神经内科常见病-震颤

震颤震颤概述震颤(tremor)是指肢体某部位(局部或全身)以保持平衡位置为中心而呈现的有节律、不随意、不自主的震动,是在受损部位的机械作用、周围反射、长潜伏期反射和中枢摆动机制之间相互作用下产生的,是主动肌和拮抗肌交替或同步放电,导致沿中轴产生的不自主、机械性、在波幅和频率上可以规则也可以不规则的摆动。简言之,震颤是指至少一个肢体功能区的节律的、机械的摆动。震颤是最常见的运动失调。机制

震颤的病理生理机制颇为复杂,可为中枢性,也可为周围性;包括：机械性振动(mechanicaloscillations)、反射性振动(oscillationsbasedonreflexes)、中枢神经元性振动((oscillationsduetocentralneuronalpacemakers)、反馈环路异常的振动oscillationsbecauseofdisturbedfeedforwardorfeedbackloos)等。

特发性震颤(essentialtremor,ET)属于一种病因不明的震颤,在病理学上也未找到病变部位。目前对震颤的病理生理研究最多的是中枢神经系统的摆动学说。多认为橄榄、小脑相互协调节律紊乱是ET的病因,震颤起源于下橄榄核,其节律通过纤维到达小脑蒲肯野纤维和小脑核,并通过前庭神经外侧核和网状核输出,再沿小脑丘脑皮质路径激活脊髓运动神经元。引起ET的神经化学异常也未明确,可能与GABA能系统紊乱有关。病因分类生理性震颤和强化的生理性震颤(7~12Hz)特发性震颤

经典的特发性震颤(4~12Hz)原发的直立性震颤(primaryorthostatictremor)(13~18Hz)任务执行或位置性特异性震颤(task-andpositionspecificremor)(4~12Hz)不能分类的震颤肌张力障碍性震颤(dystonictremor):(4~12Hz)帕金森病(PD)性震颤:(3~10Hz)小脑性震颤Holmes震颤(holmestremor,以前称为红核型或中脑震颤):(2~5Hz)腭肌震颤(palataltremor)周围神经病性震颤(tremorinperipheralneuropathies):(212Hz)中毒性和药物诱发性震颤:(2~12Hz)心因性震颤(psychogenictremor):(3~10Hz)震颤频率分类震颤类型频率

幅度、发生部位、常见疾病生理性震颤

1、生理性震颤

2、8~10H3、

固定频率,幅度可变4、

身体某一部位5、

毒物、毒素和生理或情感状态,如恐惧或焦虑、极度疲劳、运动后饥饿、低血糖、甲亢、乙醇戒断、代谢紊乱、中毒、发热等可加强静止性震颤1、低到中(3~6HZ）2、大,在随意运动中减轻或消失3、支撑重力的肢体肌肉

神经并没有激活4、PD,药物诱导性PD综合征安定剂、甲氧氯普胺等)动作性震颤任何随意肌肉收缩姿势性震颤1、中到高(4~12HZ）2、小,随意运动时明显3、当肢体处于某一对抗地心引力的姿势时4、生理性震颤、特发性震颤、代谢紊乱、药物或乙醇戒断

等轴性震颤1、中2、多变3、对抗静止性物体的肌肉收缩4、在一只手握持重物时单纯性震颤1、变化大(3~10Hz)2、当肢体接近某一物体时,其幅度并无明显变化；3、肢体简单运动,发生于任何运动时

意向性震颤1、低(<5Hz)2、肢体接近某一物体时幅度增加3、接近某一物体的肢体4、小脑性病变(脑卒中、MS、肿瘤),药物诱导(锂盐、乙醇)任务执行和位置性特异性震颤1、多变(4~10Hz)2、多变3、

发生在特定的动作4、书写震颤、音乐家震颤震颤综合征的临床和诊断特点震颤综合征临床特点诊断实验临床特点震颤可以发生在身体的任何部位。它的出现可以是生理性的,也可以是病理性的。生理性震颤常累及全身,病理性的震颤最常累及双手,也可累及头部、腿部等,与其病因密切相关。

震颤可分为静止性和动作性震颤。前者发生时受累肢体完全能对抗重力,而后者是在受累肢体肌肉随意收缩时发生,其又分为[姿势性震颤、运动性震颤(包括单纯性震颤、意向性震颤)、任务执行和位置性特异性震颤、等轴性震颤]。震颤综合征---生理性震颤临床特点姿势性震颤:无神经系统阳性体征诊断实验血糖、肝功能检查,甲状腺功能检查,询问药物史震颤综合征---特发性震颤临床特点姿势性震颤:影响手臂和头,当压力、疲劳、受刺激时增加,饮酒后可减少,β受体阻滞剂、扑痫酮治疗有效诊断实验没有特异性实验,需行常规血液检查排除生理性震颤震颤综合征---PD震颤临床特点静止性震颤:紧张时增加,肢体随意运动时减轻或消失,对多巴胺能药物治疗有反应,伴有其他症状如运动缓慢、强直等诊断实验无特异性实验,MRI为非特异性表现,必要时可行PET、SPECT震颤综合征---小脑性震颤临床特点意向性震颤(病变侧肢体)、跟-膝-胫实验、快复轮替运动异常、姿势异常、构音障碍、眼球震颤诊断实验CT或MRI扫描,怀疑MS时需行CSF检查了解IgG寡克隆带;乙醇滥用检查(怀疑时);若怀疑锂盐中毒,需行血锂水平检测震颤综合征---心因性震颤临床特点多变(静止性、姿势性或意向性震颤),在注视时增加,注意力分散时减轻诊断实验电生理检查震颤综合征---肝豆状核变性

(Wilson病)临床特点扑翼样震颤:腹水、黄疸、肝疾病的体征,角膜K-F环,强直,肌肉阵挛,精神症状诊断实验肝功能检查、血浆铜蓝蛋白、尿铜、裂隙灯检查特发性震颤特发性震颤可累及头、面、下颌、舌、臂及腿部,震颤为唯一的常见运动障碍。在人群中的发病率为0.31%~5.55%。本病可见于婴儿到老年的任何年龄,大多在青春期发病,无性别或种族差异。约半数有家族史,男女均可患病,属外显率不全的常染色体显性遗传,故又称为家族性震颤。本病常表现为单一的姿势性震颤,通常从一侧手部向前平举或取特定的姿势时出现低频率(3~14Hz,平均4~8Hz)的细震颤。一般两上肢,特别是双手呈对称性受累早期震颤呈间歇性,多在精神紧张或疲劳时出现,情绪稳定及休息时消失或减轻,逐渐转为持续性。特发性震颤的诊断标准(一)核心标准(1)双侧肉眼可见且呈持续性的手或前臂的姿势性震颤或动作性震颤(而不是静止性震颤)。(2)缺乏其他的神经系统体征,没有齿轮样肌张力增高。(3)可能有孤立的头震颤而没有异常的姿势。(二)次要标准(1)长时程(>3年)。(2)家族史。(3)对乙醇治疗有效。(三)排除标准(1)其他异常的神经系统体征(特别是肌张力障碍)(2)病因明确的强化的生理性震颤。(3)有心因性震颤的病史和临床证据。(4)有确切的证据证实:震颤突然发生或阶梯式恶化。(5)原发性直立性震颤。(6)孤立的声音震颤(7)孤立的位置性特异性或任务执行特异性震颤。(8)孤立的舌震颤和下颌震颤。(9)孤立的腿震颤。(10)单侧的震颤、局灶震颤、姿势异常、强直、运动迟缓、静止性震颤。(11)当前的治疗药物可能造成或加重震颤。(12)孤立的头震颤并伴有异常的姿势(头摆动或旋转)。症状性震颤的实验室检查(1)TRH(促甲状腺素释放激素)。(2)Na+、K+、Ca2+、Cl(3)ALT、AST、GGT,胆碱酯酶。(4)肌酐,尿酸,血糖。(5)24h铜排泄+血浆铜蓝蛋白。(6)毒理学试验七、治疗震颤综合征主要针对疾病本身治疗,随着疾病本身的好转,震颤也随之好转,本节着重讲述特发性震颤的治疗。特发性震颤药物治疗β受体阻滞剂1、普萘洛尔(首选药物)；最初剂量20mg,bid,可以增加到120~320mg/d:2、普萘洛尔控释片；最初剂量120mg,qd,可以增加到240mg/d,qd3、美托洛尔：最初剂量50mg,qd,可以增加到200mg/d,分次服用药物不良反应1、血压降低、脉搏减弱、心动过速、心动过缓、阳痿、嗜睡、运动性呼吸困难、神志模糊头痛、头昏,有心肺疾病及糖尿病等慎用；2、同上,相对较轻,可出现皮疹、短暂头昏等3、心动过缓、头昏、头痛、恶心等,低血压、显著心动过缓(心率<45次/mn)、心源性休克、重度或急性心力衰竭、末梢循环灌注不良、二度或三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征、严重的周围血管疾病特发性震颤药物治疗β受体阻滞剂4、美托洛尔缓释剂：最初剂量50mg,qd,可以增加到200mg/d,qd5.阿替洛尔50~150mg/d75~200mg/d6.纳多洛尔120~240mg/d7.索他洛尔(甲磺胺心定)5~200mg/d药物不良反应4、同上,相对较轻。5.头晕、恶心、咳嗽、口干、思睡6、无7、

警觉性降低特发性震颤药物治疗苯二氮草类(benzodiazepines)8、氯硝西泮：最初剂量0.25mg,qd,可以增加到6mg/d9、地西泮：最初剂量1mg,qd,可以增加到10mg/d10、劳拉西泮：最初剂量1mg,qd,可以增加到10mg/d11、阿普唑伦：0.75~2.75mg/d药物不良反应8、嗜睡、镇静、依赖、成瘾等,肝功能损害慎用9、镇静、疲乏、成瘾、依赖等10、镇静、疲乏、成瘾、依赖等11、镇静、疲乏、药物依赖特发性震颤药物治疗抗惊厥药物12、扑痫酮：最初剂量12.5mg,睡前服,可以增加到250mg′镇静、嗜睡、疲乏、恶心、眼花、呕吐、共济失d,尤其优先用于60岁以上的老人。13、加巴喷丁：最初剂量300mg,tid,可以增加到1800mg/d;1200~1800mg/d400mg/d以上14、托吡酯：400mg/d以上15、唑尼沙胺药物不良反应12、镇静、嗜睡、疲乏、恶心、眼花、呕吐、共济失调、心神不定、眩晕、急性中毒反应等13、昏睡、疲乏、性欲下降、头昏、烦躁、呼吸急促14、食欲下降、体重减轻、感觉异常、畏食、注意力下降15、共济失调、头昏焦虑、神志恍惚、畏食特发性震颤药物治疗其他16、BTXA(手震颤)：多肌内注射,50~100U;每3~4个月重复注射17、BTXA(头震颤)：多肌内注射,40~400U;每3~4个月重复注射18、BTXA(声音震颤)：多肌内注射,0.6每3~4个月重复注射19、正辛醇：64mg/kg以上20、尼莫地平：120mg/d

药物不良反应16、手/指无力、握力下降、注射部位疼痛、僵硬、血肿、感觉异常17、颈部无力、注射后疼痛18、声音低微、吞咽困难19、味觉异常20、头痛、胃灼热、直立性低血压2.手术治疗药物依赖的特发性震颤可以采用丘脑毁损术或者丘