




版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
维生素D缺乏性手足搐搦症
——1.病因及发病机制
一、定义:维生素D缺乏性手足搐搦症是因维生素D缺乏、甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、手足搐搦或喉痉挛等。又称佝偻病性低钙惊厥。多见于2岁以下儿童,尤以6个月以内多见。二、复习内容:
(一)血清钙的正常值及存在形式
1.血清钙正常值:9~11mg/dl(2.24~2.74mmol/L);2.存在形式:弥散钙:(占总钙的46%-50%)其中80%呈离子化状态存在,称离子钙(平均5mg/dl)——生物活性最强。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。非弥散钙:即与蛋白质结合的钙。二、复习内容:(二)钙离子的影响因素
1.
PH和磷酸盐:
依
[Ca2+][HCO3-][HPO42-]
[H+]=K
(1)PH↓[H+]↑→Ca2+↑PH↑[HCO-3]↑→Ca2+↓
(2)磷酸盐↑→Ca2+↓2.血浆蛋白
血浆蛋白↑→Ca2+↓(结合钙↑)
反之,Ca2+↑三、病因:(一)维生素D缺乏初期,甲状旁腺未能代偿,血钙降低。(二)六个月以内婴儿,生长发育最快,需要钙较多,若食物供应不足,加以维生素D缺乏,使血钙降低。(三)长期腹泻或梗阻性黄疸,使维生素D与钙的吸收减少,致血钙降低。(四)当血液PH升高时,如过度换气所致的呼吸性碱中毒,致血钙降低。血钙降低与下列因素有关:四、发病机制维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙↓甲状旁腺代偿机能PTH分泌不足血钙↓↓
手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症
——2.临床表现
临床表现主要表现为惊厥、手足搐搦和喉痉挛。并有不同程度的活动期佝偻病的表现。
分为:隐匿型(
血清钙1.75~1.88mmol/L)典型发作(血清钙低于1.75mmol/L)(一)隐匿型:无典型发作症状,通过刺激神经肌肉引出体征;1.面神经征(Chvosteksign)2.腓反射(Peronealreflex)3.陶瑟征(Trousseausign)(一)隐匿型用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部,若引起同侧眼睑及口角抽动为阳性。
正常新生儿兴奋性较高,可呈假阳性。1.面神经征(一)隐匿型用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位,若引起足向外侧收缩为阳性。
2.腓反射(一)隐匿型用血压计袖带如测血压样绕上臂,打气使血压维持在收缩压与舒张压之间,若5分钟内被测试的手出现痉挛为阳性。
3.陶瑟征(二)典型发作:包含三种发作形式1.惊厥2.手足搐搦3.喉痉挛(二)典型发作(1)婴儿最常见;(2)无热惊厥,表现为突然发作,双眼凝视(上翻),四肢及面肌抽搐,意识暂时丧失,发作停止后多入睡,清醒后活泼如常;(3)可反复发作;(4)无其他神经系统异常表现。1.惊厥(二)典型发作(1)较大婴幼儿、儿童常见;(2)手搐搦:腕屈曲,手指伸直,拇指内收;(3)足搐搦:踝关节伸直,足指向下,跖部弯曲呈弓形;(4)发作时神志清楚,注射钙剂后立即缓解。2.手足搐搦(二)典型发作
2.手足搐搦
“助产士手”“芭蕾舞足”(二)典型发作(1)婴儿常见;(2)原因:声门及喉部肌肉突发痉挛;(3)表现:吸气性呼吸困难,吸气性喉鸣,重者可出现窒息,甚至猝死;6个月内的婴儿仅表现无热阵发性青紫(警惕)。3.喉痉挛维生素D缺乏性手足搐搦症
——3.诊断与鉴别诊断
诊断及鉴别诊断强调早期诊断,及时治疗可避免骨骼畸形。诊断依据病史:维生素D缺乏史临床表现25-(OH)D3下降——早期诊断佝偻病的可靠依据血生化及骨骼X线检测“金标准”(一)诊断(二)鉴别诊断1.与佝偻病体征的鉴别(1)粘多糖病(2)软骨发育不良(3)脑积水(4)先天性甲状腺功能减低症2.与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别(1)肾性佝偻病(2)肝性佝偻病(3)低血磷抗维生素D佝偻病(4)远端肾小管性酸中毒(5)维生素D依赖性佝偻病粘多糖病
头大、颈短、面容丑陋、体格异常、智力迟钝、脐疝、肝脾大、胸廓扁平、手指子弹头样、飘带状肋骨、角膜混浊等。诊断:临床表现、骨骼X线变化及尿中黏多糖的测定粘多糖病的骨骼X线表现软骨营养不良相似点大头、前额突出胸部肋骨串珠腹大本病特点(1)特殊体态:四肢、手指短粗、头大、前额突出、腰椎前凸、臀部后凸。(短肢型矮小)(2)智力正常。(3)X-线:长骨短粗、弯曲,干骺端变粗,呈喇叭口状,轮廓完整,骨骺包埋。软骨发育不良的骨骼X线表现
脑积水相似点:头围大,前囟门大本病特点:有颅内压增高的表现前囟饱满紧张颅缝分离落日眼征破壶音头部CT相似点本病特点精神、运动发育延迟囟门扩大、闭合晚头大先天性甲状腺功能减低症智力下降特殊外貌X线骨龄延迟、钙化正常血T3、T4、TSH肾性佝偻病相似点:血生化、X线改变本病特点:病因:慢性肾功能障碍(肾盂积水、慢性肾炎或肾盂肾炎);本病影响正常发育,易导致侏儒状态;
一般剂量的维生素D治疗无效。肝性佝偻病本病特点:病因:肝功能不良使25-(OH)D3生成障碍;急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其他肝脏疾病时,循环中25-(OH)D3明显降低,出现低血钙、抽搐和佝偻病体征。
低血磷抗维生素D佝偻病特点:(1)遗传性疾病;(2)原发性肾小管对磷重吸收障碍或25(OH)D3羟化障碍;(3)多在1岁后发病且2~3岁仍有活动性佝偻病的表现;
(4)血钙正常、血磷明显下降、尿磷增多;(5)一般剂量的VitD治疗无效。
特点:(1)为远端肾小管泌氢不足所致;(2)多尿、碱性尿、身材矮小;(3)代谢性酸中毒;(4)血钾、血氯降低。远端肾小管性酸中毒
特点:(1)为常染色体隐性遗传,分两型:Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷;Ⅱ型为靶器官1-25(OH)2D3受体缺陷;(2)佝偻病体征;低钙血症、低磷血症、AKP明显升高(3)Ⅰ型:高氨基酸尿症;Ⅱ型:脱发。维生素D依赖性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症
——4.治疗与预防
一、治疗治疗原则:控制惊厥,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,随之给予维生素D,使血钙、血磷代谢恢复正常。(一)急救处理:1.吸氧:惊厥期应立即吸氧;喉痉挛者需立即将舌头拉出口外,进行人工呼吸或加压给氧,必要时进行气管插管。(一)急救处理:2.迅速控制惊厥或喉痉挛:刺激人中、合谷等穴位;10%水合氯醛40-50mg/kg/次保留灌肠;地西泮0.1-0.3mg/kg/次肌内或缓慢静脉注射;苯巴比妥5-7mg/kg/次肌内注射。(二)钙剂治疗1.迅速补钙:
尽快给予10%葡萄糖酸钙5-10ml加入10%葡萄糖液10-20ml中,缓慢静脉注射或滴注(需持续10分钟以上)。重症者可每日重复2-3次,直至惊厥停止后改为口服钙剂。(二)钙剂治疗2.注意事项:
(1)不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死;(2)口服钙剂时,不要将钙剂混在牛奶中或喂奶前后服用,以免影响吸收。(三)VitD治疗1.口服(为主):2000-5000IU/日;连服1个月后改为预防量(400IU/日),直至2岁(北方3岁)。(三)VitD治疗2.肌注:(突击疗法)VitD3:20-30万IU;初期注射1次,激期重复1-2次,每次间隔2-4周;末次注射1个月后改为预防量口服。3.注意事项:(1)浓缩鱼肝油注意用量,防止中毒;(2)按嘱加服钙剂。使用大剂量VitD前2-3天开始直至用药后2周;(3)剂量大时,宜使用单纯VitD制剂;(4)注射VitD时应选择粗针头,深部肌内注射。(三)VitD治疗二、预防
本病的预防与佝偻病相同,在应用维生素D治疗佝偻病的同时,需补充钙剂,以防止血钙降低,出现手足搐搦。同时,应及时治疗婴幼儿腹泻和感染性疾病。(一)胎儿期:孕妇
1.多晒太阳
2.多食富含钙、磷、VitD的食物
3.妊娠后期(即7、8、9三个月)
补充VitD:口服800IU/日二、预防(二)新生儿期:
1.提倡母乳喂养、尽早开始晒太阳
2.药物预防(早产儿、双胎儿、人工喂养儿、冬季出生的婴
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 2023六年级数学下册 第4单元 比例 3比例的应用第1课时 比例尺(1)教学实录 新人教版
- 五年级品德与社会上册 真诚对待他人教学实录 泰山版
- 浙教版七年级数学上册教学工作计划(及进度表)
- Unit 3 Amazing animals Part A Lets learn (教学设计)-2024-2025学年人教PEP版(2024)英语三年级上册
- 山东省临淄区七年级政治下册 第六单元 走进法律 与法同行 生活离不开法教学实录 鲁人版五四制
- 35岁全职妈妈可以学的非遗
- 小学信息技术上册 第27课 编辑声音教学实录 苏科版
- np离子注入光阻变形
- mqtt接收多主题后处理逻辑
- 电气导轨卡扣拆卸
- 《脑胶质瘤诊疗指南2024版》解读
- 《铁路轨道维护》课件-单根更换混凝土枕作业
- 二零二四年度楼顶无人机训练基地建设合同
- 营销科学(初级)认证培训考试题库(含答案)
- 2023年水利部黄河水利委员会招聘考试真题
- 2023年陕西省宝鸡市陇县公路局公务员考试《行政职业能力测验》历年真题及详解
- 中国超重肥胖医学营养治疗指南
- 2024年谈心谈话记录范文
- JJF(京) 113-2023 食品重金属检测仪校准规范
- 爆破工培训考试试题及答案
- 广东东莞市2025届高考物理一模试卷含解析
评论
0/150
提交评论