慢性肺源性心脏病 肺心病 呼吸系统疾病 内科学 课件

慢性肺源性心脏病

chronicpulmonaryheartdiseasePULMONARYHYPERTENSION

肺动脉高压（PH）定义：是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大,最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。诊断标准：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压>25mmHg或者运动状态下>30mmHg。分级轻度：26－35mmHg中度：36－45mmHg重度：>45mmHg肺动脉高压（PH）诊断标准：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP)>25mmHg或者运动状态下>30mmHg。分级（根据静息mPAP水平）轻度：26－35mmHg中度：36－45mmHg重度：>45mmHg肺动脉高压（PH）超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压》40mmHg肺动脉高压分类根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点分五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同分为多个亚类，该分类方法对制定患者的治疗方案有重要的指导意义。肺动脉高压分类一、动脉性PH（PAH）1、特发性2、家族性3、相关疾病/因素所致PH：胶原血管病、先天性体肺分流、门静脉高压、HIV感染、药物/毒素、甲状腺功能异常、脾切除术等4、广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性PAH5、新生儿持续性PH肺动脉高压分类二、静脉性肺动脉高压（左心系统疾病伴发PH)1、左房/左室性心脏病2、左心瓣膜性性脏病肺动脉高压分类三、低氧血症相关性肺动脉高压1、COPD2、间质性肺疾病3、睡眠呼吸障碍4、肺泡低通气病变5、高原环境下慢性缺氧6、肺发育异常肺动脉高压分类四、慢性血栓或（和）栓塞性PH1、肺动脉近端血栓栓塞2、肺动脉远端血栓栓塞3、非血栓性（肿瘤、寄生虫、异物等）肺栓塞肺动脉高压分类五、其他原因所致PH结节病、淋巴管肌瘤病、肺郎格汉斯细胞增生症、肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等）肺动脉高压预后1、肺动脉高压、尤其是动脉性肺动脉高压具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则预后极差。2、国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压多在患者出现症状后2年左右才能确诊，确诊后的自然病程仅2.5年-3.4年。概念Concept肺心病：由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变所致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。分类：急性、慢性，以后者多见急性常见于急性大面积肺栓塞。慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）：系肺组织、胸廓或肺血管的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，使肺循环阻力增加，肺动脉高压引起右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。我国呼吸系统的一种常见病。概况Generalconcept发病率：0.48%,寒冷区

温暖区；高原区

平原区；农村

城市吸烟人群

非吸烟人群；无性别差异；Age

40yrs者高发基础肺部疾病发展至肺心病需10－20年，以冬春季节多见。病因EtiologyBroncho-pulmonarydiseases支气管、肺疾病：最常见，慢支、肺气肿最为多见，约占80－90％，其次肺TB，哮喘、支扩、肺纤维化、尘肺、结节病等。Disordersofthoracicmovement胸廓运动障碍性疾病：较少见，胸廓、脊柱、神经肌肉病变。病因EtiologyPulmonaryvasculardiseases肺血管疾病：慢性血栓栓塞性肺动脉高压、结节性动脉炎、肺栓塞、原发性肺动脉高压、肺小动脉炎等。Others：高原缺氧、原发性肺泡通气不足、OSA、先天性口咽畸形等发病率Morbidity国内统计：慢支、肺气肿：84％重症肺结核：5.9%哮喘：4.4%支扩：2.8%其它：～3％发病机理Pathogenesis一、肺动脉高压发病机理

Pathogenesisofpulmonaryhypertension1、肺血管阻力增加的解剖学因素血管炎致管壁增厚、管腔狭窄或纤维化甚至闭塞：如慢支累及周围肺小动脉时肺泡内血管受压：如肺气肿时一、肺动脉高压发病机理1、肺血管阻力增加的解剖学因素肺泡毛细血管网毁损：如肺气肿或肺大泡形成时肺血管重建：与缺氧等引起细胞因子分泌有关，具体不详,直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。血栓形成:多发性肺微小动脉原位血栓形成2、肺动脉血管功能性改变：缺氧性肺动脉收缩

缺氧

体液因素组织因素神经因素收缩血管的活性物质增多Histamine,细胞对Ca通透性增加缺氧，高碳酸血症AT-II,5-TH,LT,TXB2,PG肌肉兴奋偶联增加兴奋交感神经肺动脉收缩

肺动脉高压肺动脉高压发病机理

Pathogenesisofpulmonaryhypertension肺动脉高压发病机理

功能性因素较解剖性因素更为重要.缺氧和高碳酸血症经治疗得到纠正后,肺动脉压可以明显降低,甚至恢复正常

肺动脉高压发病机理

Pathogenesisofpulmonaryhypertension3、血液粘稠度增加与血容量增多

缺氧继发性红细胞增多醛固酮增加肾小动脉收缩水钠潴留肾血流量减少

血液粘稠度增加血容量增加肺动脉压升高阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压1、可表现为急性加重期和缓解期肺A压均高于正常范围；2、也可表现为间歇性肺A高压。pathogenesispathogenesis阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压3、静息时肺A平均压>2.67KPa(20mmHg),为显性肺动脉高压。4、静息时肺A平均压<2.67KPa,运动后肺A平均压>4.0KPa(30mmHg)时，为隐性肺动脉高压。5、肺心病人多为轻、中度肺A高压。二、心脏病变和心力衰竭1、肺循环阻力增加肺动脉高压

右心室肥厚早期进展

右心室代偿舒张期末压正常右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高右心室扩大、右心衰竭pathogenesis2.少数出现左心室肥厚原因伴发高血压、冠心病。PaO2

、PaCO2

、[H+]

、血流量增多。3.心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍，心肌受损。pathogenesis二、心脏病变和心力衰竭4.反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用。5.酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。三、其他重要器官损害缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。pathogenesis临床表现肺、胸疾病各种症状和体征肺心功能代偿、失代偿期表现其他器官损害征象Clinicfeatures临床表现肺、胸疾病各种症状和体征肺心功能代偿、失代偿期表现其他器官损害征象Clinicfeatures临床表现ClinicalFeatures

Cardio-pulmonarycompensatoryphase

心肺功能代偿期：表现：慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、乏力、运动耐量下降临床表现ClinicalFeatures

Cardio-pulmonarycompensatoryphase

心肺功能代偿期：体征：肺气肿桶状胸、叩过清音、肝浊音界下移、心界缩小、呼吸音低、肺动脉高压：P2亢强、三尖瓣SM或剑突下心脏搏动（右心室肥厚）、颈静脉怒张。Respiratoryfailure呼吸衰竭：症状:发生於急性呼吸道感染后，呼吸困难加重,夜间尤甚、浅快呼吸,病情加重CO2麻醉时转为浅慢呼吸或潮式呼吸.头痛、失眠、烦躁、嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、谵妄等临床表现ClinicalFeatures

Cardio-pulmonaryuncompensatoryphase

心肺功能失代偿期临床表现ClinicalFeatures

Cardio-pulmonaryuncompensatoryphase

心肺功能失代偿期呼吸衰竭：体征:口唇紫绀,球结膜充血、水肿,视网膜血管扩张、视乳头水肿,腱反射减弱或消失,出现病理反射.CO2潴留使外周血管扩张、皮肤潮红、温暖多汗，血压增高、心率加快、脉搏洪大.临床表现ClinicalFeatures

Cardio-pulmonaryuncompensatoryphase

心肺功能失代偿期以呼衰为主、有或无心衰右心衰为主，可发生心律失常Righthearfailure右心衰竭：症状：气喘、心悸、少尿、紫绀、上腹胀、食欲不振、恶心与呕吐。2、体征（右心衰）

颈静脉充盈、怒张，肝颈回流征（+）；

肝肿大、压痛急性肝淤血：压痛明显、GPT升高、黄疸；慢性肝淤血：压痛及肝颈回流征不明显、黄疸、腹水、慢性肝功损害；Clinicfeatures临床表现2、体征（右心衰）

水肿；

胸水和腹水；

胸骨左缘第3、4肋间舒张期奔马律（右心）、三尖瓣区SM、颈静脉收缩期搏动、肝脏扩张性搏动。实验室检查LabFindings

一CXR1.急性肺部感染的特征2.肺动脉高压征动脉干扩张（右下），>15mm，与气管横径比值≥1.07肺动脉段凸出，高度>3mm中央动脉扩张，外周血管纤细。残根状3.右室大：心尖上翘

右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm横径与气管横径之比值≥1.07肺动脉段明显突出或其高度≥3mm右心室增大征肺动脉高压二、心电图检查1、右心室肥大表现

电轴右偏，额面平均电轴+90；

重度顺钟向转位；

RV1+SV51.05mV;

肺性P波。Laboratorytest实验室检查二、心电图检查1、右心室肥大表现右束支传导阻滞低电压在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心梗图形的QS波，应鉴别。电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波实验室检查三、超声心动图检查1、右心室流出道内径（30mm）；2、右心室内径（20mm）；3、右心室前壁厚度；4、左、右心室内径的比值（<2）；5、右肺动脉内径或肺动脉干；6、右心房增大。四、血气分析五、血液检查1、RBC、HB可升高；2、全血粘度及血浆粘度可增加，RBC电泳时间延长；3、合并感染时，WBC总数增高、S%增加；4、血清学检查：肾功或肝功能变化；血清K+、Na+、Cl-、Ca++、Mg++均可有变化。Laboratorytest六、其他检查1、肺功能检查：早期或缓解期肺心病；2、痰细菌检查：急性加重期肺心病。Laboratorytest诊断1、慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变；2、肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现；3、ECG、X线、超声心动图、肺功能或其他检查。Confirmingthediagnosisofcorpulmonale鉴别诊断1、冠心病典型的心绞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭发作史、高血压病、高血脂症、糖尿病史；体检、心电图、X线呈左心室肥厚表现；肺心病合并冠心病，均多见于老年人。2、风湿性心瓣膜病风湿性关节炎和心肌炎史；二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病变；X线、ECG、超声心动图。3、原发性心肌病全心增大、无慢性呼吸道病史、无P高压史Differentialdiagnosis

并发症一、肺性脑病1、是由于呼吸功能衰竭所致O2降低、CO2升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。2、鉴别诊断脑动脉硬化严重电解质紊乱单纯性碱中毒感染中毒性脑病3、是肺心病死亡的首要原因。应积极防治。complications二、酸碱失衡及电解质紊乱1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒4、呼吸性碱中毒5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒complications三、心律失常1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。2、房早，阵发性室上性心动过速，其中紊乱性房性心动过速最具特征，房扑，房颤。3、急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。complications四、休克预后不良原因：1、感染中毒性休克；2、失血性休克，多由上消化道出血引起；3、心原性休克，由严重心力衰竭及心律失常所致。五、上消化道出血六、弥散性血管内凝血（DIC)complications治疗Therapy治疗Therapy治疗原则积极控制感染通畅呼吸道,改善呼吸功能纠正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭积极处理并发症治疗Therapy一.Controlofinfection控制感染：经验性用药：社区获得性感染：G+菌；医院获得性感染：G-考虑的因素：肺功能差，年内反复发作者：G-;肺功能保留，年内发作次数少者：G+根据药敏试验用药，或痰涂片找细菌：治疗Therapy一.Controlofinfection控制感染：4、抗G+菌：青霉素，头孢菌素，呼吸喹诺酮类，大环内酯类、碳青霉烯类5、抗G-菌：半合成青霉素、三代头孢菌素、三代喹诺酮类、氨基糖苷类、碳青霉烯类6、抗铜绿假单孢菌：派拉西林、头孢派酮、头孢他定、丁胺卡那霉素、泰能、环丙氟哌酸治疗Therapy二.氧疗1.通畅呼吸道2.Increamentofbentilation增加通气量3.纠正缺氧4.鼻导管或面罩吸氧（三）、控制心力衰竭肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿剂、强心及血管扩张剂。Managementofcorpulmonale治疗Therapy三.ControlofCardiacfailure控制心衰利尿剂作用：减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿原则：间歇、作用轻、小剂量、交替使用利尿剂，补充钾

利尿方法：氢氯噻嗪25mg,1--3次/日，氨苯喋啶50--100mg3次/日，尿量多时加10%KCl10ml3次/日，重度而急需利尿者，呋塞米20mgim或po副作用低钾、低氯性碱中毒痰液粘稠不易排出血液浓缩、DIC2、强心剂

肺心病人由于慢性缺氧、感染，对洋地黄类药物耐受性差，疗效较差，易发生心律失常。

原则剂量宜小，一般为常规剂量1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的药物。

方法毒毛花甙k0.125--0.25mg,或毛花甙C0.2--0.4mg加於10%葡萄糖中，缓