小儿脊髓灰质炎

2000年8月16日至10月17日期间，塞内加尔和毛里塔尼亚以西10个岛屿群岛的佛得角报告了33起急性瘫痪病例，其中7人死亡（21％）。第一名患者是来自首都普拉亚的2岁儿童，8月16日发生瘫痪。SãoTiago岛报告了22起案件，Sal报告了7起，SãoVicente报告了3起，Maio报告了1起。急性瘫痪患者的年龄从3个月到38岁不等。让我们一起来思考以下问题：1.这次暴发涉及哪种疾病？2.识别病原体并描述它通常如何传播？3.病毒如何导致瘫痪？

脊髓灰质炎目录病原与流行病学A发病机制与病理B临床表现与并发症C实验室检查与诊断D治疗与预后E脊髓灰质炎（poliomyelitis）是由脊髓灰质炎病毒（poliovirus）引起的传染性很强的疾病。属于微小RNA病毒科的肠道病毒属，具有多面体衣壳和单链，正链RNA作为遗传信息。3种脊髓灰质炎病毒血清型简称为1、2和3型。所有这些血清型的病毒均能引起运动神经元病，不过在疫苗接种之前的时代，大多数麻痹型疾病是由脊髓灰质炎病毒1型所致，3型较罕见。病原与流行病学WHO宣布2型病毒已经在世界范围内消除WHO宣布2型病毒已经在世界范围内消除，只有1型和3型野生脊髓灰质炎病毒仍在流行区传播。该病毒体外生存力强，耐寒、耐酸，耐乙醋、氯仿等有机溶剂，零下20℃下能长期存活。高温、紫外线照射、含氯消毒剂、氧化剂等可将其灭活。1955年，江苏南通发生我国有史以来第一次脊髓灰质炎大流行，这场“大瘟疫”般的灾难，席卷了南通1680名儿童，病死率高达近28％，瘫痪率近70%。1960年前，我国每年有2-4.3万个孩子会患上脊髓灰质炎，并且每年这个数字都在呈线性上升。自WHO发起全球消灭脊髓灰质炎活动以来，该病病例数减少了99%以上，2016年全球仅报道了37例脊髓灰质炎。2014年，WHO宣布东南亚区域被认证为无脊髓灰质炎地区，这是世界上继美洲区、西太平洋区以及欧洲区以外的无脊髓灰质炎地区。传播途径1.人是脊髓灰质炎病毒的唯一自然界宿主。2.主要传播方式：

粪口感染感染初期，患者的鼻咽分泌物也排出病毒，故亦可通过飞沫传播，但为时短暂。3.

传染源：急性期患者和健康带病毒者的粪便【主】，其中隐性感染者（占90%以上）和轻型无麻痹患者是最危险的传染源。传播途径4.传染性：病程的潜伏期末和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。患儿粪便中脊髓灰质炎病毒存在时间可长达2个月，但以发病2周内排出最多。5.隔离期：一般以40天作为本病的隔离期。人群普遍易感，感染后获得对同型病毒株的持久免疫力。发病机制病毒口人体增殖咽部回肠淋巴组织向外排出病毒机体抵抗力强，形成相应的保护性抗体，患儿可无临床症状隐性感染病毒可侵入血液引起病毒血症，并侵犯呼吸道、消化道等组织引起前驱症状。机体免疫系统清除病毒顿挫型感染病毒继续扩散到全身淋巴组织中大量增殖，并再次入血形成第二次病毒血症。显性感染神经系统主要侵犯脊髓前角运动神经元脊髓、大脑的其他部位在此期间，任何使机体抵抗

力降低

的因素如劳累、感染、局部剌激（如外伤、肌内注射）、手术等均可使病情加重并促进瘫痪的发生。主要影响5岁以下儿童。该病毒侵袭神经系统，临床上以出现轻重不等的弛缓性瘫痪为特征，重者因呼吸肌麻痹而死亡。病理脊髓灰质炎病毒为嗜神经病毒，主要侵犯中枢神经系统脊髓前角的运动神经元，对灰质造成永久损害，以颈段和腰段受损最严重，脑干及其他部位受累次之，使这些神经支配的肌肉无力，出现肢体弛缓性麻痹。瘫痪的部位和严重程度取决于被侵犯神经元的分布。病灶特点为多发，散在且不对称。可见神经细胞胞质内染色体洛解，周围组织充血、水肿和血管周围炎性细胞浸润。早期病变呈可逆性，病变严重者则因神经细胞坏死、癫痕形成而造成持久性瘫痪。偶见局灶性心肌炎、间质性肺炎、肝、肾等其他器官病变。临床表现顿挫型（4-8%）瘫痪型（典型表现）无瘫痪型无症状型/隐性感染（90%以上）潜伏期通常为8-12天；临床表现差异很大，可分为四型，其中瘫痪型为典型表现。瘫痪型分期及表现前驱期（1-4天）如病情不再发展而痊愈，即为顿挫型。A请输入文本请输入文本请输入文本请输入文本请输入文瘫痪前期多数患者由前驱期进入本期，少数于前驱期症状消失数天后再次发热至本期，亦可无前驱期症状而从本期开始发病。B请输入文本请输入文本请输入文本请输入文本请输入文瘫痪期临床上无法将此期与瘫痪前期截然分开，一般于起病后的2-7天或第二次发热1-2天后出现不对称性肌群无力或弛缓性瘫痪，随发热而加重，热退后瘫痪不再进展。C请输入文本请输入文本请输入文本请输入文本请输入文恢复期（瘫痪后1~2周）肢体远端的瘫痪肌群开始恢复，并逐渐上升至腰部。轻症1-3个月恢复，重症则需更长时间。D后遗症期因运动神经元严重受损而形成持久性瘫痪，1~2年内仍不能恢复则为后遗症。受累肌群萎缩，形成肢体或脊柱畸形。E临床表现前驱期瘫痪前期非特异性症状：发热、全身不适、食欲缺乏、多汗、咽痛、咳嗽、流涕等；消化道症状：恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。。出现高热、头痛，颈背四肢疼痛，活动或变换体位时加重。中枢神经系统症状体征：多汗、皮肤发红、烦躁不安等兴奋状态和脑膜剌激征阳性等。此期脑脊液已出现异常。瘫痪前期：小婴儿拒抱，较大年龄患儿典型体征如下：①三脚架征（tripodsign）：患儿坐起困难，需用两臂后撑在床上使身体形似三角形以支持体位，提示有脊柱强直。②吻膝试验（kiss-the-kneetest）阳性：小儿坐起后不能自如地弯颈使下颁抵膝。③头下垂征（headdropsign）：将手置于患儿腋下并抬起躯干时，可发现头向后下垂。瘫痪期：多无感觉障碍，大小便功能障碍少见。

根据病变部位分为以下类型：呈弥漫性或局灶性脑炎，临床表现与其他病毒性脑炎无异。可有上运动神经元瘫痪。多表现为不对称的单侧下肢弛缓性瘫痪；近端肌群瘫痪程度重于远端。脊髓型（最常见）脑型（较少见）同时存在上述两种或两种以上类型的表现。病毒侵犯延髓呼吸中枢、循环中枢及脑神经的运动神经核，病情大多严重，可见脑神经麻痹及呼吸、循环受损的表现。常与脊髓型同时发生。延髓型混合型脊髓型具体临床表现抬头及坐起困难呼吸运动受限矛盾呼吸等累及颈背肌、膈肌、肋间肌肠麻痹顽固性便秘尿滞留或尿失禁累及腹肌、肠肌或膀胱肌并发症可继发吸入性肺炎、肺不张。呼吸肌麻痹尿潴留长期卧床易并发尿路感染。可致压疮、肌萎缩、骨质脱钙、尿路结石和肾衰竭等。实验室检查A血常规：外周血白细胞多正常，急性期血沉可增快。B脑脊液：1.瘫痪前期及瘫痪早期可见细胞数增多（以淋巴细胞为主），蛋白增加不明显，呈细胞蛋白分离现象，对诊断有一定参考价值。2.至瘫痪第3周，细胞数多己恢复正常，而蛋白质仍继续增高，4~6周后方恢复正常。实验室检查C血清学检查：1.发病1个月内:用ELISA法检测患者血液及脑脊液中抗脊髓灰质炎病毒特异性IgM抗体，可帮助早期诊断。(适用于近期未使用过脊髓灰质炎疫苗的患者)2.恢复期：病人血清中特异性IgG抗体滴定度较急性期有4倍以上增高，有诊断意义。D病毒分离：粪便病毒分离是本病最重要的确诊性试验1.发病2周内:病后未再接受过脊髓灰质炎减毒活疫苗的病人，间隔24-48小时，收集双份粪便标本（重量>=5g），及时冷藏4℃以下送各级疾控中心实验室检测。2.发病1周内:从患儿鼻咽部、血、脑脊液中也可分离出病毒。诊断标准出现典型瘫痪症状血清学实验与大便病毒分离试验阳性瘫痪出现前多不易确立诊断需与其他急性弛缓性麻痹（AFP）相鉴别鉴别诊断（1）急性感染性多发性楠经根神经炎

（

吉兰·巴雷综合征

）

起病前

l~2周常有呼吸道或消化道感染史，一般不发热，由远端开始的上行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，多有感觉障碍。面神经、舌咽神经可受累，病情严重者常有呼吸肌麻痹。脑脊液呈蛋白细胞分离现象

。01家族性周期性麻痹是一组少见的常染色体显性遗传疾病，常有家族史及周期性发作史，突然起病，发展迅速，对称性四肢弛缓性瘫痪。发作时血钾降低，补钾后迅速恢复。02周围神经炎臀部注射时位置不当、维生素C缺乏、白喉后神经病变等引起的瘫痪。可根据病史、感觉检查和有关临床特征鉴别。鉴别诊断假性瘫痪婴儿如有先天性髓关节脱位、骨折、骨髓炎、骨膜下血肿时可见假性瘫痪。详细询问病史、体格检查，必要时经X线检查容易确诊。其他原因所致迟缓性瘫痪应进行病原学检查来确诊。鉴别诊断1.卧床休息，隔离40天。2.避免劳累、肌注及手术等剌激，肌肉痉挛疼痛可用热敷或口服镇痛剂。3.静脉滴注高渗葡萄糖及维生素C，可减轻神经组织水肿。4.静脉输注免疫球蛋白400mg/(kg·d），连用2-3天，有减轻病情的作用。5.早期应用α干扰素有抑制病毒复制和免疫调节作用，100万U/d肌注，14天为1疗程。前驱期和瘫痪前期1.瘫痪肢体置于功能位置，防止畸形。2.地巴唑0.1~0.2mg/(kg·d）顿服，10天为1个疗程，有兴奋脊髓和扩张血管的作用；3.加兰他敏能促进神经传导，0.05-0.lmg/(kg·d)肌注，20-40天为1个疗程；4.维生素B12能促进神经细胞代谢，0.1mg/d肌注。5.呼吸肌麻痹者及早使用呼吸机；吞咽困难者用鼻饲保证营养；继发细菌感染者选用适宜抗生素治疗。瘫痪期治疗：目前尚无药物可控制瘫痪的发生和发展，主要是对症处理和支持治疗。治疗

尽早开始康复训练，防止肌肉萎缩。也可采用针灸、按摩及理疗等，促进功能恢复，严重肢体畸形可行手术矫正。恢复期及后遗症期除HIV感染儿童外，对所有儿童均应进行脊髓灰质炎的主动免疫。由于我国在消灭脊髓灰质炎领域取得的进展（评估野生脊髓灰质炎病毒风险减弱），从2016年起采用灭活脊髓灰质炎疫苗。基础免疫自出生后2月龄婴儿开始，接种1剂灭活脊灰疫苗（IPV),3月龄、4月龄和4周岁时分别接种1剂脊髓灰质炎减毒活疫苗。还可根据需要对＜5岁儿童实施基础免疫外的强化补充免疫接种。主动免疫“中国脊髓灰质炎疫苗”之父——顾方舟（1926-2019.1.2）1957年，顾方舟首次用猴肾组织培养技术分离出病毒，并用病原学和血清学的方法证明了I型为主的脊灰流行。1958年，顾方舟从患者粪便中分离出脊髓灰质炎病毒并成功定型，为免疫方案的制定提供了科学依据。1959年年底，国家采纳了顾方舟的建议，中国脊髓灰质炎活疫苗的研究工作展开。1960年，经过动物试验和人体试验，顾方舟带领团队研制出脊髓灰质炎活疫苗，并改良为糖丸。自1964年“脊灰”糖丸疫苗全国推广以来，“脊灰”的年平均发病率从1949年的十万分之4.06，下降到1993年的十万分之0.046，使数十万儿童免于致残。2000年，世界卫生组织宣布中国处于无灰状态。被动免疫未接种疫苗而与患者有密切接触的＜5岁儿童和先天性免疫缺陷的儿童