气管和支气管疾病及肺先天性疾病的影像学诊断

1气管和支气管疾病、肺先天性疾病2包括疾病：先天性支气管囊肿(congenitalbronchialcyst)支气管扩张(bronchiectasis)慢性支气管炎(chronicbronchitis)气管、支气管异物气管肿瘤肺发育异常肺隔离症（pulmonarysequestration）肺动静脉瘘3一、先天性支气管囊肿由胚胎发育障碍引起的先天性疾病。是呼吸系统最常见的先天性疾病。可位于纵隔或肺内，肺内者称为肺囊肿。可以单发或多发。41.病理胚胎索状组织中空的管状结构气管胚胎发育停滞不能成为管状结构形成囊肿其内分泌的粘液排出障碍正常异常52.临床表现青少年、男性多见多无症状可有呼吸困难、发绀、咯血肺感染气胸6支气管囊肿1.含液囊肿2.含气囊肿3.含液气囊肿4.多发囊肿3.影像学表现7含液囊肿：圆形、椭圆、分叶状，密度均匀，出血者密度增高；边清锐利，可弧形壁钙化；周围肺即邻近胸膜无改变；深呼吸时，形态、大小可改变含气囊肿：薄壁（约1mm）环状透亮影；如与支气管相通处形成活瓣，形成张力性含气囊肿；有时可分隔呈多房性。含液气囊肿：可见液气平面感染后：壁增厚，周围有斑片、索条状影及邻近叶间胸膜增厚多发性肺囊肿：一侧或双侧肺多发蜂窝状透亮区，可有液平，常有胸膜增厚、肺体积可缩小（1）X线表现8含液囊肿：肺窗位为圆形高密度，边清锐利，纵膈窗位囊肿密度均匀，浆液性CT值为0～20HU，粘液性为30～40HU，如囊内出血及蛋白含量高，则CT值增高，壁钙化100HU含气囊肿：肺窗位为圆形无肺纹理透亮区，纵膈窗位可显示薄壁含液气囊肿：肺窗位及纵膈窗位均可见液气平面增强扫描无强化。（2）CT表现9信号取决于囊肿成分浆液性为水样信号：T1WI低、T2WI高信号液体内蛋白成分多或胆固醇结晶：T1WI高信号（3）MRI表现10congenitalbronchialcysts含液囊肿11congenitalbronchialcysts含气囊肿12congenitalbronchialcysts含液气囊肿13congenitalbronchialcysts多发性肺囊肿14支气管肺囊肿并气胸15Bronchogeniccyst16病例1：支气管囊肿术前17支气管囊肿术后18病例2：支气管源性囊肿伴感染19手术及病理女性，58岁。2006-05-24病理号：200605353肉眼：囊壁样组织一堆，体积7x5x3cm，囊壁厚0.1-0.5cm，另见管状组织一条，长6cm，直径1cm。病理：（纵隔）送检见囊壁样组织，囊壁由纤维结缔组织构成，囊内披覆复层柱状上皮，囊壁见大量慢性炎细胞及泡沫细胞浸润，其中见钙化，胆固醇结晶，病变较符合支气管源性囊肿伴感染。肺淤血、水肿、出血，大量炎细胞及泡沫细胞浸润，并纤维组织增生。支气管旁及肺淋巴结反应性增生。免疫组化结果：CK(－)、CD68(－)、Vimentin(－)病例204.诊断及鉴别诊断年轻人，病程长，症状反复。典型X线表现，可以诊断。含液囊肿需与肺隔离征、肺结核空洞、肺包虫囊肿、急性肺脓肿、肺肿瘤等鉴别，可行CT进一步检查。21支气管肺囊肿并感染22二、支气管扩张症（Bronchiectasis)指支气管内径异常增宽好发于儿童及青壮年多为后天性，少数为先天性多见于双肺下叶、左肺舌叶及右肺中叶23三大主要症状：咳嗽、咳痰、咯血；合并感染：发热、畏寒和白细胞增高1.临床24先天性：支气管壁弹性纤维不足或软骨发育不全后天性：管壁破坏外在性牵拉支气管内压增高2.病理25柱状型曲张型囊状型混合型3.分型26X线平片表现增多、紊乱或网状①纹理改变管状透明（双轨征）杵状致密影

②囊状或蜂窝状阴影：典型表现

③肺内炎症：小片状致密影、空腔内液平④肺不张：三角形致密影4.影像学表现27双中下肺支气管扩张并感染蜂窝状28支气管造影柱状型曲张型囊状型混合型4.影像学表现29造影检查示：左下叶支气管呈轻度柱状扩张平片未能显示支扩30

（混合型）支气管扩张并感染平片：左下肺卷发状纹理，造影：部分扩张支气管内见气液平面31CT表现HRCT长被应用支气管壁增厚、腔增宽轨道症、印戒征、指状征静脉曲张状支扩：串珠状囊状支扩：支气管远端囊状膨大，成葡萄串状合并感染：液平及后壁4.影像学表现32支气管扩张高分辨力CT“指状征”囊、柱状扩张“轨道征”“戒指征”33支气管扩张并感染：囊壁厚、液平34MRI表现病变区肺野结构紊乱，条索状、蜂窝状信号影，心电门控T1WI显示清晰扩张支气管壁增厚而不规则，可呈印戒征、柱状、串珠状影囊状支扩呈多环状异常信号影，可气液平面4.影像学表现355.诊断及鉴别诊断平片紊乱肺纹理中杵状、囊状、蜂窝状影，可考虑。HRCT检出率高，可诊断。囊状支扩与多发性肺囊肿、肺气囊等鉴别。多发性肺囊肿：囊大、壁薄、少液平。肺气囊：见于金黄色葡萄球菌肺炎，多发类圆形薄壁空腔，变化快，伴肺内浸润病灶。36三.慢性支气管炎Chronicbronchitis指支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症多见于老年人临床诊断标准：慢性进行性咳嗽连续2年以上，每年咳嗽、咳痰至少3个月，并能除外肺部其他疾病37支气管粘膜炎性改变：粘膜充血、水肿、糜烂甚至溃疡；粘膜腺体增生、肥大、分泌亢进；纤毛上皮倒伏、脱落，分泌物淤积。不完全阻塞：管壁软骨变性、弹性纤维破坏；形成肉芽组织、纤维增生。肺纤维化改变1.病理38咳嗽、咳痰白色粘液痰、黄色脓痰、血丝痰气急、呼吸困难、心悸发热2.临床表现39X线平片表现

①纹理增多、紊乱、扭曲及变形②肺内条索、网格状影--间质纤维化③肺部炎症或合并支扩④肺气肿⑤肺动脉高压征象⑥右心室增大3.影像学表现40慢支肺气肿41慢支肺气肿

并感染及支扩42慢支并感染及支扩，左侧气胸引流。43CT表现支气管壁增厚呈轨道征管腔狭窄或扩张肺纹理扭曲肺气肿：血管稀疏、细小，肺大泡，气管刀鞘状间质纤维化：弥漫性网状影肺动脉高压：肺动脉扩张呈残根征3.影像学表现444.诊断及鉴别诊断慢性支气管炎影像学表现无特征。结合临床及病史不难诊断。出现肺气肿易诊断。与间质性肺炎、结缔组织疾病、尘肺、细支气管炎等鉴别。45四、气管、支气管异物常见于5岁以下儿童异物种类：植物性异物：花生米、瓜子等动物性异物：骨碎片、鱼刺等矿物性异物：硬币、玻璃、小玩具依X线能否显示分阳性、阴性异物46双向通气：异物小于气道管腔或管状异物,呼/吸时气体均可以通过，无阻塞现象。呼气性活瓣阻塞：吸气时没有阻塞，呼气时有阻塞，发生阻塞性肺气肿。吸气性活瓣阻塞：呼气时没有阻塞，吸气时有阻塞，容易导致肺不张。完全阻塞：气道完全阻塞，引起肺不张。1.病理47有异物史发病急仓咳、气急、气促、窒息、呼吸困难发热、咳嗽咳痰2.临床表现48X线表现直接征象：不透X线异物可直接显示其部位、形态和大小。间接征象：肺气肿、肺不张、纵隔摆动、肺炎或肺脓肿。CT检查有条件或需要时。可直接显示异物影。3.影像学表现49Foreignbodyinbronchus牙齿50牙髓针Foreignbodyinbronchus51小骨片Foreignbodyinbronchus52异物及阻塞性炎症53左侧阻塞肺不张Foreignbodyinbronchus54呛入花生米右侧阻塞肺不张Foreignbodyinbronchus55呛入花生米左侧阻塞肺气肿病例1Foreignbodyinbronchus病例256多数根据病史和临床症状可以诊断；X线检查、CT检查在于明确异物的形状、大小、位置、继发改变等；与食管异物的鉴别：侧位食管异物靠后，气管异物靠前;扁形异物在气管时，最大径在侧位显示，而在食管时是正位显示最大径。4.诊断及鉴别诊断57食管异物58较少见症状吸气性呼吸困难及呼气性喘鸣音可有良、恶性腺瘤、鳞癌、转移瘤等多位于下1/3正侧位高千伏、CR、DR检查可显示腔内肿瘤可CT、MRI进一步检查五、气管肿瘤59气管血管平滑肌肉瘤60气管转移瘤（黑色素瘤）61系胚胎早期肺芽发育障碍所致为少见的先天性畸形分型肺不发育肺发育不全肺叶发育不全六、肺发育异常没有肺组织，只有残缺不全的支气管肺泡、小支气管及其他肺组织成分形成不足或结构不良肺叶支气管末端有许多相互交通的囊腔，无正常肺组织结构。62支气管和肺的发育发生在妊娠第24天至24周，这个时期支气管发育障碍均可发生支气管肺发育畸形，肺不发育和肺发育不良是其中的两种。肺不发育或肺发育不良可分为以下3种：①一侧或两侧支气管、肺及其血管完全缺如。

②从气管分出一发育不全的支气管，呈盲袋状，无肺组织。

③从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。1.病理变化632.临床表现一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发育不良常见于小儿，可无临床症状。一侧支气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发热及咳嗽等症状。64一侧肺不发育肺发育不全肺叶发育不全3.影像学表现患侧密度增高，无肺组织和支气管、血管。健侧肺气肿患侧支气管影减少，部分肺组织密度增高，纵隔向患侧移位肺叶体积缩小，密度增高，邻近肺野可代偿性肺气肿6566右肺发育不全67为胚胎时期一部分肺组织与正常肺组织分离而单独发育，与正常支气管树不相通；血供来自体循环的异常分支；分为肺叶内型和肺叶外型。七、肺隔离症pulmonarysequestration68临床青年多见，多数无症状，体检偶然发现合并感染时有咳嗽、咳痰、胸痛病理肺叶内型：病变区与邻近正常肺组织为同一脏层胸膜所包裹肺叶外型：病变被独立的脏层胸膜包裹1.临床及病理69X线表现肺叶内型：下叶后基底段圆形或椭圆形影，密度均匀，边缘清，下缘与膈相连，合并感染可见含气囊腔。病灶大小可随病理演变而改变；肺叶外型：左下叶后基底段的软组织密度影，密度均匀，可合并横膈疝。2.影像学表现70CT表现肺叶内型：下叶后基底段脊柱旁软组织密度影，密度不均，典型呈蜂窝状，有时可见液平及钙化，如发热可呈脓肿改变。肺叶外型：边界清楚的软组织密度影，少数内可有小囊低密度影。增强扫描：两型实质部强化，来自体循环供养动脉。2.影像学表现71MRI表现软组织肿块影，信号不均，囊性区T1WI呈低、T2WI呈高信号；实质区T1WI呈中等、T2WI呈稍高信号。平扫有时可显示病灶供血动脉的起源、病灶内血管结构及静脉引流情况。2.影像学表现72左下肺隔离症73左下肺隔离症74左下肺隔离症75右下肺隔离症76右下肺隔离症77左下肺叶后基底段肺隔离症7879肺隔离症好发于两肺下叶后基底段，尤其是左下肺脊柱旁，呈三角形、类圆形，内囊性结构，边缘清楚。CT增强实质部强化，显示来自体循环供养动脉可诊断。继发感染时与肺脓肿表现类似3.诊断及鉴别诊断80又称肺动静脉畸形，是肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路；多为先天性；临床：多无症状。基本病理改变：八、肺动静脉瘘扩大的动脉动脉瘤囊扩大的静脉81X线表现：分二型囊状肺动静脉瘘弥漫性肺小动静脉瘘

单或多发结节状影输入血管肋骨下缘可有压迹叶或段分布的多发葡萄状高密度影，可仅表现为肺纹理增多、扭曲、紊乱1.影像学表现82