先天性白内障

先天性白内障

生命里有门功课，名叫接受：接受爱的人离开，接受亲的人离世，接受喜欢的人无论如何也不能在一起以及接受自己的出身相貌天份。无论活多大，每一次在接受面前，我们依旧像个只会嚎哭的孩子区别是，长大的自己会对自己说：接受，是变好的开始。过去属于死神，未来属于你自己。——雪莱我们既被称为朝阳，就理应拥有光彩照人的青春。青春，短暂而珍贵。请爱惜青春吧，别让青春过早流逝；为青春自豪吧，切不要虚度光阴，青春毕竟是我们一生中最光辉的时刻！同学们，我们风华正茂，我们英姿勃发，让我们用青春拥抱时代，用生命点燃未来，就此努力吧，以无悔的青春去谱写中国的历史新篇章！想要过上理想的轻松人生，也需要很拼命才行。毕竟没有谁的日子是从天上掉下来的，你想要的任何一点美好，都得踮脚去摘。不是每个人，都适合和你白头到老。有的人，是拿来成长的；有的人，是拿来一起生活的；有的人，是拿来一辈子怀念的。先天性白内障先天性白内障生命里有门功课，名叫接受：接受爱的人离开，接受亲的人离世，接受喜欢的人无论如何也不能在一起以及接受自己的出身相貌天份。无论活多大，每一次在接受面前，我们依旧像个只会嚎哭的孩子区别是，长大的自己会对自己说：接受，是变好的开始。过去属于死神，未来属于你自己。——雪莱我们既被称为朝阳，就理应拥有光彩照人的青春。青春，短暂而珍贵。请爱惜青春吧，别让青春过早流逝；为青春自豪吧，切不要虚度光阴，青春毕竟是我们一生中最光辉的时刻！同学们，我们风华正茂，我们英姿勃发，让我们用青春拥抱时代，用生命点燃未来，就此努力吧，以无悔的青春去谱写中国的历史新篇章！想要过上理想的轻松人生，也需要很拼命才行。毕竟没有谁的日子是从天上掉下来的，你想要的任何一点美好，都得踮脚去摘。不是每个人，都适合和你白头到老。有的人，是拿来成长的；有的人，是拿来一起生活的；有的人，是拿来一辈子怀念的。出生后第1年发生的晶状体部分或全部浑浊，称先天性白内障由于在婴儿出生时已有引起晶状体浑浊的因素，但还未出现白内障；而晶状体的浑浊是在1岁内发生，故又称婴幼儿白内障定义先天性白内障有许多种类型，可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质性及膜性白内障由于浑浊的部位、形态和程度各异，因此视力障碍不同类型膜性白内障临床表现为灰白色的硬膜，有多少不等的带色彩的斑点，表面不规则，有时在膜的表面可看到睫状突和血管。亦有纤维组织伸到膜的表面，故又称血管膜性白内障或纤维性白内障单眼或双眼发病。视力损害严重（一）前囊性和后囊性白内障1.前极白内障(anteriorpolarcataracts)特点是在晶状体前囊膜中央的局限性浑浊，浑浊范围不等，有≤0.1mm的小白点浑浊在瞳孔区。呈一白色的锥状隆起。双侧患病，静止不发展，视力无明显影响，可不治疗2.后极性白内障(posteriorpolarcataracts)特点为晶状体后囊膜中央区的局限性浑浊，边缘不齐，形态不一，呈盘状、核状或花瓣状。常伴有永存玻璃体动脉。少数病变为进行性，多数静止。很少有严重的视力减退。在青少年时期，后极部的浑浊想皮质区发展，形成放射状浑浊，对视力有一定影响（二）极性白内障RighteyeLefteyeThepatientinthesephotographshadanteriorpolarcataractsthatweremoreprominentinthelefteyethantheright.Onlytheleftcataractwasvisuallysignificant.较常见，占1/4。胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色浑浊，范围4-5mm，完全遮挡瞳孔区视力障碍明显。多为双眼患病。多为常显遗传（三）核性白内障(nuclearcataract)CongenitalNuclearLamellarCataractAnouterlamellaofthenucleusofthelensisopacified.Withappositionmigrationtothecenterofthelens很常见，占40%。因浑浊位于核周围的层间，故又称板层白内障(lamellarcataract)。表现是在胎儿核的周围绕核浑浊，这些浑浊由许多细小白点组成，皮质和胚胎核透明。在浑浊区的外周，有“V”形浑浊骑跨在浑浊带前后，称“骑子(rider)”。通常静止不发展，双侧性。由于核中央透明，视力影响不十分严重。（四）绕核性白内障(perinuclearcataract)Lamellarcataract

Thislensshowsanopacifiedzoneintheouternucleuswiththetypicalriders,curvilinearopacitiesintheouterpartsandoutsideoftheopacifiedzone.比较多见，多在青春期后不久发现。浑浊呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等，排列在周边部皮质深层，呈整齐的放射状如花冠，故得名。此型又常合并点状白内障，但晶状体中心部是透明的，所以临床不散瞳检查常被忽略多为双侧性。有遗传倾向。多不进展，不影响视力时无需治疗（五）冠状白内障(CoronaryCataract)Slitlampandretroilluminationviewofbilateralcoronarycataractdemonstratingclub-shapedandfocaldotsopacitiesdistributedradiallyinthedeepcortex.CoronaryCataract晶状体皮质或核有白色、蓝绿色或淡褐色点状浑浊，发生在出生后或青少年时期。静止不发展，一般视力无影响（六）点状白内障(punctatecataract)CongenitalBlueDotCataractSigns:DiscretepunctuatebluishopacitiesthroughoutthecortexClassifiedascoronarycataractiftheopacitiesoccurinaringconfigurationnearthelensequator较少见在晶状体的中央区有圆形或长方形的灰色或白色浑浊，向外放射到囊膜，形如一簇向前生长的珊瑚，中央的核亦浑浊对视力有一定影响。一般静止不发展，多有家族史（七）珊瑚状白内障(Coralliformcataract)出生后第1年发生的晶状体部分或全部浑浊，称先天性白内障由于在婴儿出生时已有引起晶状体浑浊的因素，但还未出现白内障；而晶状体的浑浊是在1岁内发生，故又称婴幼儿白内障定义先天性白内障有许多种类型，可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质性及膜性白内障由于浑浊的部位、形态和程度各异，因此视力障碍不同类型膜性白内障临床表现为灰白色的硬膜，有多少不等的带色彩的斑点，表面不规则，有时在膜的表面可看到睫状突和血管。亦有纤维组织伸到膜的表面，故又称血管膜性白内障或纤维性白内障单眼或双眼发病。视力损害严重（一）前囊性和后囊性白内障比较多见，多在青春期后不久发现。浑浊呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等，排列在周边部皮质深层，呈整齐的放射状如花冠，故得名。此型又常合并点状白内障，但晶状体中心部是透明的，所以临床不散瞳检查常被忽略多为双侧性。有遗传倾向。多不进展，不影响视力时无需治疗（五）冠状白内障(CoronaryCataract)Slitlampandretroilluminationviewofbilateralcoronarycataractdemonstratingclub-shapedandfocaldotsopacitiesdistributedradiallyinthedeepcortex.CoronaryCataract晶状体皮质或核有白色、蓝绿色或淡褐色点状浑浊，发生在出生后或青少年时期。静止不发展，一般视力无影响（六）点状白内障(punctatecataract)CongenitalBlueDotCataractSigns:DiscretepunctuatebluishopacitiesthroughoutthecortexClassifiedascoronarycataractiftheopacitiesoccurinaringconfigurationnearthelensequator较少见在晶状体的中央区有圆形或长方形的灰色或白色浑浊，向外放射到囊膜，形如一簇向前生长的珊瑚，中央的核亦浑浊对视力有一定影响。一般静止不发展，多有家族史（七）珊瑚状白内障(Coralliformcataract)CoralliformcataractCentralradiallenticularopacitieswitharesemblancetoseacoralareapparent.表现为沿着胎儿核的“Y”缝出现异常的钙质沉着，呈3个放射状白线，故又称三叉状白内障。由线状结节状或分支样的浑浊点构成Y缝的白内障，绿白色或蓝色，边缘不整齐一般局限性，不发展。对视力影响不大，一般不需治疗（八）缝状白内障(suturalcataract)Anteriorsuturalcataractinaslit-lampandretroilluminationviewSymptoms:visionisusuallynotaffected,exceptinmaleswithsignificantopacificationSigns:theopacityfollowstheshapeofanteriororposteriorYsutureandnotprogressive为晶状体全部或近于全部浑浊，也可以是在出生后逐渐发展，在1岁内全部浑浊。临床表现为瞳孔区晶状体呈白色浑浊，有时囊膜增厚、钙化或皮质浓缩甚至脱位视力障碍明显，多为双侧性（九）完全性白内障指证小儿白内障的浑浊范围及密度干扰了正常的视觉发育，就应该进行手术治疗手术治疗因白内障的类型不同，选择手术的时间亦不同新生儿出生后视觉发育迅速：1个半月初步建立双眼共轭运动，2个月出现瞬目反射及注视反射，3个月追随目标物，6个月建立集合反射，1岁时融合反射已充分发育。因此完全性和位于视轴上的致密白内障如不及时手术，会造成弱视斜视及眼震手术时间在生后2个月以内手术最好。因为这个时期是注视反射发育的时期，延缓手术将导致眼震。单眼白内障如不及时治疗必然产生难以恢复的弱视，所以单眼白内障一经诊断明确，婴儿期即应手术治疗单眼不完全白内障：先天性完全白内障和部分白内障胎儿出生后迅速发展为完全性白内障者，都会影响新生儿的视力发育，应及早手术治疗。由于30%-70%完全性单眼白内障并发有其他眼部异常（小眼球、眼球震颤、斜视等），同时已有弱视存在，所以术后视力一般较差，如果能在新生儿期甚至出生后7小时内手术，术后双眼遮盖，术后第4天佩戴接触镜，定期随诊，有较多的患眼视力可达0.2以上。（如果在1岁后手术，即便手术很成功，瞳孔区清亮，视力也很难达到0.2。）单眼完全白内障若双眼视力0.1或<0.1，不能窥见眼底者则应争取早日手术若周边能窥见眼底者，则不急于手术双眼不完全性白内障应在出生后1-2周内手