医学交流课件复杂型布加氏综合征MRI诊断与介入治疗

复杂型布加氏综合征MRI诊断与介入治疗

一、背景

二、材料与方法

三、结果

五、结论

四、讨论

布加氏综合征(Budd-ChiarisyndromeBCS)是指肝静脉和/或肝后段下腔静脉发生阻塞性病变，从而导致肝静脉和/或下腔静脉回流受阻所产生的一系列病症。常被误诊为肝硬化、腹水、下肢静脉曲张等。近年来其发病率逐年升高，且大多数患者症状较重、影像表现倾向于复杂化一、背景

下腔静脉肝静脉混合型下腔静脉长节段性病变重症BCS下腔静脉病变伴有血栓复杂型BCS

目前，国内对临床症状重、影像学表现复杂的BCS的分型混乱且着重于影像表现分型，我们将临床表现和影像学表现结合起来，将以下四种类型的患者考虑为复杂型BCS

BCS的诊断“金标准”是DSA，然而DSA检查有创且存在造影剂肝肾损害和X线辐射

2003年欧洲第36届肝病会议“Budd–Chiarisyndrome:areviewbyanexpertpanel”的专家指南建议：对超声检查怀疑为BCS的病人进行MRI检查[1]

[1]Janssen,HarryLA,etal."Budd–Chiarisyndrome:areviewbyanexpertpanel.“[J].Journalofhepatology

,2003,38(3):364-371.

诊断——目前MRI已用于BCS的诊断，但尚未见利用MRI数据对BCS进行VR重建的报道，而GEAW4.3软件尚无法对BCS血管结构进行VR显示。我们拟采用基于PC机的Mimics软件建立BCS的三维血管模型，为提高复杂型BCS的影像诊断和介入治疗水平提供重要的影像解剖学依据

治疗——对复杂型、合并血栓的BCS的临床诊断与治疗上存在一定困难，也是我们拟解决的关键问题，有待进一步加强研究，提高综合分析和治疗水平1.病例资料收集我院2009.1～

2012.12，经超声初诊为BCS的42例患者,男性24例、女性18例，年龄19～56岁，平均年龄42.6岁。临床表现为门静脉高压和下腔静脉高压症候群二、材料与方法LAVA增强序列GE1.5TSIGNA超导型MRI

T2-WI序列FIESTA序列T1-WI序列2.BCS的影像检查、介入治疗TIPS治疗肝V广泛狭窄闭塞型BCS

GELCV+DSA机介入治疗

经颈V、经皮经肝行开通肝V经颈V、股V双向会师开通IVC置管溶栓、支架置入治疗IVC血栓3.图像后处理（1）GEAdvantageWokstation4.3工作站：MIP运用最大密度投影、VR容积再现、MPR多层面重建、CPR曲面重建等；（2）Mimics10.0三维软件对3例典型的BCS进行三维重建4.统计学处理

利用配对四格表对检查结果进行检验分析

1.MRI和DSA检查结果MRIDSA（金标准）

合计

阻塞血管（+）正常血管（-）阻塞血管（+）1166122正常血管（-）102838

合计12634160

MRI诊断血管病变的灵敏度为92.06%，特异度为82.35%，

χ2=0.56,P﹥0.05，表明两种诊断方法无统计学意义；

Κappa值为0.71，表明二者在评价血管病变上具有较好的一致性三、结果

表142例BCS

MRI与DSA血管检查结果病变形态病例数比例圆弧形716.7%锥形2661.9%水平形511.9%斜形49.5%表242例BCS下腔静脉阻塞端形态分类2.MRI对下腔静脉阻塞端的观察结果

根据阻塞段长度可分为节段性和膜性(＜5mm)两类根据阻塞端形态分为圆弧形、锥形、水平形及斜形等四种类型下腔静脉节段性闭塞(冠状位LAVA序列)下腔静脉膜性闭塞(矢状位LAVA序列)下腔静脉闭塞端呈圆弧形(LAVAMIP冠状位)下腔静脉闭塞端呈斜形(FIESTA冠状位)下腔静脉闭塞端呈水平形(FIESTA冠状位)下腔静脉阻塞合并病变

合并血栓的发生率为19%a下腔静脉内血栓(FIESTA矢状位)b下腔静脉内血栓(FIESTA冠状位)下腔静脉内2个低信号血栓（FIESTA冠状位）下腔静脉内2个血栓无强化（LAVA冠状位）下腔静脉巨大的瘤样扩张（FIESTA冠状位）下腔静脉局限性瘤样扩张（LAVA冠状位MIP）合并下腔静脉瘤的发生率为4.8%

4.右下肝静脉观察

右下肝静脉显示率为78.6%(33/42),平均直径约9.2mm±3mm，与下腔静脉呈锐角19例，直角14例右下肝静脉与下腔静脉呈锐角（LAVA冠状位MIP）右下肝静脉与下腔静脉呈直角（LAVA冠状位MIP）肾周静脉交通13例BCS侧枝循环肝外侧枝通路肝内侧枝通路肝静脉-副肝静脉交通33例肝静脉-肝静脉交通17例肝静脉与门静脉交通6例食管胃底静脉丛扩张交通支形成15例椎静脉、腰升静脉奇静脉开放38例腹壁浅静脉交通支35例左肾静脉属支开放11例肝内外侧枝通路肝内静脉-肝包膜静脉-腹壁静脉（肋间静脉）交通20例

5.BCS侧枝循环分型

a图1肝外通路（腰静脉、椎静脉丛、腰升静脉、半奇静脉侧枝）图2肝外通路（腹壁浅静脉曲张）图1肝外通路（脾肾静脉开放）图2肝外通路（左肾静脉—左膈下静脉侧枝）图3肝外通路（左睾丸静脉迂曲扩张）图1肝外通路（食管胃底静脉开放）图2肝外通路（左肾包膜静脉曲张，开放）图1肝内外侧枝通路（门静脉与食管胃底静脉及脐旁静脉之间交通支形成）图2肝内外侧枝通路（肝内静脉—肝包膜静—胸腹静脉—右锁骨下静脉之间交通支形成）6.Mimics重建BCS血管模型观察、介入治疗病例1下腔静脉肝静脉混合病变患者王某某，男，47岁，因“双下肢水肿1年，加重伴腹壁静脉曲张2月”入院，2012-07-27于我科行下腔静脉开通及球囊扩张术治疗，痊愈出院；3年后复发以“上腹闷胀不适10月，加重1周”再次入院3D重建门静脉、肝静脉及肝脏组合显示（前面观）3D重建肝静脉（后面观）

3D重建门静脉（前面观）Mimics三维模型测量下腔静脉角度（前面观）DSA正位测量下腔静脉角度下腔静脉阻塞段球囊扩张见“蜂腰征”下腔静脉阻塞段球囊扩张成功后造影，下腔静脉通畅鉴于患者右下HV（副肝静脉）、尾叶V与IVC相通，引流良好，开通IVC闭塞后，LHV、RHV闭塞不需要处理。术后1天－－卧位术前－－卧位病例2IVC长段阻塞、肝V闭塞（重症、复杂型布加氏综合征）黄某某，男，57岁，因双小腿肿胀、色素沉着3年，近1周发展为中下腹壁、双下肢严重水肿，伴右小腿局部皮肤发红、溃烂入院。查体：腹胀犹如怀有五、六月身孕（大量腹水），阴囊肿大如足球大小（直径20cm），呼吸急促、少尿、坐卧困难、不能平卧、寝食难安。超声、磁共振（MRI）、数字减影血管造影（DSA）发现下腔静脉肝段长5.7cm的闭塞，肝左、中、右静脉闭塞伴副肝静脉、腰升静脉、奇静脉等侧枝循环建立不全，最终诊断为复杂型布加氏综合症伴肝硬化、肝肾综合征。采用对端标识、造影追踪法,行下腔静脉闭塞开通术、下腔静脉球囊扩张术术后3小时患者感觉呼吸急促缓解、小便增多，2-7天下肢、阴囊水肿减轻约原来的1/5，体重减少4斤，皮肤溃烂愈合，但患者平卧后出现上腹壁、胸壁、双上肢、颜面水肿、胸腔积液，又出现呼吸急促、少尿，蛋白尿，阴囊疼痛发红，再次邀请泌尿科、心内科、肾内科会诊，调整治疗方案，积极进行纠正低蛋白血症、利尿、保护阴囊皮肤，增加肾小球滤过率（低剂量多巴胺）、保护肝肾功能、控制血糖等对症治疗，经过1周治疗患者呼吸急促消失，全身水肿逐渐消失，阴囊大小恢复正常，肝肾功能明显改善，体重减轻27斤。患者恢复良好，行走自如，爬5层楼不累，术后16天痊愈出院。病例3下腔静脉阻塞伴下腔静脉内巨大血栓病史：曹某某，男性，54岁，因出现反复双下肢肿胀、静脉曲张、皮肤色素沉着、皮肤溃烂14年，虽经过4次下肢静脉曲张手术等治疗，近来病情仍加重伴腹胀、少量腹水，活动后气促，入院。MRI下腔静脉膜性闭塞合并下腔静脉巨大血栓（2.8cm×8cm）

CT增强下腔静脉膜性闭塞合并下腔静脉巨大血栓超声下腔静脉膜性闭塞合并下腔静脉附壁血栓（2.7cm×7.1cm）

DSA布加氏综合征(下腔静脉膜型伴陈旧性血栓）——造影、破膜DSA布加氏综合征(下腔静脉膜型伴陈旧性血栓）——支架、PTA布加氏综合征（下腔静脉膜型伴陈旧性血栓）——复查DSA一周后患者双下肢肿胀、腹水、活动后气促消失，皮肤溃烂基本愈合，肝功能明显改善，康复出院。下腔静脉内巨大血栓FIESTA序列Mimics重建下腔静脉内巨大血栓（黄色）下腔静脉内巨大血栓Mimics模型显示下腔静脉角度（前面观）DSA测得下腔静脉角度（正位）球囊扩张闭塞段(DSA)扩张后造影显示闭塞段通畅鉴于患者IVC巨大血栓，房间隔穿刺针先行IVC膜性闭塞开通，在导丝的引导下放置支架压迫、固定IVC血栓，再使用球囊扩开IVC膜性闭塞，避免血栓脱落造成肺栓塞。有肝硬化病史10年，于2011年因布加氏综合征入我院消化内科，并于2011年行介入术【布加氏综合征（下腔静脉节段性闭塞8cm、右肝静脉闭锁、左、中肝静脉狭窄）伴消化道出血，下腔静脉造影；下腔静脉开通（针）、球囊扩张术2011.4.1】。

2014年7月再次消化道出血收住我科，2014年2次消化道出血。病例4复杂性布加氏综合征伴门脉高压、上消化道出血、大

量腹水——下腔静脉开通术、PTA+

TIPS2015-03复查，患者症状缓解、B超：门脉主干直径1.5cm降为1.2cm，TIPS支架通畅1.复杂型BCS的确切定义

目前对临床症状重，影像表现复杂的BCS如何定义较为混乱，有称为复杂性、复杂类型或重症BCS等[1-3]。我们将下腔静脉肝静脉混合型、下腔静脉病变伴有血栓、下腔静脉长节段性病变、重症BCS（肝功能C级，少尿，上消化道出血病史）四类病变纳入复杂型BCS的范畴。我们认为应将患者的影像表现和肝肾功能结合起来，这样更有利于判断患者的愈后四、讨论[1]田志龙,赵守业,刘涛."复杂布加综合征的介入治疗“[J]

.实用诊断与治疗杂志,2008,22(3):226-227.[2]许培钦,党晓卫.重症布-加综合征的诊断与治疗[J].

胃肠病学和肝病学杂志,2003,12(1):65-66.[3]张泽富.复杂类型布—加综合征的介入治疗[M].华中科技大学,2007.重症BCS病例重症BCS患者门静脉侧枝循环开放

节段性闭塞，长度4.6cm

术前阴囊明显肿大如球（直径20cm）介入开通术后7天，阴囊水肿明显消失2.MR血管成像对复杂型BCS血管结构的评价

MR血管成像对血管阻塞的诊断准确率达到90%，能显示血管阻塞段形态并能对其分类；能够诊断下腔静脉内血栓并初步判断血栓栓龄，可全面显示BCS的侧枝循环并可将其分型本组病人右下肝静脉显示率78.6%，开口下腔静脉右侧壁与下腔静脉呈直角或锐角，可以指导介入插管并利用副肝静脉成形术治疗BCS

3.Mimics软件在BCS中的应用价值

Mimics软件重建的三维结构与GEAW4.3的后处理图像相比，前者在显示肝静脉病变及血管交通方面更加直观、全面。临床医生可以在PC机上利用Mimics软件上根据自己的要求重建出兴趣区，更有