色素障碍性皮肤病

色素障碍性皮肤病雀斑黄褐斑瑞尔氏黑变病白癜风雀斑(ephelides,freckless)发生在日晒部位皮肤上的黄褐色或暗褐色色素斑点，俗称“雀儿斑”、“夏日斑”，女性面部好发。病因病机常染色体显性遗传，紫外线照射或日晒。临床表现皮损:境界清楚的黄褐色或暗褐色点状斑点，对称分布，针尖至绿豆大小，表面光滑无鳞屑，无自觉症状。部位:鼻梁、眼睑下方→面部、颈部及手背。6岁左右出现，随年龄增长而增多。frecklessfreckless诊断面、颈、手背等日晒部位，界清、对称分布的黄褐色、黑褐色点状色素沉着斑，无自觉症状。鉴别诊断鉴别:雀斑样痣:儿童期出现，分布多不对称，色素深浅与季节无关。着色性干皮病:有家族史，父母多为近亲结婚，多发于幼儿面部，常伴有毛细血管扩张和萎缩，预后不良。组织病理基底黑色素细胞颗粒增多，但黑色素细胞并不增多。治疗脱色疗法:常用①3%氢醌霜。②10%~20%白降汞软膏。③20%~30%过氧化氢或3%过氧化氢与10%肥皂水等量混合溶液。外用。腐蚀疗法:①3%乳酸。②50%~70%三氯醋酸。③1%~2%升汞酒精。④25%次硝酸铋。⑤雀斑糊。治疗时应小心，避免形成疤痕或引新的色素沉着。物理疗法:液氮冷冻、CO2激光、电解法治疗等。预防:避免日晒，夏季外出宜戴宽边帽、使用遮光剂。雀斑-治疗前后雀斑-治疗前后雀斑-治疗前后黄褐斑(choasma)又称“肝斑”，俗称“蝴蝶斑”，多见于中年妇女。为一种常见的色素沉着性皮肤病，表现为面部褐色斑。病因病机局部皮肤黑色素增加，内分泌障碍。妊娠3~5个月出现，分娩后逐渐消失，下次妊娠可再发，称为妊娠性黄褐班；口服避孕药妇女20%于服药1~20个月后发病。雌激素刺激黑素细胞，使黑色素沉积于表皮所致。日光暴晒、慢性肝病、结核、肿瘤、慢性酒精中毒、苯妥英钠、冬眠灵、化妆品、部分男性、非妊娠妇女等也可发生黄褐斑。临床表现皮损特点:大小不等、形状不规的片状淡褐色、黄褐色斑片，境界明显或模糊，多倾向融合成大片，表面光滑，无鳞屑，无自觉症状。好发部位:对称分布于颜面，以颧部、前额及两颊最为明显，呈蝴蝶形，可累及颞部、鼻梁和上唇部，但不累及眼睑。部分患者乳晕、外生殖器、腋窝及腹股沟等处色素可加深。组织病理表皮中色素过度沉着，真皮中噬黑素细胞有较多色素，有时血管毛囊周围有少数淋巴细胞浸润。黄褐斑诊断面部皮损为色素沉着斑，平于皮肤，色如尘垢，淡褐或淡黑，无痒痛。常发生于额、眉、颊、鼻背、唇等颜面部。多见于妊娠期妇女，起病缓慢。组织病理检查示表皮中色素过度沉着。鉴别诊断瑞尔黑变病:好发于前额、颧部、颈及耳后，也可累及躯干及四肢，呈灰褐或蓝灰色损害，有时略呈网状，境界不清，色素斑上带有粉状鳞屑，可伴皮肤轻度发红及瘙痒。阿狄森氏病:色素沉着呈全身弥漫性分布，青铜色至黑褐色斑片，除面部外还可见于乳晕、外生殖器等处，有全身症状如体重减轻、乏力、血压降低等。Civatte皮肤异色病:皮损对称分布于面、颈和上胸部，为红棕色网状色素沉着伴毛细血管扩张和萎缩。治疗全身治疗:维生素C、E口服或静注。谷胱甘肽、维生素C混合静脉注射。硫代硫酸钠加维生素C静脉注射。局部脱色治疗:2%~3%氢醌霜为好，可与地塞米松混合配制；5%~20%白降汞软膏，或3%双氧水。预防避免过多日晒。尽量不用口服避孕药。黄褐斑治疗前后黄褐斑治疗前后黄褐斑治疗前后瑞尔黑变病(Riehlmelanosis)好发面部的灰褐色色素沉着病多见于中年妇女。病因病机接触羟类化合物、香料、防腐剂、化妆品长期接触焦油、沥青、石油及其衍生物饮食中缺乏维生素A、B族、PP，日光曝晒等还可能与性腺、垂体、肾上腺皮质及甲状腺功能失调有关。临床表现皮损特点:初期局部皮肤潮红，有瘙痒或烧灼感，以后逐渐变为淡褐色至深褐色斑，边界不清，周围常有围绕毛囊口的点状色素斑。发生于颈部者可见毛细血管扩张，毛囊口角化及糠样鳞屑。好发部位:颜面部及颈部，尤以前额及面颊常见，可见于双手，前臂、腹部、大腿及其他暴露部位。病程慢性，女性多见。常伴有缓脉、头痛、食欲减退、消瘦、全身衰弱等。Riehl黑变病组织病理:基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润，真皮乳头及浅层血管周围有噬黑素细胞及游离的黑素颗粒。Riehl黑变病诊断及鉴别诊断根据面、颈部等处出现弥漫性淡褐色或紫褐色斑片，表面有糠秕状细屑以及全身症状，可以诊断本病。鉴别:黄褐斑:两面颊、蝴蝶状分布，不出现红斑。网状萎缩性皮肤异色病:局部暗褐色、红褐色、青铜色斑，网状分布，并有白斑及毛细血管扩张，自觉瘙痒，有关节痛和倦怠感。阿的森病:呈全身性色素斑，并有肾上腺皮质机能低下引起的全身症状。实验室检查尿17-醇、17-羟酮及醛固醇降低。治疗全身治疗:内服复合维生素B或静脉注射维生素C。局部治疗:褪色剂:如3%氢醌霜、复方氢醌霜、SOD霜及15%壬二酸霜等。预防:避免接触石油类物质。补充富含维生素A、维生素D及菸酸的饮食。白癜风(vitiligo)常见的后天性限局性皮肤色素脱失病，中医称“白癜”、“白驳风”等。本病易诊而难治。病因病机遗传学说:有家族史，国外18.7%~40%，国内3.9%~10.7%。为常染色体显性遗传。近期研究表明是一种多基因遗传病。神经精神因素学说:皮损常对称或沿神经节段分布，皮损及其周围皮肤神经肽增多，神经介质损伤黑素细胞或抑制黑素形成。部分患者发病与精神创伤、焦虑、劳累过度有关，铜、锌离子减少也可能有关。病因病机黑素细胞自身破坏学说:黑素细胞代谢过程中产生中间产物损伤或破坏黑素细胞。酚或儿茶酚对黑素细胞有损伤作用，职业接触会诱发白癜风。酪氨酸酶异常可损伤黑素细胞。自身免疫学说:本病可能是一种自身免疫性疾病，部分患者血清中存在抗甲状腺、胃壁细胞、肾上腺组织抗体。有的可检出抗黑素细胞抗体，且抗体滴度与病变活动、皮损面积呈正相关。体外试验表明，抗体通过补体介导有选择性溶解黑素细胞作用。部分患者合并有红斑狼疮等多种自身免疫性疾病。临床表现皮损特点:初期皮损为小片色素减退或色素脱失的白斑，境界明显，逐渐增大或融合，甚至波及全身，最终色素脱失，呈乳白色。白斑处皮肤光滑，无萎缩、无脱屑、无自觉症状。在活动期，白斑向正常皮肤移行，机械刺激、外伤可继发白癜风(同形反应)。稳定期皮损停止发展，境界清楚，边缘色素加深，有时可见正常肤色的色素岛，皮损处毛发多变白。好发部位:儿童及青年全身各处均可发生，好发于易受摩擦及阳光照射部位，掌跖、粘膜可受累。临床可分限局型、泛发型、全身型。白癜风白癜风白癜风白癜风诊断和鉴别诊断后天性白斑发生，境界清楚，无鳞屑，不萎缩等。组织病理:表皮明显缺乏黑素细胞和黑素颗粒。基底层缺乏多巴染色阳性的黑素细胞。鉴别:贫血痣:先天性白斑，出生时即已存在，摩擦局部周围皮肤充血发红而白斑处不发红。花斑癣:色素减退斑，多发胸前、躯干等多汗部位，表面覆以极细微鳞屑，鳞屑中可查见菌丝和孢子。单纯糠疹:儿童头面部浅色斑片，表面覆糠状鳞屑，可自然痊愈。贫血痣(nevusanemicus)治疗呋喃豆素类:内服:口服8-甲氧基补骨脂素(8-MOP)、5-甲氧基补骨脂素(5-MOP)、三甲基补骨脂素(TMP)，2小时后照射日光或长波紫外线。外用:补骨脂素酒精溶液外涂后照射长波紫外线。皮质类固醇激素:内服:强的松5mg，tid，2个月一疗程。见效后每2～4周减1片，至隔日1片维持3～6个月。外用:白斑处皮损内注射强的松龙混悬液、去炎松混悬液、氢化可的松混悬液等。或外涂0.2%倍他米松酒精或霜、地塞米松软膏、氯倍他索软膏等。预防:避免滥用外涂药物，适当进行日光浴。白化病(albinism)是一种常染色体隐性遗传疾病，患者毛发、眼和皮肤缺乏色素。酪氨酸酶异常所致。诊断要点:毛发淡黄色，纤细。双瞳孔粉红色，虹膜粉红色，易畏光流泪。皮肤乳白色、粉红色，干燥，易发日光性损害。部分患者体力智力发育较差。组织病理示表皮基底层黑素细胞内无黑素颗粒，多巴染色可阴性。治疗要点:无特效。避免日晒，外用避光剂。白化病如何区分白化病与白癜风？发病年龄:白化病自出生时就有；白癜风后天发生。家簇史:白化病有典型家族史；白癜风仅3.9%～10.7%。好发部位:白化病全身皮肤、毛发及眼睛均变白；白癜风可在任何部位，但好发于暴露部位。白斑特点:白化病的皮肤全部变白，毛发呈白色或淡黄色，眼睛缺乏色素，畏光；白癜风白斑仅限于局部，物理刺激可诱发，白斑毛发可变白或不白。病理检查:白化病患者表皮黑色素完全消失；白癜风白斑区黑色素减少或完全消失，而边缘相对增加。治疗:白化病药物治疗无效；白癜风通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。胺碘酮导致色素过度沉着斑痣(lentigo)大色素痣(naevusgiantpigmented)泛发性黑子病(generalizedlentiginosis)色素沉着-息肉综合征(pig