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文档简介
肾囊性病变
肾肾
肾的被膜是肾最表面与其关系最密切的层次包被关系,共三层,即纤维囊、脂肪囊和肾筋膜。纤维囊fibrouscapsule:为肾固有膜,被覆于肾表面。脂肪囊adiposecapsule:位于纤维囊周围,脂肪组织丰富发达。肾筋膜renalfascia:位于脂肪囊周围,起固定作用。肾囊性疾病
肾囊性疾病病因复杂多样,病理类型较多。部分肾囊性病变最终可引起慢性肾衰竭。根据病因可分为先天性或遗传性、进展性或获得性。根据病理改变可分为孤立性、多发性和多囊性三大类。而下面的表概括了肾囊性疾病的主要特征肾囊性疾病诊断病理类型肾皮质囊肿单纯性肾囊肿肾髓质囊肿肾髓质囊肿肾髓质海绵肾肾实质旁肾囊肿盏状憩室肾盂旁淋巴管扩张肾周囊肿肾囊性发育缺陷多房性肾囊肿肾囊性发育异常(肾-肝-胰发育缺陷)多囊肾常染色体隐形遗传多囊肾(PotterI型囊性肾病)常染色体隐形遗传多囊肾伴有肝改变(PotterII型囊性肾病)常染色体显性遗传多囊肾(PotterIII型囊性肾病)肾小球囊性疾病继发于输尿管梗阻(PotterIV型囊性肾病)获得性肾囊肿
单纯性肾囊肿病理与临床特点
单纯性肾囊肿是成年人最常见的肾囊性病变,可能与某些肾疾病导致肾小管阻塞、连接不良或肾退行性变有关。肾囊肿可发生在任何年龄,以成年人更为常见。男性多于女性,男女之比约为2:1。国内报道经超声体检发现肾囊肿的发病率在10%-20%。本病在儿童期少见。但随着年龄的增长,其发病率随之逐渐上升,其发病率与年龄成正相关。单纯性肾囊肿可发生在一侧肾或两侧肾同时发生,囊肿大小不一,从肉眼可见在10cm以上,囊壁薄而光滑,囊内为淡黄色澄清液体,囊壁内衬单层扁平或立方上皮细胞。囊肿一般不与肾盏和肾盂相通。大囊肿可向内生长压迫肾窦并使其变形或移位,向外生长可突出肾包膜推压周围组织与脏器,如右肾大囊肿可压迫或突入肝或右肾上腺等,左肾大囊肿可压迫或突向脾、左肾上腺等,并使其移位或变形。单纯性肾囊肿孤立性肾囊肿多发性肾囊肿感染性肾囊肿出血性肾囊肿单纯性肾囊肿单纯性肾囊肿孤立性肾囊肿病理及临床特点
肾仅发生一个囊肿者,称为孤立性肾囊肿,如果无感染或出血等合并症,又称单纯性肾囊肿。发生在青少年的孤立性肾囊肿,多是先天性肾囊肿;发生在老年患者中的较小肾囊肿,多为后天性肾退行性变。囊肿直径>5cm孤立性肾囊肿,多见于60岁老年患者,囊壁相对较厚;在青少年患者中直径1~2cm肾囊肿多见,囊肿直径>3cm较为少见。肾囊肿囊壁局限性发生钙化时,称为囊壁钙化型肾囊肿。声像图表现
单侧肾或双侧肾实质内显示单个圆形或椭圆形无回声区,囊壁薄而光滑,其内透声好,后壁回声增强。囊肿直径为0.5-10cm。通常所指孤立性肾囊肿多为单一轮廓较大的囊肿,有时可压迫肾窦并使其变形,或囊肿向外突出并不同程度的压迫毗邻脏器,如肝、脾、胰腺、肾上腺等。孤立性肾囊肿孤立性肾囊肿多发性肾囊肿病理与临床特点
在一侧肾或双侧肾内散在分布的两个以上的囊肿,称为多发性肾囊肿。若囊肿内有分隔,形成互不相通的多个小房者,称为多房性肾囊肿。囊肿可分布在肾实质内、包膜下和肾窦旁等处。囊肿的大小可存在较大悬殊,较小的囊肿仅为0.3cm左右,较大的囊肿可达数厘米。声像图表现
单侧或双侧肾内可见囊肿数目多于两个,囊肿大小不等、透声较好,囊壁光滑。囊肿较多时可互相重叠、挤压或变形。其中较小的囊肿直径1cm左右,较大的囊肿直径为5-10cm。囊肿之间肾实质回声正常。向内生长的囊肿,可压迫肾窦使其移位或变形,但与肾盂、肾盏不相通,同时可伴有向外生长的肾包膜下囊肿。感染性肾囊肿病理及临床特点
单纯性肾囊肿因某种原因引起肾囊肿感染时,称为感染性肾囊肿。囊内液体浑浊,稠稀不一,其内可有脓栓和组织碎屑沉淀或漂浮,囊壁水肿增厚。感染性肾囊肿也可见于其他类型的肾囊肿,发生感染后形成同类的病理改变。如多囊肾、肾盂源性囊肿等。声像图表现
因囊肿感染程度和囊肿内所含感染性内容物的形状不同,声像图表现可有较大差异。通常囊肿合并感染时,囊壁可出现不同程度的水肿和增厚。轻度感染时,声像图与单纯性肾囊肿相似,不易区分;重度感染时,其内常有脓栓或脱落组织碎片,声像图可见片状或块状高回声沉淀或漂浮,并随体位改变向重力方向移动;若内容物所含成分较多,液体稠厚,可呈高、中、低、弱混合性回声,类似囊实性肿块回声。出血性肾囊肿病理及临床特点由于某种原因导致单纯性肾囊肿内出血时,称为出血性肾囊肿。囊肿轮廓在短时间内可有不同程度增大。出血量较多时,囊内血液中会有纤维素析出,并出现机化形成血块存留在囊肿内。声像图表现
声像图改变与肾囊肿出血的多寡和时间的长短有关。囊内未形成凝血块时,无回声区内可见散在或密集的点状低回声或弱回声,改变体位检查可见其内有回声浮动;当囊内出血量较多,且已有凝血块形成时,无回声区内出现不规则高回声团;若囊内反复多次出血且出血量较多,血凝块机化后,可呈现类实质性回声,易于肾肿瘤相混淆。
肾盂源性囊肿与肾窦旁囊肿肾盂源性囊肿肾窦旁囊肿肾盂源性囊肿病理与临床特点
本病为胚胎期输尿管发育反常而形成与肾盂或肾盏交通的囊肿,即囊肿与肾盏之间形成一个窄小通道,囊肿壁的组织来源与肾盏相同,镜下囊壁有移行上皮细胞覆盖为本病的特点。故囊肿的内容物主要为尿液,其大小在多数情况下受尿液多少的影响而发生相应变化。该类型的囊肿多较小,直径一般在1~1.5cm,直径>3cm的肾盂源性囊肿较少见。声像图表现
肾窦内或肾窦周围显示轮廓较小的类圆形无回声区,囊壁清楚,不甚光滑。
肾盂源性囊肿肾窦旁囊肿病理与临床特点
是由肾窦内淋巴液积聚或其周围实质性组织发生的囊肿,且与肾盏和肾盂之间无任何交通,有别于肾盂源性囊肿。该囊肿多位于肾窦内或肾窦旁,囊肿较大时可压迫肾盏或肾盂,并导致肾盂或局部肾盏积水。声像图表现
也称为肾盂旁囊肿,肾窦内或肾窦旁显示圆形或椭圆形无回声区,大小不一,直径2~5cm,囊壁较光滑,囊内透声较好,后有回声增强效应。囊肿增大时可压迫肾盂或肾盏,使其变形或移位,甚至可引起局部肾盏和肾盂扩张,但囊肿与肾盂或肾盏并不相通。此改变有别于单纯性肾囊肿和肾盂源性囊肿。肾窦内囊肿肾窦旁囊肿肾窦旁囊肿钙乳性肾囊肿病理与临床特点
钙乳性肾囊肿也称为肾钙乳症,是一种发生在肾盂源性囊肿基础上,在囊内形成多个小沙粒状结石,结石为0.2~0.5cm,并附着于囊肿后壁,变换体位时可见囊内小沙粒状结石随体位改变而移动。X线片检查可发现囊肿内有较大的结石,但仔细观察可发现结石之间有许多细微的缝隙。本病在无并发尿路感染等并发症时,临床可无任何症状和体征。声像图表现
本病的声像图表现与肾盂源性囊肿基本相同,所不同的是囊肿后壁之前方有小沙粒状结石,呈高回声或强回声,改变体位检查时可见囊内小沙粒状结石随之而动。囊内的小沙粒状结石常为多发,大小基本相仿,若发现囊内有较大结石时,应让患者变换体位,仔细观察常可发现较大的结石随之散开的征象。钙乳性肾囊肿肾包虫囊肿病理与临床特点
肾包虫囊肿的发病率占全身脏器包虫病的2.5%左右。肾包虫囊肿既可为单发,也可与肝和肺包虫囊肿同时发生。原发的肾包虫囊肿主要来自肺的六钩蚴,到达肾皮质内后逐渐生长,死后形成包虫囊肿。一般肾包虫囊肿多为单发性,起于肾皮质后逐渐扩大,若在此期间得不到及时、有效的治疗,肾包虫囊肿可逐渐增长至10cm以上,此时肾皮质和髓质重度受压而萎缩,肾功能严重受损,最终肾包虫囊肿破入肾盏或肾盂,形成所谓“开放性包虫囊肿”,可继发感染,形成肾积脓。肾包虫囊肿较为隐蔽,早期可无任何症状,可在宿主体内数年乃至十数年之久。肾包虫囊肿未发生破裂之前,患者常以腹部肿块而就诊,或以肺或肝包虫就诊。声像图表现
肾轮廓不同程度增大,外形饱满,肾内显示体积较大的囊性肿块,肿块内部回声不均匀,可显示多个分隔,也可类似花瓣状或有囊中囊,称为子囊、孙囊等。当形成子囊和孙囊后,囊内多有囊沙沉积在肿块后壁的前方,声像图上呈高回声,改变体位检查高回声沉积物可因重力而向下移动。若无子囊形成,囊肿轮廓相对较小,囊内透声较好,但囊壁相对较厚,呈较高回声。
获得性肾囊肿病理与临床特点
获得性肾囊肿是既往无肾囊肿的慢性肾功能不全或移植肾患者发生的肾囊肿疾病。据资料统计,40%~50%因长期进行血液透析的患者伴有获得性肾囊肿。肉眼所见肾轮廓明显缩小,表面不光滑,冠状断面观察囊肿多位于肾窦周围的肾皮质和髓质交界区。囊肿轮廓多较小,直径1cm左右,囊内液体为淡黄色,可伴有出血和钙盐结晶等。镜下所见肾小球、肾小管和肾间质均呈典型的终末期肾病的病理学改变。囊肿内衬有立方或扁平上皮细胞。声像图表现双肾的大小、形态、肾窦和囊肿以外的肾皮质及髓质回声与慢性肾实质损害的声像图基本相似,超声所见囊肿多为肾窦周围、肾皮质和髓质之间,囊肿0.5cm~1.0cm,仅有极少数囊肿直径>2cm者。通常囊肿的数量为1-2个,也可见多发性获得性肾囊肿者。获得性肾囊肿获得性肾囊肿多囊肾
多囊肾是在胚胎发育过程中,由于肾小管与集合管之间的连接发生障碍,导致尿液生成后自肾小管排出受阻,形成无数个大小不等的尿液潴留性囊肿。临床上主要分为婴儿型和成人型两大类。多囊肾婴儿型多囊肾病理与临床特点
本病为常染色体隐性遗传性疾病,患儿父母双亲均可无同类病史,但是两者之一可携有相关的遗传基因。婴儿型多囊肾又分为围生期型、新生儿型和少年型四种类型。前两类是由于双肾集合管的多囊性病变,而呈弥漫性分布,受累范围分别为90%与60%以上,常同时伴有其他脏器的先天性反常,在分娩前或出生后短时间内因肾功能或其他脏器功能衰竭而死亡;婴儿型多囊肾病变累及肾小管的范围约占25%,临床症状出现较晚,一般至儿童期因肾衰竭而死亡;少年型多囊肾病变累及肾小管的范围仅占10%左右,肾损害的程度较轻,发展缓慢。声像图表现
双肾弥漫性增大,多为正常肾的2倍以上,甚至可占据整个中上腹部。肾表面呈结节样隆起,肾实质内呈弥漫分布的直径0.3-2cm的无回声区,少数囊肿可达3cm左右。病情较轻、囊肿较小的患儿,声像图中不易分辨出明确的囊肿,仅表现为肾实质弥漫性回声增强,肾实质与髓质界线不清。成人型多囊肾病理与临床特点为常染色体显性家族性遗传性疾病,>90%为双肾病变。肾体积明显增大,肾包膜呈多囊状隆起,肾实质内布满无数个大小不等的囊腔。囊肿的大小悬殊较大,小到肉眼难以分辨,大至数厘米不等,说明多囊肾在婴幼儿期即存在,此后随着年龄的增长而逐渐增大。囊肿与肾盂、肾盏不相通,囊内为淡黄色液体。肾实质因受囊肿压迫有不同程度萎缩和肾功能损害,集合管可因囊肿长期压迫,使尿液排流不畅甚至受阻而形成肾结石。多囊肾常与多囊肝并存,同时尚可伴有脾、胰腺、甲状腺等脏器的多囊性改变。虽然婴儿型多囊肾囊肿较小,但出现症状较早,尤其新生儿型和婴儿型多囊肾发病早,病情进展迅速,预后较差,多在短期内死亡。主要表现与肾和肝衰竭有关的临床表现。成人型多囊肾临床较为常见,且发展缓慢,早期可无明显症状。主要临床表现有腰腹部胀痛、间歇性血尿、蛋白尿、腹部肿块、贫血、高血压和肾功能不全。随着病情的发展,肾功能衰退逐渐加重,后期可进展为尿毒症。多囊肾多囊肾多囊肾成人型多囊肾声像图表现
双肾弥漫性显著增大,包膜呈结节状或隆凸不平,肾内见弥漫分布大小不等的圆形或椭圆形无回声区,肉眼难以对囊肿计数,部分囊肿可因相互挤压而呈多角形或不规则形。多数囊肿直径为0.5-2.5cm,也可有囊肿直径>=6cm者,囊内无回声区透声较好,多囊肾合并感染或囊内出血时,囊肿无回声区透声差。病情较轻的多囊肾,声像图中可见部分肾实质,尚可分辨出受压变形的肾窦轮廓。病程较长,病情较重的中老年患者,整个肾可被弥漫分布大小不等的囊肿所占据,此时难以分辨肾实质和肾窦回声。成人型多囊肾有时在肾内散在或弥漫分布直径0.2-0.3cm的结石强回声,后方伴声影。肾髓质囊肿病理与临床特点肾髓质囊肿又称海绵肾,是以髓质集合管呈弥漫性囊状扩张为主要特征的先天性疾病。无数个扩张的集合管腔隙甚小,多为1-3mm,似“海绵状”。偶可见直径3-5mm的囊腔,内有与其类似大小的结石所填充。囊肿近端的集合管发育正常,远端与肾小盏连接区有一定程度的狭窄区。由于囊腔内长期有尿液滞留,因此,较容易发生感染并形成无数个微小结石。肾髓质囊肿缺乏特异的临床表现,当合并感染并形成较多结石时,可出现发热、腰痛、尿急、尿频等急性尿路感染的症状,声像图表现
主要表现为双肾髓质轮廓增大,内部回声明显增强,并围绕肾窦呈放射状排列。虽然声像图不能显示出绝大多数的囊腔,但无数个微小囊肿,形成大量的声学界面,为声像图显示本病的特征和识别提供了必要的条件。通常半数以上的肾髓质微小囊肿内可见无数个直径1-2mm的微小结石,回声较高,但其后方多缺少明显的声影。若结石逐渐增大,且直径>=3mm时,强回声后方可伴有声影。
海绵肾海绵肾海绵肾多房性肾囊肿病理与临床特点
多房性肾囊肿是一种临床少见的肾良性增生性疾病。多发生在4岁以前的男性儿童和成年女性。所谓多房性囊肿即轮廓相对较大,肾囊肿内有多个分隔将囊肿分隔成多个小的房腔,各房腔之间大小不一,数毫米及数厘米不等、房隔膜薄而光滑,其厚度<1mm,部分房隔膜不完整,各房之间可相通。大多数为单侧发病,少有双侧肾同时发生者。儿童多表现为腹部肿块,成人多无明显症状。声像图表现肾内局部可见圆形或椭圆形的无回声区,囊内可见一条或多条索状分隔,将囊肿分隔成多个大小不等的囊房,囊壁和分隔膜均较薄,振动局部时可实时显示有抖动或漂浮感。各个囊房的大小与纵横交错的囊房隔膜的多寡密切相关。一般各个囊房内的无回声区透声较好。行不同角度和连续性扫查可发现部分囊房之间相互连通。彩色多普勒超声检测囊壁和各囊房分隔膜上均无血流信号。肾多囊性发育异常病理与临床特点
肾多囊性发育异常也称先天性肾发育不良性多发性肾囊肿或肾多发性囊肿,临床罕见。本病属非遗传性疾病,发病原因与胚胎初期输尿管不发育或输尿管闭锁有关。该病主要见于左侧肾,患侧肾无肾盏引流系统,肾实质不发育,肾内被大小不等的囊性病变所占据,故有学者认为本病与肾盂输尿管闭锁所致的重度肾积水有关。对侧肾发育正常,并可出现代偿性增大。声像图表现
在患侧肾区无法显示正常的肾形态和轮廓,仅显示多个大小不等的囊
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