细胞生物学之笔记-第5章

细胞生物学之笔记--第5章细胞生物学之笔记--第5章I有被小泡的主要功能室回收转运内质网逃逸蛋白COPⅠ也属于非网格蛋白，COPⅠ囊泡最早发现于高尔基体；负责内质网逃逸蛋白的捕捉、回收转运，及高尔基体膜内蛋白逆向运输COPⅠ外被蛋白有几个蛋白亚基组成，其中α蛋白是GTP结合蛋白，可调控外被蛋白复合物的聚合、装配、囊泡运输COPⅠ囊泡形成过程：①胞质中游离的α蛋白结合GTP②GTP-α蛋白结合高尔基体膜上的α受体③COPⅠ蛋白亚基聚合，诱导转运囊泡芽生一旦COPⅠ有被囊泡脱离高尔基，COPⅠ蛋白即解离(GTP水解)囊泡转运囊泡转运是细胞物质定向运输的基本途径囊泡的芽生是主动的自我装配过程，参与此过程的成分在进化上非常保守囊泡的形成伴随物质的转运；囊泡的轨迹和归宿，取决于其转运物质的定位、去向细胞外物质→膜囊泡→胞内体/溶酶体外输性蛋白→内质网囊泡→高尔基体→细胞膜/溶酶体→细胞膜囊泡双向运输，是细胞内外物质交换、信息传递重要途径&基本形式囊泡转运是一个高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程囊泡短距离转运：简单弥散方式运行，内质网→高尔基体囊泡转运长距离：骨架蛋白和运动蛋白协助完成，如神经细胞囊泡转运，对运输蛋白，严格检查质量、加工修饰，决定去向；对于逃逸蛋白，高尔基体及时甄别捕捉，由COPⅠ有被囊泡遣返特异性识别融合是囊泡物质定向转运和准确卸载的基本保证囊泡抵达靶膜后，正确识别是相互融合的前提，然而识别机制所知甚少可溶性N-乙基马来酰亚胺敏感因子结合蛋白受体solubleN-ethylmaleimide-sensitivefactorattachmentproteinreceptor,SNAREs家族在囊泡运输和选择性锚泊融合过程的作用引起近年的关注和研究。该家族一对成员参与：囊泡相关膜蛋白VAMP与联接蛋白syntaxin。被转运囊泡表面有VAMP类似蛋白，叫v-SNAREs，靶膜上存在对应序列——（联接蛋白）靶SNAREs，叫t-SNAREs。以上两者互相识别，特异互补普遍认为：转运囊泡与细胞器膜上有各自特征的SNAREs互补序列它们之间高度特异的相互识别和作用，使转运囊泡在靶膜上停靠，从而保证了定向运输与准确卸载囊泡转运是实现细胞膜及内膜系统功能结构转换和代谢更新的桥梁囊泡转运的发源地：细胞膜&内质网囊泡转运集散中心：高尔基复合体内质网产囊泡→高尔基体(形成面→成熟面)→细胞膜/溶酶体→细胞膜细胞膜来源：囊泡→胞内体/吞饮体→溶酶体囊泡不断产生、存在、穿梭于质膜与内膜系统间，介导物质运输，并融汇更替内膜系统不同成分之间的膜，形成膜流第六节细胞内膜系统与医学的关系内质网的病理变化内质网最常见的病理改变是肿胀、肥大或囊池塌陷肿胀主要由于钠离子和水分的渗入低氧、辐射、慢性肝炎等引起内质网肿胀，甚至囊池塌陷，核糖体脱落内质网囊腔中包含物的形成和出现是某些疾病或病理过程的表现特征药物中毒/肿瘤导致代谢障碍，内质网中出现包含物；某些遗传性疾病导致蛋白质、糖原、脂类在内质网中累积内质网在不同肿瘤细胞中呈现多样性的改变低分化癌细胞：内质网稀少高分化癌细胞：内质网发达低侵袭力癌细胞：内质网少，葡萄糖-6-磷酸酶活性下降，分泌蛋白合成较多高侵袭力癌细胞：内质网较发达，各种蛋白合成比低侵袭力癌细胞均显著增高有人认为孔环片层也是肿瘤细胞常见内质网改变高尔基复合体的病理形态变化功能亢进导致高尔基体的代偿性肥大细胞分泌功能亢进，高尔基体结构肥大，分泌旺盛毒性物质作用导致高尔基体的萎缩与损坏乙醇等毒性物质，造成肝细胞高尔基体脂蛋白合成分泌功能丧失，高尔基体自身萎缩、破坏；脂类堆积——脂肪肝肿瘤细胞分化状态影响高尔基复合体形态低分化癌细胞：高尔基体不发达，只是些核周围的分泌小泡高分化癌细胞：高尔基体特别发达，典型高尔基体形态结构溶酶体与疾病溶酶体酶缺乏或缺陷疾病多为一些先天性疾病40余种先天性溶酶体病，因某些酶的缺乏或缺陷导致1.泰-萨氏病（黑蒙性痴呆）患者缺乏氨基己糖酶A，阻断GM2神经节苷脂的代谢，导致其在脑、神经系统、心、肝的大量累积，致病2.Ⅱ型糖原累积病缺乏α-糖苷酶，糖原代谢受阻，沉积于全身组织，如脑肝肾心某些药物引起获得性溶酶体酶缺乏疾病：①磺胺类药导致巨噬细胞pH升高，溶酶体酸化低，不能有效杀菌，导致炎症②抗疟疾、抗组胺、抗抑郁药在溶酶体中蓄积，或代谢中产物蓄积，导致溶酶体病，比较少见溶酶体酶的释放或外泄造成细胞或组织损伤性疾病1.矽肺肺中吸入的矽尘颗粒→巨噬细胞吞噬→吞噬性溶酶体→矽酸分子→结合溶酶体膜→使膜不稳定破裂→巨噬细胞自溶→周围组织被消化→恶性循环→成纤维细胞增生→分泌大量胶原→肺组织纤维化→肺功能障碍2.痛风嘌呤代谢紊乱→高尿酸血症→尿酸盐沉积于关节等组织→被白细胞吞噬→尿酸盐氢键结合溶酶体膜→使膜不稳定破裂→白细胞自溶、组织炎症→恶性循环→组织肉芽肿、肾结石和慢性间质性肾炎溶酶体酶释放→类风湿关节炎等过氧化物酶体与疾病原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传性疾病1.遗传性无过氧化氢酶血症因缺乏过氧化氢酶，抗感染能力低，易发口腔炎等2.Zellweger脑肝肾综合征常染色体隐性遗传病，肝肾细胞中过氧化物酶及过氧化氢酶缺乏→导致电子传递障碍→严重肝功能障碍、肌肉张力减退、脑发育迟缓疾病过程中过氧化物酶体的病理改变甲亢、慢性酒精中毒、慢性低氧症：肝细胞过氧化物酶体数量增多甲状腺功能低下、高脂血症：过氧化物酶体数量减少、老化发育不全病原体感染、肿瘤细胞：过氧化物酶体数目大小改变缺血性组织损伤：过氧化物酶体内出现片状、小管状结晶包涵物复习题1.超速离心从细胞分离出的“微粒体”，主要成分是什么？2.内质网膜的标志酶是什么？3.粗面内质网主要负责合成加工转运什么蛋白质？4.粗面内质网与滑面内质网形态上各有什么特点？5.粗面内质网有哪些功能？6.信号肽假说内容是怎样的？7.滑面内质网有哪些功能？8.试列举出粗面内质网中的3种分子伴侣名字，它们功能如何，羧基端有何特点？9.粗面内质网中的糖基化有何特点？10.滑面内质网的解毒机制有何特点？11.高尔基复合体的形态结构是怎样的？12.为什么说高尔基复合体有显著极性？13.高尔基复合体最具特征的酶是？14.高尔基复合体的功能有哪些？15.高尔基复合体糖基化的特点是？16.三级溶酶体的别名是？在不同细胞中沉积，可分别称为什么？17.所有溶酶体中共约多少种水解酶？最适pH是多少？18.溶酶体为何能保持低pH？19.溶酶体为何不能消化自身的膜？20.按形成过程，溶酶体可分为哪两类？21.溶酶体水解酶分选信号是什么？22.内体性溶酶体形成经过哪5个阶段？23.溶酶体功能有哪些？24.过氧化物酶体区别于溶酶体的独特结构特征有哪2点？25.过氧化物酶体的酶分成哪3类，各有什么作用？26.过氧化物酶体的功能有哪些？27.过氧化物酶体的标志酶是什么？28.网格蛋白介导的有被小泡产生于哪里？29.内质网产生的有被小泡多由什么蛋白介导？30.