内科学-特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜?特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童。?一、病因和发病机制（一）感染：①约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；③病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。?（二）免疫因素①正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短（12-24小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（8-10日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；②80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG；③糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。?（三）肝、脾的作用①体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位；②与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。③肝在血小板的破坏中有类似的作用。?（四）遗传因素（五）其他因素:发病可能与雌激素有关。?二、临床表现（一）急性型：半数以上发生于儿童，80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。严重时深部出血。（出血为突出表现）?当血小板低于20×109/L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。?（二）慢性型：主要见于40岁以下之青年女性。起病隐匿，一般无前驱症状。多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。三、实验室检查?（一）血小板①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。?（二）骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；③有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）。?④红系、粒-单系正常。?（三）PAIg及血小板相关补体（PAC3）80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。Evans综合征自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜?（四）其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。四、诊断与鉴别诊断?（一）诊断：诊断标准：①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；排除其他继发性血小板减少过敏性紫癜?（二）鉴别诊断继发性血小板减少症：再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。?五、治疗（一）一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。（二）糖皮质激素：首选，近期有效率80%。1、作用机制（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应（2）抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏（3）改善毛细血管通透性（4）刺激骨髓造血及向外周血释放2、剂量和用法：泼尼松1mg/(kg.d)血小板正常后逐渐减量，5-10mg/d维持3-6个月。（三）脾切除：有效率70-90%。1、适应症：（1）正规糖皮质激素治疗3-6个月无效；（2）糖皮质激素维持剂量大于30mg/d；（3）有糖皮质激素使用禁忌症；（4）51Cr扫描脾区放射指数增高。2、禁忌症（1）小于2岁；（2）妊娠期；（3）不能耐受手术。*脾动脉栓塞。?（四）免疫抑制剂1、适应症：糖皮质激素/脾切除疗效不佳者；有糖皮质激素/脾切除使用禁忌症；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素用量。2、药物：长春新碱、环磷酰胺?（五）其它治疗达那唑为合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40%。中医药也有一定疗效。?（六）急症处理适用于：①血小板低于20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生