支气管肺发育不良

支气管肺发育不良

（bronchopulmonarydysplasia，BPD）——2020年《早产儿支气管肺发育不良临床管理专家共识》背景支气管肺发育不良（BPD）又称为新生儿慢性肺病（CLD），是早产儿、尤其是VLBD或ELBW儿呼吸系统常见疾病，具有独特的临床、影像学及组织学特征。随着围产期医学和NICU的发展，BPD发生率逐年提高。目前BPD已成为NICU最为棘手的问题之一，以及婴幼儿期慢性呼吸系统疾病的主要病因。定义的演变

0103Northway首次报告RDS有机械通气史生后28d仍需用氧伴有胸片异常提出了BPD临床诊断的定义，强调临床和影像学表现，Shennan定义：出生体重＜1500g的早产儿在矫正胎龄(PMA)36周仍有氧依赖NICHD对辅助用氧≥28天的不同胎龄早产儿进行了定义，并做了严重程度的分类1967197919882001NICHD：美国国家儿童健康与人类发育研究所NICHD细化了用氧方式与BPD的分度，强调了机械通气与sBPD的关系，并将日龄14d至校正胎龄36周之间因呼吸衰竭死亡者归属sBPD的诊断中2018经典型“BPD”新型“BPD”经典型BPD（传统型、重型）BPD由Northway等于1967年首次报道并命名。主要特点：

1.均为早产儿，但胎龄和出生体质量相对较大（平均34w，2.2kg）；2.原发病均为严重的RDS；3.有长期接受100％浓度氧，高气道压、无PEEP（呼气末正压）的机械通气史；4.临床因呼吸困难、低氧、高碳酸血症持续辅助用氧>28天；5.胸片特征性改变。（Northway法Ⅳ期）新型BPD（轻型）主要特点为：1.主要发生于出生体重<1200g，胎龄<30w的极不成熟早产儿；2.出生时仅有轻度或无肺部疾病，RDS不再是唯一原发病，不需给氧或仅需低流量氧，而在住院期间逐渐出现氧依赖；3.用氧持续时间超过矫正胎龄36w。经典BPD向新BPD转变原因产前激素使用生后PS应用通气策略优化护理技术进步其他技术进步更多大早产儿存活没有BPD更多小早产儿存活发展为BPD通气策略优化PS：肺保护性通气策略1、尽早使用PS；2、尽可能给予无创呼吸支持；3、尽可能给予同步呼吸；4、给予较小的潮气量；5、容量保证或压力调节容量控制通气；6、采取允许性高碳酸血症策略；7、设定合适的PEEP；8、高频通气。最新定义过去认为BPD是指慢性肺疾病（CLD），2000年6月，采用BPD的命名，以在流行病学，发病机制和预后等方面与发生于婴儿期的其他慢性肺疾病区别。

最新定义是：任何氧依赖（浓度>21%）超过28天的新生儿。2001年NICHD关于BPD的诊断标准胎龄＜32周胎龄≥32周评估时间纠正胎龄36周或出院生后56天或出院轻度无需用氧中度需氧浓度＜30%重度需氧浓度≥30%和/或需要正压通气2018NICHD专家提出BPD标准及分度出生胎龄<32周的早产儿，伴有影像学证实的持续性肺实质病变，校正胎龄36周时至少连续3d需要以下呼吸支持和FiO2才能维持氧饱和度0.90~0.95。分级侵入性IPPV*NCPAP，NIPPV，鼻导管≥3L/min鼻导管1-3L/min头罩给氧鼻导管＜1L/minⅠ-2122~2922~2922~70Ⅱ2122~29≥30≥30＞70Ⅲ＞21≥30ⅢA由于持续的间质性肺部和呼吸衰竭，且不能归为其他发病（如NEC，IVH，败血症、放弃等）导致的早期死亡（生后14d至纠正胎龄36周期间）*IPPV除外因原发气道疾病或中枢性呼吸衰竭行呼吸机治疗NICHD：美国国家儿童健康与人类发育研究所——JPediatr.

2018

Jun;197:300-3082019Jensen定义胎龄矫正36周时或出院时等级NC＜1L/min1~3L/minNC＞3L/min或NCPAP、NIPPV有创IPPVNo

BPD2121--I22~7022~2921-II＞70≥3022~2921III--≥30＞21——AmJRespirCritCareMed.

2019

Apr17.三种定义比较-引自张华岩教授2001：无法衡量高流量吸氧，累计28天用氧常误解为生后28天，氧疗需要判断不客观，预测综合预后能力差2018需要胸片资料，矫正胎龄36周连续3天评估2019矫正36周时单一时间点评估，预测综合预后好20182019PvalueDeathorresp.morbidity0.7680.785＜0.001DeathorNDI0.7380.747＜0.001病理改变经典型“BPD”Northway曾把BPD分为4期：分期时间特点第1期生后1-3天肺泡和间质明显水肿，肺透明膜形成，肺不张，支气管粘膜坏死。第2期生后4-10天广泛肺不张，周围代偿性肺气肿，支气管粘膜广泛坏死和修复，气道充满细胞碎片。第3期生后11-30天肺不张、代偿性肺气肿病变加重，广泛支气管和细支气管结构变形及增生，间质水肿，基底膜增厚。第4期＞30天以纤维化为主，表现为肺泡和气道破坏，局灶性肺间质增生、支气管平滑肌肥厚及气道粘膜变形，肺实质纤维化及局限性肺气肿。随着PS的使用，上述病理改变仅见于少数具有严重疾病（如严重的MAS、肺发育不良合并膈疝、先天性肺炎合并PPHN等）需要长期高浓度氧、高气道压机械患儿。病理改变新型“BPD”大部分新型BPD病理改变以肺泡和肺微血管发育受阻或停滞为主要特征，表现为肺泡均匀膨胀、数目减少、体积增大、结构简单化，肺气肿和纤维化较轻。对于新型BPD，上述经典型BPD仅见于少数病情严重、需要长期高浓度氧、高气道压机械通气的患儿。类型特征新型BPD较少平滑肌增生纤维化较轻严重鳞状上皮化生少见肺泡数目减少、体积增大、结构简单化肺微血管发育不良弹性组织增加经典型BPD呼吸道上皮鳞状化生平滑肌增生纤维化明显大血管变形“新”“旧”BPD病理特征病理生理改变肺顺应性降低潮气量和功能残气量减少，无效腔增加；气道阻力和呼吸功增加通气/血流（V/Q）比失调，气道交换面积减少，导致低氧血症、二氧化碳潴留；肺血管床减少，肺血管重建，最终导致肺动脉高压甚至肺心病。病因及发病机制BPD是由多种因素引起本质是在遗传易感性的基础上，氧中毒、气压伤或容量伤以及感染或炎症等各种不利因素对发育不成熟的肺导致的损伤，以及损伤后肺组织异常修复。引起BPD的3个关键环节：1、肺发育不成熟2、急慢性肺损伤3、损伤后异常修复正常肺发育的过程16w23w38w32w小管期囊状期发育停滞或延迟结构性损伤经典型BPD新型BPD产前暴露类固醇激素绒毛膜羊膜炎宫内生长发育迟缓基因的易感性早产产后暴露机械通气所致肺损伤氧化应激感染类固醇技术肺液超载营养赤字微管期囊泡期肺泡期对于VLBW/ELBW来说，肺泡囊性成熟期主要或全部发生在出生后的生命中，故该期营养支持至关重要病因及发病机制1、个体和基因易感性

种族和基因不同，BPD发病率和严重程度不同

家族中有哮喘或气道反应性疾病史者，BPD发病率增加2、肺发育不成熟BWT＜1500g早产儿总BPD发生率为20%；

BWT

750-1000g早产儿BPD发生率上升至30%；BWT＜750g者BPD发生率高达50%。3、氧中毒

高浓度氧在体内产生大量高活性的超氧、过氧化氢及自由基等毒性产物。病因及发病机制4、机械通气性肺损伤

容量伤、气压伤5、感染和炎性反应

宫内感染时导致早产儿BPD、PVL等近、远期不良结局的重要因素。

此外，出生后hsPDA，引起肺循环盗血、肺血流增多；输液不当导致的肺水肿；维生素A、E缺乏，故败血症及胃食管反流等因素均增加了BPD易感性。疾病特点病史：母亲常有绒毛膜炎、胎盘早剥、用吲哚美辛史，胎儿常合并宫内感染、宫内生长受限、产前未应用糖皮质激素、男婴、低Apgar评分、严重的RDS等。临床症状和体征：随着疾病的严重性而明显不同。新型BPD早期常仅有轻度或无呼吸系统症状，仅需要低浓度氧或无需用氧，而在出生后数天或数周后逐渐出现进行性呼吸困难、三凹征、肺部干湿性啰音等呼吸功能不全的症状和体征，需要提高氧浓度甚至辅助通气支持，并持续时间超过28天或PMA36周。疾病特点发病群体RDS或早期机械通气的早产儿，如果1周以上仍不能撤机，且需氧量增加，可能进入BPD早期。少数见于MAS、PPHN、先天性心肺疾病、败血症、膈疝等严重疾病在出生数周内需要正压通气、高浓度氧的足月儿。病程：与疾病的严重程度有关。胸部X线Northway根据经典型BPD的病理过程将胸部X线分为4期：

经典型BPD主要表现为：肺充气过度、肺不张、囊泡形成及间质气肿影。分期时间特点第1期生后1-3天双肺野呈磨玻璃状改变，与RDS的X线改变相同。第2期生后4-10天双肺完全不透明第3期生后11-30天进入慢性期，双肺野透亮区扩大呈囊泡状，伴通气过度和肺不张第4期＞30天双肺野蜂窝状透亮区，伴通气过度。新型BPD：特征性不强。某些患儿胸片仅表现为肺过度充气和肺纹理轮廓模糊，偶见小泡状影；轻型病变X线常无明显变化，或仅见磨玻璃状改变。肺部CT：分辨率高，可发现早期或各种间质性病变，评估疾病严重程度，预示BPD预后，但应该考虑射线风险。经典BPD与新BPD胸片区别诊断标准和病情分度诊断标准：出生后持续用氧≥28天。病情分度：肺部X线改变不作为疾病严重程度的评估依据。胎龄＜32周胎龄≥32周评估时间纠正胎龄36周或出院生后56天或出院轻度无需用氧中度需氧浓度＜30%重度需氧浓度≥30%和/或需要正压通气BPD的预防（一）出生后尽早建立并维持功能残气量有自主呼吸的早产儿，产房内PEEP或CPAP支持，建立FRC，避免气管插管。T组合、CPAP或呼吸机等来实现，初始压力可设置为5~6cmH2O。是否有CPAP？（二）合理用氧

生后早期高氧浓度是发生BPD的独立危险因素，推荐：GA<32周早产儿，FiO2

0.30

开始复苏，目标氧饱和度以0.90~0.94为宜BPD的预防（三）RDS阶段的呼吸管理生后早期的RDS：PS缺乏，C显著降低，R基本正常，Tc=R

x

C缩短，肺部病变均一。呼吸管理的目标：治疗RDS，尽可能避免气管插管或缩短机械通气时间，避免各种原因所致的肺损伤。BPD的预防（三）RDS阶段的呼吸管理

1．补充PS：时机：CPAP支持下仍呼吸窘迫、FiO2

>0.30，应给予外源性PS方法：微创PS注入（lessinvasivesurfactantadministration,LISA）或微创PS治疗（minimallyinvasivesurfactanttherapy,MIST），注射过程中无需中断CPAP（LISA）或仅短暂脱离CPAP（MIST）对于熟练掌握该技术的医疗中心，可将LISA或MIST作为早产儿肺保护性策略的一部分而应用于临床。传统上的气管插管给药，易造成肺损伤。补充PS的途径INSURE：气管插管-表面活性物质-拔管（intubation-surfactant-extubation）LISA：微创表面活性物质注入（lessinvasivesurfactantadministration）：通过胃管注入PSMIST：微创PS治疗（minimallyinvasivesurfactanttherapy）：通过16G深静脉留置套管作为PS注入工具，因静脉留置套管相对较硬且便于手持，该方法无需Gagill钳。LISALISA给药前的物品准备LISA物品准备：普通喉镜或可视喉镜（0号消毒镜头）、LISA导管、无菌手套、口罩、帽子、肺表面活性物质、5ml注射器吸引：吸引管，负压吸引器；复苏物品：复苏气囊、早产儿面罩、气管插管（相应型号）。LISA第一步：准备插管，稳定新生儿头部在“鼻吸气位”；整个过程保留经鼻CPAP呼吸支持。LISA给药的操作步骤：LISA第二步：插入喉镜，喉镜镜片应沿着舌面右边滑入，将舌头推至口腔左边；推进镜片直至其顶端刚超过舌根，至会厌软骨谷。LISA第三步：提起镜片，提起整个镜片，不仅是近端，暴露声门，不可用旋转动作。LISA第四步：寻找解剖标记，挑起会厌，下压环状软骨，暴露声门，呈倒V型。LISA第五步：沿着口腔右侧进入导管，插入导管顶端，直到导管上的声带线达声门水平，整个操作要求在20s内完成。LISA第七步：从导管处给予肺表面活性物质，给药过程中，采用触觉刺激等方式刺激患儿自主呼吸。LISA插入LISA管的深度：

＜750g，声门下1.5cm；

＞750g，声门下2cm或正常气管插管深度即：体重（kg）+6cm关于布地奈德2015新英格兰，earlyinhaledBudesonideforthepreventionofBPD雾化吸入生后14天内，400ugQ12h生后14天后,至脱氧或矫正胎龄32周，200ugQ12h结果：降低发生率（27.8%VS38%），增加死亡率（16.9~13.6%）早期固尔苏一块深部气道使用，目前仍在临床研究中0.25mg/kg+PS100mg/kg复旦大学附属儿科医院目前对于需要第2剂或第3剂PS治疗时带入布地奈德BPD的预防（三）RDS阶段的呼吸管理

2．无创呼吸支持：模式：CPAP、NIPPV、BiPAP、加温湿化HFNC、NHFV与早期接受CPAP相比，早期开始NIPPV的早产儿最终需要气管插管的比例较低，但BPD发生率并没有下降

(CPAP<NIPPV)在撤离呼吸机后的呼吸支持上，NIPPV比CPAP支持更能显著降低再次气管插管率，但未能降低BPD发生率

(CPAP<NIPPV)RDS初始治疗或拔管后的呼吸支持上，HFNC的失败率明显高于CPAP。原因为：由于ELBW呼吸驱动较弱，HFNC不能提供足够的PEEP。因此GA<28周的ELBW不建议在初始治疗时选择HFNC

(HFNC<CPAP)近几年关于NHFV用于早产儿的报道，研究对象的出生GA基本在30周以上。总之，并无证据显示哪种无创呼吸支持模式在减少BPD发生率上更具优势

(NHFV的资料不足)依据RDS的初始插管率和拔管后再次插管率排序：HFNC<CPAP<NIPPV,

NHFV的资料不足BPD的预防（三）RDS阶段的呼吸管理

3．机械通气：时机：无创呼吸支持失败的患儿，应依据患儿肺部病理生理及呼吸力学情况选择支持模式及参数模式VTV优于PTV，HFOV参数设置小VT4~6

ml/kg短Ti0.3~0.4

s快RR30~60次/minPEEP5~8cmH2O模式：目标潮气量通气（VTV）比压力限制性通气更有优势（VTV可显著缩短机械通气时间，减少重度脑室内出血、气胸和BPD的发生率）。可直接选择高频通气（利于肺泡募集，降低BPD风险，改善患儿学龄期肺功能，但安全性及有效性尚未确定）BPD的预防（四）BPD发展阶段的呼吸管理BPD的发展是一个进行性的过程。生后1-2周RDS的恢复，呼吸机参数逐渐降低，应尽早改无创呼吸支持呼吸机参数和FIO2持续不降或降而复升考虑是否有造成肺损伤的因素持续存在：EUGR、合并PDA或肺部感染肺部病变不均一，R增加，Tc=R

x

C延长呼吸支持目的：维持正常气体交换，减少呼吸功，促进肺的生长和愈合，同时避免进一步肺损伤。BPD的预防（五）早期感染的防治宫内感染和生后感染均与BPD密切相关母亲绒毛膜羊膜炎早发型败血症：合理应用抗菌药物，避免不必要的广谱抗菌药物长时间暴露。解脲支原体宫内感染：尚不能证实阿奇霉素等药物治疗的有效性已确诊BPD的管理（一）BPD患儿的评估病史回顾：包括围生史，生后呼吸支持情况，是否有间歇性低氧发作，喂养情况及胃食管反流病史，感染史和用药史（特别是针对肺部疾病的药物及疗效）等BPD严重程度及病理改变：依据2001年NICHD制定的BPD标准，sBPD部分患儿病情特别危重复杂，其管理非常困难。sBPD患儿肺实质病变、肺血管病变及气道疾病改变常混合存在营养及生长发育：通过营养评估可明确患儿的营养需求并间接反映提供的呼吸支持是否足够。生长评估应关注体重、身长、头围及身长头围与体重是否成比例已确诊BPD的管理（二）呼吸管理1.

不同程度BPD肺部病理生理和呼吸力学差异显著sBPD需个体化管理方案原因：sBPD常伴有生长迟缓、PH、气管-支气管软化、GER和反复微吸入、气道高反应性等，使呼吸支持和氧需求难以降低sBPD患儿通气策略：尽可能用最低参数的机械通气，忌勉强撤机具体解释：sBPD肺部过度膨胀和肺不张区域常交错存在，气道阻力明显升高，通气死腔显著增加，这样的患儿若单纯追求“撤离呼吸机”，即使勉强撤机，仍需很高条件的无创呼吸支持，且出现呼吸做功增加、间断低氧、体重增长缓慢等，反而对肺部发育和修复极其不利，并促进PH的发展。若患儿无创呼吸机支持下仍存在明显的呼吸窘迫、氧饱和度反复下降、不能耐受吸痰、给予充足营养后仍生长缓慢，提示患儿应继续机械通气已确诊BPD的管理（二）呼吸管理2.

sBPD患儿的机械通气实施：P-SIMV或者P-SIMV

+VG大VT10~12ml/kg克服气道阻力、减少肺不张，同时需保证足够的呼气时间，避免二氧化碳潴留长Ti0.5~0.8s低RR10~25次/minPEEP6~8cmH2O>10~15cmH2O:

肺泡募集困难和（或）存在气管、支气管软化、二氧化碳潴留明显的患儿不推荐A/C模式：因为患儿自主呼吸较快，则无法实现"低呼吸频率"，因此对于肺部改变不均一的sBPD并不适用已确诊BPD的管理（二）呼吸管理3.

sBPD常合并肺血管病变，建议将TsCO2维持在0.92~0.95原因：氧饱和度过低可促使肺血管阻力上升，加速PH形成和进展

sBPD患儿pH≥7.3，PaCO255~65mmHg可以接受

4.长期气管插管的患儿应考虑气管切开原因：有助于建立稳定的气道，减少呼吸做功，减少镇静剂应用，更利于神经发育；但气管切开应在患儿病情稳定、PH得到控制以后进行；需成立专业的管理团队。已确诊BPD的管理（三）间歇性低氧发作原因：气管软化塌陷、支气管痉挛、PH加剧、气道内分泌物阻塞、GER等处理：针对不同原因作出相应处理，如清理呼吸道、调整呼吸支持参数、给予支气管扩张剂等，严重者甚至需要心肺复苏。GER和BPD的相关性一直有争议。临床表现：反复吐奶、喜欢头部后仰、吃奶后0.5~1.0h出现氧饱和度下降等。治疗：不主张使用抗酸药，严重反流可尝试经幽门置管至远端十二指肠或空肠进行喂养，若1~2周没有明显效果，考虑行胃造瘘术联合胃底折叠术。已确诊BPD的管理（四）药物治疗1．咖啡因：有助于早产儿缩短机械通气和用氧时间，降低BPD、PDA的发生率，改善神经发育预后推荐：早期（出生48h内）开始应用用法：枸橼酸咖啡因首剂20mg/kg，24h后开始维持量5mg/(kg·d)，ivdrip或po

qd，一般持续至校正胎龄33~34周争议：近年有研究显示，早产儿生后5d内应用咖啡因组出现病死率上升趋势，因此还需更

多研究以明确生后开始应用咖啡因的时间及持续疗程已确诊BPD的管理（四）药物治疗2．糖皮质激素：应权衡利弊推荐：机械通气1~2周仍不能撤机的BPD高风险患儿用法：短疗程低剂量的地塞米松随机试验（DART）方案：0.15mg/(kg·d）x

3d0.10mg/(kg·d）x

3d0.05mg/(kg·d）x

2d0.02mg/(kg·d）x

2d

目前无法证明氢化可的松的静脉推注和糖皮质激素的吸入治疗，可以减少死亡或BPD发生整个疗程持续10d，累积剂量0.89mg/kg已确诊BPD的管理（四）药物治疗3．利尿剂：机制：BPD患儿容易出现肺间质水肿，利尿剂可改善肺顺应性、降低氧需求等短期效应，但对于总用氧时间、BPD发生率、病死率并无影响推荐：在短时间内输注大量液体（如输血）或明确由于肺水肿导致呼吸功能恶化时可予利尿剂治疗，不建议长期应用。用法：呋塞米为每次0.5~1.0mg/kg，iv；氢氯噻嗪和螺内酯的剂量均为1~2mg/(kg·d)，分2次口服

利尿剂不良反应呋塞米电解质紊乱，高钙尿症、肾钙化及耳毒性等氢氯噻嗪电解质紊乱已确诊BPD的管理（四）药物治疗4．支气管扩张剂：推荐：气道高反应的BPD患儿用法：临床常用沙丁胺醇气雾剂；不建议长期使用，因为不能预防BPD或缩短BPD机械通气时间、降低病死率或再入院率已确诊BPD的管理（五）循环管理1.

PDA的处理：影响机制：hsPDA因大量左向右分流引起肺水肿、V/Q失调，导致氧需求和呼吸机参数上调，延长机械通气时间，促进BPD发展。因此早产儿若存在hsPDA,尤其持续超过1周者，BPD风险显著增加，建议适时干预。已确诊BPD的管理（五）循环管理1.

PDA的处理：诊断主要通过临床症状、体征和心脏超声临床表现包括Apnea、对氧或呼吸机参数的要求增加、代酸、心动过速、心前区搏动增强、低血压（尤其低舒张压）、脉压差增大（>25mmHg）、胸骨左缘第二肋间闻及收缩期或连续性杂音心脏超声指标有PDA>1.5mm、存在左向右分流、LV/AO>1.4药物治疗吲哚美辛（0.2-0.2-0.2

mg/kg

q12h，年龄>7d，0.2-0.25-0.25

mg/kg

q12h）布洛芬（10-5-5

mg/kg.d，

20-10-10

mg/kg.d）主要不良反应：有肾脏低灌注、出血倾向、NEC和自发性肠穿孔。两种药物都会干扰白蛋白和胆红素的结合，具有潜在增加胆红素脑损伤的风险禁忌证：包括活动性出血或凝血功能障碍、NEC或可疑NEC、血肌酐水平≥15mg/L、尿量<1ml/（kg·h）、血小板计数≤60×109/L、达到换血水平的高胆红素血症手术结扎若hsPDA经2个疗程药物治疗后仍无法关闭，或存在药物治疗禁忌已确诊BPD的管理（五）循环管理2.

BPD相关PH：定义：sPAP/sBP>0.5；发生率2%、病死率38%主要病理改变：BPD→肺小动脉的减少，肺泡-毛细血管面积减少→低氧、感染、肺血管重塑、肺小动脉壁肌化等→肺动脉高压;此外，左心室舒张功能降低也可以引起BPD并发肺动脉高压。主要高危因素：宫内生长迟缓、羊水过少、合并hsPDA、反复感染、sBPD、获得性肺静脉狭窄等根据发病时间分类：早发型BPD并发肺动脉高压：为生后10～14天发病；迟发型BPD并发肺动脉高压：校正胎龄36周后发病。已确诊BPD的管理（五）循环管理2.

BPD相关PH：2.1

BPD相关PH的临床表现：常为极低或超低体重儿长期呼吸机或氧依赖呼吸支持的需求进行性增高对氧浓度的需求与肺部疾病本身的严重程度不成比例反复发绀能量供应充分的情况下仍体重增长缓慢明显高碳酸血症持续肺水肿等已确诊BPD的管理（五）循环管理2.BPD相关PH：2.2

BPD相关PH的评估，心脏超声是PH筛查的首选工具儿童肺高压协作网推荐早产儿下列情况需要心脏超声的筛查①生后早期出现严重低氧性呼吸衰竭和持续PH；sPAP/sBP：②生后7d内持续机械通气且生后第7天心脏超声提示有PH1/3-1/2轻度1/2~2/3中度>2/3

重

度③长期呼吸机或氧依赖，特别是反复低氧发作；④校正胎龄36周时正式诊断为BPD。筛查时间：首次心脏超声筛查通常在cGA36周进行，若在此之前患儿已经出现PH相关症状，可以更早筛查已确诊BPD的管理（五）循环管理2.BPD相关PH：2.2

BPD相关PH的评估，心脏超声作为BPD患儿PH筛查的缺点。通过TR血流速度评估肺动脉压力最为可行，但敏感性和特异性不如足月儿;BPD并发肺动脉高压时可能不出现典型的动脉导管或卵圆孔水平右向左分流的超声影像，通过TR血流速度评估肺动脉压力有重要意义。BPD时的肺过度充气、胸廓扩张、心脏位置变化等均会影响TR血流速度的正确测量。当不能探及TR而无法评估肺动脉时，可通过观察心室间隔位置估计，即因右心室压力增高而出现室间隔比较平坦或突向左心室，提示右心室压力超过左心室压。已确诊BPD的管理（五）循环管理2.

BPD相关PH：2.2

BPD相关PH的评估

心导管检查评估肺动脉压力是诊断BPD相关PH的金标准，不仅可以直接测量肺动脉压力，还可以明确是否存在心血管的解剖畸形、体循环、肺循环侧支、获得性肺静脉梗阻以及左心功能不全等。尚不能普遍开展。已确诊BPD的管理（五）循环管理2.

BPD相关PH：2.2

BPD相关PH的评估但下列情况时间应将患儿转运至有条件的中心接受心导管检查，①持续严重的心肺疾病或病情恶化无法用其他诊断性检查做出解释②肺部疾病和并发症的处理对PH无改善③需要长期药物治疗的PH及不能解释的反复肺水肿（五）循环管理2.

BPD相关PH：2.3

BPD相关PH的治疗①供氧，避免反复发作性或持续性的低氧血症，维持SpO2

0.92~0.95②急性PH危象时可给予NO吸入，初始浓度（10~20）×10-6，待稳定后逐步降低NO浓度直至撤离③西地那非，初始口服剂量为0.3~0.5mg/kg，q8h,逐渐增至2mg/kg，q6h或q8h（婴儿最大剂量每天不超过30mg）。主要不良反应为低血压、GER、阴茎勃起，长期使用（>2年）可能使病死率增加已确诊BPD的管理（五）循环管理2.

BPD相关PH：2.3

BPD相关PH的治疗④波生坦，初始口服剂量为0.5~1mg/kg，q12h,可在2~4周后增加至2mg/kg，q12h，主要不良反应为肝功能损害⑤曲前列尼尔开始剂量2ng/（kg·min），iv或ip，每4~6小时逐渐增加至20ng/（kg·min）已确诊BPD的管理上述PH靶向治疗药物在新生儿尤其早产儿大多属于超说明书应用，仅限于明确诊断和积极治疗原发病的基础上应用已确诊BPD的管理（六）营养支持1.

宫外生长迟缓发生率很高需要充足的能量和营养素摄入病情不稳定，120~130kcal/(kg·d)的能量摄入才能获得理想的体重增长2.

易出现肺间质水肿尚无研究证实限制液量对BPD治疗有效，过度限制液量反而不利液体量控制在130~150ml/（kg·d）肠内营养首选强化母乳，其次早产儿配方乳足够的呼吸支持已确诊BPD的管理（六）营养支持3.

代谢性骨病很常见：原因尽早补充，并注意监测ESPGHAN