱感染

对称弛缓性瘫痪:双下肢开始，逐渐加

症状

急性炎性脱髓鞘重

脑脊液蛋白细胞分离现象

性多发神经病死因一呼吸肌麻痹

电生理检查：

(AIDP)脑神经受累一一双侧面瘫

远端运动神经传导潜伏期延长、传导速

（最常见）感觉障碍轻（袜套样），腓肠肌压痛

度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波

自主神经症状:皮肤潮红、发作性面红、

形离散

出汗、心动过速、手足肿胀及营养障碍

临床表现诊断标准

运动脑神经纤维和脊神经前根及

运动纤维轴索病变

急性运动轴索性神经病呼吸道和肠道感染等前驱症状，神经电生理检查提示：纯运动神经受

(AMAN)空肠弯曲菌累，并以运动神经轴索损害明显

对称性和弛缓性肌无力，无感觉

障局

以广泛神经根和周围神经的运动

急性运动感觉轴索性神与感觉纤维的轴索变性为主神经电生理检查提示感觉和运动神经

经病（AMSAN）肌无力伴感觉障碍、自主功能障轴索损害明显

碍

MillerFisher综合征眼肌麻痹、共济失调和腱反射消

症状+脑脊液蛋白细胞分离

(MFS)失

1）抗感染：大环内酯类抗生素治疗胃肠道空肠弯曲菌感染；

2）呼吸道管理；

（1）一般治疗

3）营养支持；

4）对症治疗及并发症的防治

1）丙种球蛋白静脉注射:丙种球蛋白静脉注射（IVIg）,0.4g/kg,连续应用

治5天；

（2）免疫治疗

疗2）血浆置换;

3）糖皮质激素：国内外仍有争议。

维生素氏、维生素Be、维生素儿

（3）神经营养ATP

细胞色素C

（4）康复治疗

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）

卜1症.状进展超过2个月，无前驱症状，慢性进展或缓解一复发。

临描床麻表衣现儿2.不同程度的肢体无力，多数呈对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失,

2.不同程度的肢体无力，多数呈对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失,

伴有深、浅感觉异常

脑脊液蛋白一细胞分离

电生理检

神经传导速度减慢、传