特发性血小板减少性紫癜2017

特发性血小板减少性紫癜IdiopathicthrombocytopeniapurpuraITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜最常见的一种血小板减少性疾病血小板往往低于80×l09／L自发性广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍。特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快,以及抗血小板自身抗体出现及激素或切脾有效临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。

一、疾病概述结膜出血瘀斑（一）感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：

1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。

2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。

3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITP疗效肯定，提示ITP发病与免疫因素有密切关系。病因和发病机制

（三）肝、脾的作用：

1.脾是ITP患者PAIg的产生部位。

2.与PAIg或IC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。

3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。

（四）其他因素：ITP的发病可能与雌激素有关：

1.ITP好发于40岁以下的女性。

2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统对与抗体结合的血小板吞噬的作用。病因和发病机制

临床表现（一）急性多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。出血重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。颅内出血是致死的主要原因。贫血及休克常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性（二）慢性以40岁以下的女性多见。起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度脾大。可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解急性型ITP和慢性型ITP的临床特点特点急性型ITP慢性型ITP年龄儿童，3-7岁多见成人，20-40岁多见性别无差异F:M=3：1起病急骤缓慢、隐匿发病前感染史前1-3周常有上感通常无出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多病程2-6周长，可至数年自发缓解自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向E或LC增多常见少见血小板计数<20×109/L

30~80×109/L

巨核细胞N或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或N，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少紫癜血尿辅助检查

1、外周血血小板计数明显减少，急性型发作期常＜20×l09／L，慢性型多为（30－80）×l09／L左右血小板平均体积偏大血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血时间延长。2、骨髓象骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞﹤30%或无。前面阶段巨核细胞增加－成熟受阻现象3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%以上ITP患者PAIg及PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、IgM，偶有两种以上抗体同见。巨核细胞1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.产板巨急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.中幼红5.晚幼红6.组织细胞

7.中幼粒

8.早幼红9.原红或早幼红有丝分裂后期慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象巨核细胞增多，以颗粒巨增生为主。1.颗粒巨2.早幼红3.嗜酸性中幼粒4.中幼红5.晚幼红

6.原巨有丝分裂中期7.巨血小板（颗粒巨的浆质体）急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板

诊断标准1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小板计数减少。2.脾不大或轻度增大。3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.具备下列五项中任何一项：

（1）强的松治疗有效。

（2）脾切除治疗有效。

（3）PAIg阳性。

（4）PAC3阳性。

（5）血小板生存时间缩短。5.排除继发性血小板减少症。治疗一般治疗低于20×109/L者严格卧床，避免外伤止血药观察无出血、血小板大于3万、无手术创伤、无相应出血风险工作或活动特殊治疗肾上腺糖皮质激素脾切除免疫抑制剂输血及血小板悬液避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物——氯噻嗪类、雌激素类破坏血小板药物——奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等

糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％作用机制：减少自身抗体、减轻抗原抗体反应抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放治疗首次诊断一线治疗皮质激素：剂量与用法：一般大剂量强的松冲击疗5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天，然后用泼尼松维持30~60mg/d，待血小板接近正常后继续服药2周后可逐渐减量，小剂量5~10mg/d维持3-6个月。治疗首次诊断一线治疗静脉输注丙种球蛋白：适应症：ITP急症处理不能耐受糖皮质激素或脾切除手术前合并妊娠、分娩前作用机制Fc受体封闭、抗体中和、免疫调节用法用量：0.4g／kg，4～5d治疗首次诊断一线治疗脾切除：有效率近期70%-90%，远期40%-50%适应证正规糖皮质激素治疗无效，病情迁延6个月糖皮质激素维持量需大于30mg/d有糖皮质激素使用禁忌证禁忌证年龄小于2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术治疗二线治疗药物治疗：适应证：

糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证与皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量治疗二线治疗*32药物治疗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）TPO和TPO受体激动剂:AMG531;eltrombopag长春碱类环孢素A硫唑嘌呤达那唑

治疗二线治疗急症的处理：适应症：血小板低于20×109／L者出血严重，广泛者疑有或已发生颅内出血者近期将实施手术或分娩者治疗处理方法：血小板输注：尽量用单采血小板静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。作用机制与Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关大剂量甲泼尼龙：1g／d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核一巨噬细胞而发挥作用治疗【常见护理诊断】1、有损伤的危险出血。2、焦虑与病程迁延有关。3、知识缺乏缺乏有关的保健知识。4、潜在并发症颅内出血5、有感染的危险6、自我形象紊乱ITP病人的护理【护理措施】1、心理护理2、病情观察3、预防出血4、药物治疗护理5、预防感染预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压颅内出血

平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。

护理重点1药物护理1服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数护理重点2药物护理2长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。大剂