内科学-慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病

医院呼吸科

慢性肺心病的定义

由支气管-肺组织、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变（右心室肥厚、扩大、甚至右心衰竭）的疾病。2病死率：70-80年代前20%--44%，80年代以来<15%。由肺部基础疾病发展为肺心病约需6〜10年。一般不少于4年。北方患病率高于南方，农村高于城市，随年龄增高而增加，吸烟比不吸烟者明显增多。3【病因etiology】一、支气管-肺疾病：约占80%★COPD，哮喘，支气管扩张，、重症肺结核、肺间质性疾病等；二、胸廓运动障碍性疾病：少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲变形，导致肺功能受损。三、肺血管疾病：特发性肺动脉高压，肺血管炎性疾病，广泛或反复发生的肺小动脉栓塞等可引起肺血管阻力增加，肺动脉高压及右心负荷加重，发展成为慢性肺心病。四、其他:原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形，睡眠呼吸暂停低通气综合征4分类根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞。5【发病机制】

（—）肺高压的形成(1)肺血管阻力增高的功能性因素体液因素:

缩血管物质/扩血管物质失衡

↓

肺小动脉平滑肌收缩

6缩血管物质:白三烯血管紧张素5-羟色胺血小板活性因子内皮源性收缩因子(内皮素)扩血管物质:内皮源性舒张因子(NO)直接作用：缺氧→平滑肌细胞膜对Ca++通透性↑细胞内Ca增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强——肺血管平滑肌收缩。高碳酸血症时，由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。7(2)肺血管阻力增高的解剖学因素

缺氧→

→肺血管重构、管腔狭窄肺小动脉炎症→管腔狭窄、闭塞肺气肿压迫毛细血管→管腔狭窄、闭塞肺泡壁破坏毁损毛细血管→肺血管床减少超过70%时肺循环阻力增大血栓形成：部分肺心病急性发作期存在多发性肺微动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。平滑肌增生纤维增生8（3）血容量增多和血液粘稠度增加

红细胞压积血粘度增加。

醛固酮、心钠素增加。

肾血流减少，加重水钠潴留，血容量增多，血粘稠度增加和血容量增多，可导致肺动脉压升高。9（二）心脏病变和心力衰竭

肺循环阻力增加→肺高压→右心肥厚

代偿→失代偿→右心衰竭（三）、其他重要器官的损害：缺氧和高碳酸血症尚可导致肝、肾、脑及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害。1011【临床表现Clinicalmanifestation】

据心肺功能分一、

肺、心功能代偿期（缓解期）

咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动力下降，感染期可使上述症状加重，少有胸痛或咯血。可有不同程度的发绀，原发肺病体征，如肺气肿体征，干湿性罗音，P2>A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示右心室肥厚，部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍静脉回流，可有颈静脉充盈甚至怒张，或使横膈下降致肝界下降。12

二、

肺、心功能失代偿期（急性加重期）

1.呼吸衰竭症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神智恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。13体征发绀明显，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视盘水肿等颅内压升高的表现，腱反射减弱或消失，出现病理反射，因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如：皮肤潮红、多汗等。14心力衰竭

右心衰竭为主，症状以明显气促，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体征：发绀明显，颈静脉怒张、心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音，肝肿大压痛、肝颈静脉回流征(+)、下肢浮肿、重者可出现腹水，少数可出现肺水肿及全心衰的体征。15【实验室检查laboratoryfindings】一、X线检查早于EKG5项中有1项即可诊断。1.右下肺动脉干扩张

右下肺动脉横径≥15mm；

右下肺动脉横径/气管直径≥1.07

动态观察右下肺动脉横径增宽2mm以上；16

2.肺动脉段凸出,高度≥3mm；3.中心肺动脉扩张,周围分支纤细形成鲜明对比:残根样表现4.右心室肥大征:心尖圆钝、上翘。5.圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm；

X线检查1718二、心电图检查（阳性率60.1-88.2%）

7项之中有一项即可诊断1.肺型P波，P≥0.22mv，形态高尖，P≥0.2mv；2．电轴右偏，额面平均电轴≥+90O，3．aVRR/S或R/Q≥1；

主要条件1920

4.V1

R/S≥15.RV1+SV5≥1.05mV6.顺钟向转位,V5R/S≤17.V1∼3

呈QS、Qr波(酷似心肌梗死，应注意鉴别）心电图检查2122

心电图检查1.肢导联低电压正常不<0.5mv2.右束支传导阻滞RBBB次要条件23三、超声心动图检查(阳性率60.6-87%)右室流出道内径↑≥30mm右心室内径↑≥20mm

右室壁厚度↑≥5mm或前壁搏动幅度增强左/右心室内径↓<2右肺动脉内径↑≥18mm

或肺动脉干内径↑≥20mm

右心室流出道/左心房内径大于1.4肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或<2mm，或有收缩中期关闭征等）24四、血气分析◆低氧血症（hypoxia）◆高碳酸血症（CO2retention）

呼吸衰竭五、血液检查

◆RBC↑、Hb↑、◆WBC↑、N↑◆水电、酸碱失衡25其他合并感染时痰病原学检查可以指导抗生素选用，早期或缓解期可行肺功能检查评价。26【诊断Diagnosis】

病史：体征：X线、心电图、超声心动图27病史慢性支气管炎急性发作阻塞性肺气肿慢性肺原性肺心病（失代偿期）更多的胸膜以及胸廓病变、药物使用以及系统疾病累及……28鉴别诊断1.冠心病：慢性肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病多有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病等更有助鉴别。体检、X线、超声心动图、心电图呈左心室肥厚为主的征象。冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄可鉴别，慢性肺心病合并冠心病时鉴别有困难，应详细询问病史，并结合体检及心肺功能检查加以鉴别。292.风湿性心脏病：风心病的三尖瓣疾患，应与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全鉴别，前者有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。303.原发性心肌病本病多为全心增大，无慢支、肺病史，无肺动脉高压病史。31【治疗Treatment】

肺、心功能代偿期可采用中西医结合的综合治疗措施，延缓基础支气管、肺疾病的进展，增强患者的免疫功能，预防感染，减少或避免急性加重，加强康复锻炼和营养，需要时长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗，以改善患者的生活质量。32急性加重期治疗原则积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并发症。33（一）、控制感染1.目标性治疗:痰菌培养及药敏结果。2.经验治疗。34（二）控制呼吸衰竭通畅呼吸道1.祛痰；2.平喘；3.氧疗4.建立人工气道和机械通气。35

（三）控制心力衰竭

用于在抗感染、改善呼吸功能等治疗后仍有明显呼吸困难、浮肿等心功能不全者。1、利尿剂：通过抑制肾脏钠水重吸收而增加尿量，消除水肿，减少血容量，减轻右心负荷，利尿药应用后易出现低钾、低氯性碱中毒，痰液粘稠不易排痰及血液浓缩，注意预防。选用作用缓和的利尿剂，小剂量。一般排钾与保钾利尿药联用，如：氢氯噻嗪25mg，1-3次/日联用螺内酯20-40mg，1-2次/日。362、正性肌力药（强心剂）

慢性肺心病患者由于缺氧及感染，对洋地黄耐受性低，易中毒，出现心律失常。37原则上选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，用量宜小，为常用量的1/2—1/3；静脉给药；药物：毒毛花甙K0.125—0.25mg或西地兰0.2—0.4mg加入10%葡萄糖缓慢静注用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。低氧、感染均可使心率增快，不宜以心率作为衡量洋地黄的应用和疗效的考核指征。38洋地黄应用指征：①经控制感染、改善呼吸功能、利尿后仍有反复浮肿的心衰病人；②合并室上性快速心律失常；（如室上性心动过速、心房颤动（心室率＞100次/分）③以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；④急性左心衰竭。393血管扩张剂钙通道阻滞剂、NO、川芎嗪等有一定的降低肺动脉压的效果，对部分顽固性心衰可能有一定效果，但并不像治疗其他心脏病那样效果非常明显。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，可造成体循环血压￬、血氧￬、二氧化碳分压上升等不良反应，慎用。40防治并发症1.肺性脑病由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的神经精神障碍综合征，常继发于COPD，诊断肺性脑病需除外肺血管疾病、感染中毒性脑病、严重电解质紊乱等；412.酸碱失衡及电解质紊乱呼吸性酸中毒常见，以通畅气道、纠正缺氧和解除二氧化碳潴留为主；呼酸合并代酸通常需补碱治疗，尤其当PH＜7.2时，先补充5%碳酸氢钠100ml，然后根据血气结果进一步处理。呼酸并代碱常合并低钠、低氯等电解质紊乱，根据情况进行纠正。423.心律失常多表现为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征，也有房颤及房扑，少数由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以导致心脏骤停。应注意与洋地黄中毒鉴别。一般心律失常经控制感染、纠正缺氧、酸碱失衡和电解质紊乱后，可自行消失，如持续存在，应根据心律失常类型选择药物。434.休克：慢性肺心病并休克不多见，一旦发生预后不良，发生原因有严重感染、失血和严重心力衰竭、心律失常。5.消化道出血：慢性肺心病由于感染、呼吸衰竭致缺氧和二氧化碳潴留，心衰致胃肠道淤血，以及应用糖皮质激素等，常并发消化道出血。DIC、深静脉血栓形成等；44预后

病死率10%--15%。

45464748预防及护理1.防治支气管、肺和肺血管等基础疾病，预防肺动脉高压、慢性肺心病的发生及发展。2.皮肤护理，谨防褥疮！！3.营养疗法限制钠盐摄入保证热量，蛋白质1.0-1.5g/kg.d碳水化合物≤60%