第7章 线粒体与过氧化物酶体课件

第七章线粒体和过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体第一节线粒体与氧化磷酸化第二节过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体线粒体（mitochondrion）是真核细胞中双层膜结构的细胞器，其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP。第一节线粒体与氧化磷酸化第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体一、线粒体的形态结构二、线粒体的化学组成三、氧化磷酸化四、线粒体与疾病线粒体与氧化磷酸化第7章线粒体与过氧化物酶体线粒体的形态结构线粒体的形态、大小、数量与分布线粒体的超微结构第7章线粒体与过氧化物酶体线粒体的化学组成线粒体的化学组成蛋白质(线粒体干重的65～70％)脂类(线粒体干重的25～30％)：磷脂占3/4以上，外膜主要是磷脂酰胆碱（卵磷脂）内膜主要是双磷脂酰甘油（心磷脂）。线粒体脂类和蛋白质的比值:0.3:1（内膜）；1:1（外膜）共有140种酶，37%为氧化还原酶，10%为合成酶，9%为水解酶。其中外膜的标志酶是单胺氧化酶，膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶，内膜的标志酶是细胞色素氧化酶，基质的标志酶是柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶。第7章线粒体与过氧化物酶体线粒体的功能及氧化磷酸化线粒体的功能线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。第7章线粒体与过氧化物酶体氧化磷酸化氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中储藏的能量

高能电子

质子动力势

ATP氧化磷酸化(oxidativephosphorylation)的分子基础质子动力势的其他作用第7章线粒体与过氧化物酶体线粒体的大小一般直径为0.5-1.0μm，长1.5-3.0μm其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。第7章线粒体与过氧化物酶体线粒体在细胞中的数量动物细胞：数百到数千个植物细胞较动物细胞少在不同类型的细胞内有很大差别成熟的红细胞中无线粒体新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多第7章线粒体与过氧化物酶体线粒体在细胞中的分布不均匀根据代谢的需要，线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增殖。在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。第7章线粒体与过氧化物酶体外膜：含孔蛋白(porin)，通透性较高。膜间隙：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。基质：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA,RNA，核糖体。内膜：高度不通透性，向内折叠形成嵴，它使内膜的表面积明显扩增，在完成线粒体的功能中起重要作用。含有与能量转换相关的蛋白第7章线粒体与过氧化物酶体孔蛋白上有直径为2-3nm的小孔，相对分子质量为10X103以下的小分子物质可通过小孔进入膜间隙。第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体氧化磷酸化的分子基础氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行电子传递链(electron-transportchain）电子传递链包含四种复合物、辅酶Q和细胞色素c，组成两种呼吸链：NADH呼吸链FADH2呼吸链电子传递链的特点和作用ATP合成酶（ATPsynthase）(磷酸化的分子基础)第7章线粒体与过氧化物酶体氧化(电子传递、消耗氧,放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能)同时进行，密切耦联，分别由两个不同的结构体系执行电子传递链(electron-transportchain）ATP合成酶（ATPsynthase）(磷酸化)第7章线粒体与过氧化物酶体电子传递链的四种复合物(哺乳类)

第7章线粒体与过氧化物酶体电子传递链的特点和作用电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能电子(能量转化)，终止于O2形成水。高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化)(质子动力势)第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体ATP合成酶分子结构工作特点：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成ATP,又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙F1颗粒具有ATP酶活性ATP合成机制—BindingChangeMechanism(Boyer1979)第7章线粒体与过氧化物酶体基粒第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体质子动力势的其他作用物质转运产热：冬眠动物与新生儿的BrownFatCell线粒体产生大量热量第7章线粒体与过氧化物酶体第二节过氧化物酶体过氧化物酶体(peroxisom)又称微体(microbody)，是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器。直径通常0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等。（seenexts）Rhodin1954发现于鼠肾小管上皮细胞。第7章线粒体与过氧化物酶体Peroxisomeofhepatocyte第7章线粒体与过氧化物酶体水仙叶肉细胞微体第7章线粒体与过氧化物酶体烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）第7章线粒体与过氧化物酶体过氧化物酶体特点：含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶（已发现有40多种），各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶将H2O2分解，形成水和氧气。RH2+O2→R+H2O2功能：在动物中：①参与脂肪酸的β-氧化；②具有解毒作用，过氧化氢酶利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。在植物中：①参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢，②在萌发的种子中，进行脂肪的β-氧化，产生乙酰辅酶A，经乙醛酸循环，由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循环，因涉及乙醛酸循环，又称乙醛酸循环体第7章线粒体与过氧化物酶体发生微体中所有的酶都由核基因编码，在细胞质基质中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物酶体。引导蛋白质进入微体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在内质网上合成后，通