围产期心肌病

围产期心肌病

围产期心肌病1/31概述是一个少见特发性扩张性心肌病。常发生在妊娠孕最终1个月和产后5个月内。既往无心肌病史。预后差，孕妇病死率可达25%~50%.病因不明：与高龄、感染、多产、营养不良相关。有经典心力衰竭体征。围产期心肌病2/31定义美国国家心肺血液及罕见疾病研究院将该病定义为：妊娠最终1个月或产后5个月内出现心力衰竭，超声心动图示左室射血分数（LVEF）<45%和（或）左室缩短分数<30%，妊娠最终1个月之前未发觉心脏疾病并排除其它可引发心力衰竭疾病。今后临床上一直沿用此定义作为诊疗标准。围产期心肌病3/31定义欧洲心脏病学会心力衰竭工作组将本病重新定义为：妊娠晚期或产后数月内出现特发性心肌病，以左室收缩功效减低并引发心力衰竭为主要表现，LVEF<45%伴或不伴左室扩张，需除外其它可引发心力衰竭疾病。围产期心肌病4/31流行病学围产期心肌病：发生率为（18～333）/10万次妊娠，发生率与人种相关，海地、非洲及非裔美国人中该病发生率较高。围产期心肌病5/31病因本病病因不详，可能与妊高症、感染、营养缺乏、内分泌紊乱、本身免疫、母亲对胎儿抗原免疫反应、遗传原因等相关。发病早期行心脏活检通常表现为急性心肌炎。此病多发生在年长或双胎孕妇，普通以农村育龄妇女多见。围产期心肌病6/31围产期心肌病相关危险原因多产、多胎妊娠、高龄产妇、长时间使用缩宫素是发生围产期心肌病危险原因。另有研究显示，非洲裔及高血压也与该病有显著相关性，但不除外二者仅为伴发疾病。另外，吸烟、营养不良、可卡因滥用、低社会经济地位、肥胖等也被认为与该病相关，但需大规模临床研究深入证实。围产期心肌病7/31临床表现呼吸困难：无显著诱因心悸、气短、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等。动脉栓塞：体循环发生血栓几率大，肺栓塞或脑栓塞，25%~42%患者心腔内附壁血栓脱落至肺或体循环栓塞，以肺栓塞多见，其经典症状为突发胸痛，咳暗红色血痰。心律失常：各种心率失常，如窦性心动过缓、房性或室性心动过速、房扑、房颤、室性期前收缩等。围产期心肌病8/31器官衰竭：曾有报道并发急性肝衰竭、肝细胞癌患者，也有报道致命性菌血症、多器官衰竭等少见病例。围生期胎儿/婴儿并发症：可致早产发生率高达11%~50%，低体重儿、胎儿宫内发育迟缓、宫内死胎等。体征：血压可正常，心界多向左下扩大，颈静脉怒张、心动过速、奔马律、肝大、下肢水肿较常见。围产期心肌病9/31诊疗排除其它原因所致心衰，即没有甲亢、血栓、病毒性心肌炎、风湿等致心衰原因。细查孕前无器质性心脏病史。血常规检验可见贫血，为小细胞低色素贫血；白细胞多无改变。其它辅助检验：围产期心肌病10/31ECGST-T改变、低电压、病理性Q波多为非特异性各种心律失常左或右束支传导阻滞、左室肥大围产期心肌病11/31胸片显示肺淤血，心影普遍增大而张力降低是本病特征性改变。若并发肺栓塞则可见栓塞影，可伴肺间质或实质水肿。围产期心肌病12/31超声超声检验明确存在左室收缩功效障碍，有时可见附壁血栓及少至重量心包积液，左室增大围产期心肌病13/31治疗妊娠期分娩期产褥期康复期围产期心肌病14/311.妊娠期预防心衰治疗心衰围产期心肌病15/31休息和饮食防治影响心功效因素（贫血等）预防感染围产期心肌病16/31能否再继续妊娠呢心脏病变较轻心功效Ⅰ~Ⅱ级无心衰史及其它并发症围产期心肌病17/31心脏病变较重心功效≧Ⅲ级有心衰史或并发症肺动脉高压严重心律失常围产期心肌病18/31预防心衰加强孕期管理早期心衰早期发觉早期治疗提前入院待产围产期心肌病19/31不预防性用药早期心衰可用地高辛洋地黄需接收标准抗心衰治疗严密随访心功效同时使用抗凝药品利尿剂：限制钠盐仍有心衰者免疫球蛋白应用对一些患者也是有益围产期心肌病20/31处理急性左心衰降低肺循环及回心血量改进肺部气体交换增加心肌收缩力减轻心脏前后负荷经过主动内科治疗，症状仍无好转患者应终止妊娠围产期心肌病21/312.分娩期分娩方式产程处理围产期心肌病22/31阴道分娩心功效Ⅰ~Ⅱ级胎儿原因正常产道条件佳剖宫产术心功效≧Ⅲ级胎儿较大产道条件不佳分娩方式围产期心肌病23/31产程处理第一产程：镇静、监测、使用抗生素第二产程：缩短第二产程，防止屏气第三产程：预防腹压骤降，预防产后出血围产期心肌病24/31产褥期预防感染一周心功效≧Ⅲ级者不哺乳不宜再孕者一周内绝育不宜口服避孕药，宜增加血栓和栓塞危险围产期心肌病25/314、康复期依据心功效情况卧床休息预防再次妊娠预防再发病避孕失败应早期人工流产围产期心肌病26/31治疗选择主要依据患者临床证状及心力衰竭严重程度。惯用心力衰竭治疗药品包含：血管担心素转换酶抑制剂或血管担心素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI/ARB)、β-受体阻滞剂、醛固酮、地高辛、血管扩张剂、利尿剂及正性肌力药品。但本病特殊性在于患者处于妊娠或哺乳期，药品选择应注意防止影响胎儿或婴儿发育围产期心肌病27/31药品选择关于惯专心力衰竭治疗药品是否可安全用于妊娠试验证据多来自于动物试验或小规模人体研究。对于妊娠期患者，利尿剂可降低胎盘血流量，妊娠期应慎用。ACEI/ARB对胎儿肾功效有不良影响，禁用于妊娠期。长久使用β-受体阻滞剂可引发胎儿心动过缓、低出生体重，但短期使用相对安全。地高辛用于孕期相对安全，但应加强监测，防止过量。对于产后期非哺乳患者，全部心力衰竭药品均可使用，哺乳者则禁用ACEI/ARB。围产期心肌病28/31围产期心肌病护理卧床休息，氧气吸入心电、血压、血氧饱和度监测遵医嘱使用药品确保适当营养