髓鞘解剖与生理(李峰)

大家晚上好!神经系统髓鞘的解剖与生理功能

中山医学院解剖学教研室李峰教授神经组织

神经组织由神经细胞和神经胶质细胞组成。

●神经细胞(nervecells)

高度分化的细胞，形态多样，能感受刺激和传导冲动。它是神经组织的结构和功能单位，故称为神经元(neuron)。

●神经胶质细胞(neuroglialcells)

胞体比神经元小，数量为神经元的10倍，对神经元起支持、营养、绝缘、保护和修复等功能。一、神经元（一）神经元的结构

位于脑和脊髓的灰质及神经节内，形态为星形、锥体形、梨形和圆球形状等，直径在5～150μm之间。

1.胞体

(l)细胞膜：膜上有各种受体和离子通道。突触部分的细胞膜增厚。

(2)细胞核：位于胞体中央，大而圆，且着色浅

。核仁l～2个，大而明显。

(3)细胞质又称核周体(perikaryon)：尼氏体、神经原纤维、线粒体、高尔基复合体、溶酶体、脂褐素等

尼氏体(Nisslbody)

●胞质内的一种嗜碱性物质●由许多平行排列的粗面内质网及其间的游离核糖体组成●分布于核周体和树突内，轴突起始段的轴丘和轴突内无尼氏体●具有合成蛋白质的功能

神经原纤维(neurofibril)●由神经丝和神经微管集聚成束构成，延伸到树突和轴突的未稍

●神经丝是直径约为10nm细长的管状结构●神经微管是直径约25nm的圆形细管●构成神经元的细胞骨架和参与物质运输2.突起树突(dendrite)：

●多个突起，呈放射状。

●与胞体相似，含尼氏体、线粒体、神经原纤维，但无高尔基复合体。

●特殊银染标本上树突表面可见许多树突棘(dendriticspine)。

(2)轴突(axon)：轴丘(axonhillock)：呈锥形，含神经原纤维，但不含尼氏体。起始段(initialsegment)：自胞体伸出，分支较少，无髓鞘包裹。

轴突终未(axonterminal)：与其他神经元或效应细胞接触。

轴膜(axolemma)：轴突表面的细胞膜。轴浆(axoplasm)：含神经原纤维和细长线粒体，但无尼氏体和高尔基复合体，不能合成蛋白质。轴突成分代谢更新和突触小泡内的神经递质均在胞体合成

。

（二）神经元的分类1.按胞突的数目分类1）假单极神经元：胞突从胞体伸出后呈“T”字形分支，一

支伸向脑和脊髓，为中央突；另一支伸向感受器，为外

周突。中央突相当于轴突；外周突相当于树突，假单极

神经元位于脑神经节和脊神经节内。2）双极神经元：从胞体的二端各伸出一支胞突，一支为树

突，一支为轴突。视网膜和嗅粘膜的感觉神经细胞是双

极神经元。3）多极神经元：树突一般在三个以上，树突数量增多，可

扩大神经元之间的联系。脑皮质、脊髓灰质和植物性神

经节内神经元是多极神经元。Multipolarneuron(多极神经元)Bipolarneuron(双极神经元)Psudounipolarneuron(假单极神经元)2.按轴突的长短分类1）高尔基I型细胞：神经元的轴突较长，胞体位于脑皮

质内，轴突可伸入髓质或进入其他更远的部位。大

脑皮质的锥体细胞、小脑皮质的蒲肯野细胞和脊髓

的运动神经元都属此型。脊髓运动神经元的长轴突

可从脊髓到达四肢。

2）高尔基II型细胞：神经元轴突较短，末端反复分支，

此类神经元分布在脑皮质内，如大脑皮质和小脑

皮质的颗粒细胞为高尔基II型细胞。3.按神经元的机能分类

1）感觉神经元或传入神经元：接受体内或体外的刺激，

将神经冲动传导到中枢神经。假单极或双极神经元皆

属于此类，如内耳的前庭神经节及螺旋神经节细胞，

脑和脊髓的神经节细胞。

2）运动神经元或传出神经元：神经冲动由胞体经轴突传

至末梢，使肌肉收缩或腺体分泌；分布在中枢神经及

植物性神经节内的多极神经元即是运动神经元。

3）中间神经元或联合神经元：皆是多极神经元，接受其

他神经元传来的神经冲动，然后再将冲动传递到另一

神经元起联络作用。中间神经元分布在脑和脊髓等中

枢神经内。二、神经胶质细胞神经胶质细胞(neurogliacell)简称神经胶质(neuroglia)。

●普通染色只能显示胞核，用特殊银染等方法才能显示神经胶质细胞的整体形态。

●神经胶质细胞一般较神经细胞小，突起多而不规则，数量约为神经细胞的10倍。

●神经胶质细胞具有支持、营养、保护、形成髓鞘及绝缘，并有分裂增殖与再生修复等多种功能。

1.中枢神经系统的神经胶质细胞

●神经胶质细胞的种类：星形胶质细胞少突胶质细胞小胶质细胞

●神经胶质细胞的来源：星形胶质细胞－－外胚层少突胶质细胞－－外胚层小胶质细胞－－中胚层神经元星形胶质细胞少突胶质细胞小胶质细胞室管膜细胞轴突毛细血管原浆性星形胶质细胞小胶质细胞少突胶质细胞纤维性星形胶质细胞星形胶质细胞(astrocyte)：最大的胶质细胞，占全部胶质细胞约20％。胞体为星形，许多呈放射状的突起。星形胶质细胞对维持神经细胞微环境的稳定和调节代谢过程起重要作用。当中枢神经损伤时，迅速分裂增殖以形成胶质瘢痕形式进行修复。

原浆性星形胶质细胞

(protoplasmieastrocyte)

分布于中枢神经系统的灰质内。突起不规则，分支多而短，分支表面不光滑。

纤维性星形胶质细胞

(fibrousastrocyte)

分布于中枢神经系统的白质内，突起呈放射状，细长而直，分支少，分支表面光滑。

血脑屏障(BBB)与星形胶质细胞内皮细胞基膜(周细胞)星形胶质细胞(脚板、终足)(2)少突胶质细胞(oligodendrocyte)

分布于灰质及白质内，占全部胶质细胞的75％。胞体较小，呈圆形或椭圆形，突起少，分支亦少。每一个突起包绕一个轴突形成神经纤维的髓鞘。它除形成髓鞘外，可能还有营养和保护作用。

(3)小胶质细胞(microglia)

分布于灰质及白质内，约占胶质细胞的5％。胞体较小，呈长椭圆形，两端伸出两个较长突起，并反复分支。具有变形运动和吞噬功能，属于单核吞噬细胞系统的细胞。(4)室管膜细胞(ependymalcell)

覆盖在脑室和脊髓中央管壁，细胞表面有微绒毛或纤毛，细胞基部发出细长突起伸向脑及脊髓深层。它具有保护和支持作用。2.周围神经系统的神经胶质细胞雪旺细胞(Schwanncell)

由于雪旺细胞包裹在轴突的外面，故又称神经膜细胞。雪旺细胞包绕神经细胞的轴突或树突的外表面，形成髓鞘和神经膜。它在神经纤维的再生中起诱导作用。

(2)卫星细胞(satellitecell)又称被囊细胞(capsularcell)

包绕在神经节细胞周围的一层扁平形细胞，核圆形，染色较深。它具有营养和保护神经节细胞的功能。三、神经纤维●以神经细胞的突起（包括轴突或树突）为中轴，外包神经胶质细胞（施万细胞或少突胶质细胞）。●神经纤维主要构成中枢神经系统的白质和周围神经系统的脑神经、脊神经和植物神经。●可分有髓神经纤维和无髓神经纤维。在结构上，多数神经同时含有髓和无髓两种神经纤维。

（一）髓鞘

直径在2μm以上的轴突一般都有髓鞘，小于2μm的轴突大多没有髓鞘。

1.髓鞘的构造与形成髓鞘形成细胞（雪旺细胞）表面凹陷成一纵沟，轴突位于纵沟内，沟缘的胞膜相贴形成轴突系膜（mesaxon）。轴突系膜不断伸长并反复包卷轴突，形成许多同心圆的螺旋膜板层。电镜下呈明暗相间的同心状板层。Oligodendrocyte(少突胶质细胞)A.周围神经有髓纤维的髓鞘形成示意图B.周围神经无髓纤维示意图

AB髓鞘的构造：●起始段(initialsegment)：在轴突的起始部无髓鞘包裹的一段。●轴突终末(axonterminal

)：无髓鞘包裹。●郎飞结(Ranviernode)：是2个雪旺细胞的相邻处，长约1μm，此处轴突裸露，可发生膜电位变化。●结间体(internode)：两个相邻郎飞结之间相距约lmm，即一个雪旺细胞的长度。不同类型的神经纤维结间体的长度不同，约为50～

1000μm。较粗或较长的神经纤维，其髓鞘越厚，结间体亦也越长，传导速度越快。●施－兰切迹（Schmidt-Lanterman切迹）：在电镜下，雪旺细胞的胞质除见于细胞的外、内边缘和两端外，还见于髓鞘板层内的施－兰切迹。该切迹构成螺旋形的胞质通道，与细胞外、内边缘的胞质相通。髓鞘组织切片示施－兰切迹电镜下施—兰切迹模式图电镜显示施—兰切迹●髓鞘的超微结构电镜下，髓鞘为明暗相间的同心圆板层排列。

郎飞结处髓鞘的明暗板层结构消失，由两侧相邻结间段的板层末端各自形成许多小的指状和杵状突起，不完整地包盖在轴索的表面。

A.朗飞结中央横断面多个雪旺细胞形成的指状突起，均向朗飞结处轴膜汇集。B.朗飞结的结构轴突、髓鞘和雪旺细胞胞质分布。C.施-兰切迹

(半个)亚微结构D.纵切电镜像纤维两侧髓鞘内的斜行带状结构(施-兰切迹)

ABCD●有髓神经纤维的电传导由于髓鞘的电阻比轴膜高得多，而电容却很低，通过轴突的电流只能使郎氏结处的轴膜去极化而产生兴奋。所以，从轴突起始段产生的神经冲动（动作电位）的传导，从一个郎氏结跳到下一个郎氏结，呈跳跃式传导。神经纤维越长，轴突越粗，髓鞘越厚，结间体越长，跳跃的距离也越大，传导速度也就越快。大部分脑、脊神经属于有髓神经纤维。2.中枢性髓鞘与周围性髓鞘(1)中枢性髓鞘●由少突胶质细胞突起末端的扁平薄膜包卷轴突而形成。

●一个少突胶质细胞形成多条髓鞘，包裹邻近多个神经元的轴突或数个结间体。●髓鞘外表面没有基膜，且郎飞结较宽，郎飞结处的轴突直接暴露于细胞外间隙。●髓鞘内无施－兰切迹。(2)周围性髓鞘●脊神经根及Ⅲ～Ⅻ对脑神经根的髓鞘均属周围性髓鞘。●由雪旺细胞的细胞膜呈同心圆状包卷轴突形成髓鞘。●一个雪旺细胞只供应一个结间髓鞘，因此，每一结间体的髓鞘是由一个雪旺细胞形成的。●雪旺细胞外表面被覆有基膜，在郎飞结处轴突不直接暴露而由基膜连续覆盖。●在纵切面上有漏斗型的斜裂，即施－兰切迹。上图为中枢性髓鞘，一个少突胶质细胞的胞突包绕几条轴突。下图为周围性髓鞘，一个施万细胞包绕一条轴突。临床提示：

在中枢神经系统，一个少突胶质细胞可以形成多条髓鞘，包裹在邻近多个神经元的多根神经纤维上，因此，不同神经纤维上的髓鞘可能来自不同的少突胶质细胞，也可能来自同一个少突胶质细胞。这就能够解释为什么在中枢神经系统发生脱髓鞘病变时，会因为发生神经短路而产生不适症状的扩散。在外周神经系统，一个雪旺细胞仅形成一条髓鞘，只为一根神经纤维服务。

3.髓鞘的化学成分髓鞘的化学成分主要是类脂和蛋白质，称髓磷脂（myelin）。髓磷脂中类脂含量很高，约占80%，故新鲜髓鞘呈闪亮的白色，但在常规H-E染色标本上，经过脂溶剂处理类脂被溶解，遗留一些网状结构的蛋白（神经角蛋白）。电镜标本用锇酸固定和染色，髓磷脂可保存，髓鞘染成黑色。

中枢性髓鞘与周围性髓鞘的化学成分比较在化学成分上，中枢神经系统的髓鞘和周围神经系统的髓鞘有区别：*****************************************************

中枢性髓鞘

周围性髓鞘

髓鞘硷性蛋白（MBP）占总量的30-40%

5-15%

结合脂蛋白（PLP）占总量的50%

无

髓鞘相关糖蛋白（L-MAG）占总量的1%微量少突胶质蛋白（MOG）微量不表达

PMP-22蛋白微量不表达

P0蛋白和P2蛋白不表达主要蛋白临床提示1：

在多种脂蛋白中，仅有髓鞘硷性蛋白既参于中枢神经系统髓鞘的组成，也参与周围神经系统的髓鞘形成。从临床上，我们也可以看出这种区别，比如在中枢神经系统脱髓鞘的病人，如患多发性硬化的病人，可以伴有周围神经髓鞘的破坏，出现周围神经病。但是，在患周围神经系统脱髓鞘疾病时，如格林巴利综合症，患者不会出现中枢神经髓鞘的脱失。临床提示2：用中枢神经系统髓鞘蛋白的不同脂蛋白（如MBP、PLP、MOG等）作为免疫原，建立模拟多发性硬化的动物模型——实验变态反应性（或自身免疫性）脑脊髓炎（EAE）。用P0和P2蛋白作为免疫原，建立格林巴利综合征的动物模型——实验变态反应性神经根神经炎（ENE）。按照现代免疫学的观点，无论是中枢神经系统脱髓鞘疾病（多发性硬化），还是周围神经系统脱髓鞘疾病（格林巴利综合症），两者都属于自身免疫性疾病，由于引起发病的自身抗原可能不同，发病机制应该有区别，病程也不同（多发性硬化患者大都为多病程，有复发；格林巴利综合症为单病程，很少复发），治疗措施也有区别，预后也明显不相同。（二）有髓神经纤维与无髓神经纤维有髓神经纤维(myelinatednervefiber)

由轴突（或树突）、髓鞘和神经膜构成。

中枢神经系统的有髓神经纤维

●

基本结构与周围神经系统的有髓神经纤维相同，但髓鞘是由少突胶质细胞的突起包卷轴突形成的。

●中枢神经（脑和脊髓）有髓纤维中的轴突没有神经膜

(neurilemma)而有髓鞘。雪旺细胞最外面的一层胞膜与基膜一起称为神经膜。●

中枢有髓神经纤维的外表面没有基膜包裹，郎飞结较宽，郎飞结处的轴突直接暴露于细胞外间隙。

●

轴突的侧支均自郎飞结处发出。

(2)周围神经系统的有髓神经纤维●

基本结构与中枢神经系统的有

髓神经纤维相同，但髓鞘是由

雪旺细胞的突起包卷轴突形成。●

每一结间体的髓鞘是由一个雪

旺细胞的胞膜融合，呈同心圆

状包卷轴突形成髓鞘。●

雪旺细胞最外面的一层胞膜与

基膜一起称为神经膜，在光镜

下可见此膜。●

轴突的侧支均自郎飞结处发出。2．无髓神经纤维(unmyelinatednervefiber)

（1）中枢神经系统的无髓神经纤维

●

轴突外面没有任何鞘膜，是裸露的轴突，它们与有髓神经纤维混杂在一起。

●

在一些脑区，它们可被星形胶质细胞的突起分隔成束。

●因无髓鞘和郎氏结，电流通过轴膜是沿着轴突连续传导的，故其传导速度比有髓神经纤维慢得多。有髓神经纤维：跳跃式，故速度快。无髓神经纤维：无髓鞘和郎飞结，故其传导为非跳跃式，速度慢。（2）周围神经系统的无髓神经纤维

●

由较细的轴突和包在其外面的雪旺细胞组成。

●

一个雪旺细胞可包裹许多条轴突。

●雪旺细胞沿着轴突一个接一个地连接成连续的鞘，但不形成髓鞘，故无郎飞结。

●雪旺细胞外面有基膜。（三）神经的被膜神经外膜(epineurium)：包裹在神经外面的致密结缔组织。神经束膜(perineurium)：神经内的神经纤维被结缔组织分隔成大小不等的神经纤维束，包裹每束神经纤维的结缔组织。神经内膜(endoneurium)：神经纤维束内的每条神经纤维被薄层疏松结缔组织包裹。神经膜(neurilemma)：由于雪旺细胞包在轴突的外面，又称为神经膜细胞，它的外面有一层基膜。雪旺细胞最外面的一层胞膜与基膜一起称为神经膜。Nervefibers(Epineurium)(Perineurium)NerveNervebundles(Endoneurium)

根据轴突有无髓鞘和神经鞘（神经膜）包裹，可将神经纤维分为4种：无鞘无髓神经（裸神经）：神经纤维的起始部和轴突终末均是这种状态。嗅丝全部是裸神经。无鞘有髓神经：高等动物中枢神经系统多数是这种神经纤维。有鞘无髓神经：大部分交感神经属于这类神经。有鞘有髓神经：轴索被髓鞘包围，其外又被神经鞘包围。脑神经的大部分是由这种神经构成的。四、神经元病变时髓鞘结构的基本变化

急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较快，程度较完全。虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复发生脱髓鞘与髓鞘再生，使雪旺细胞明显增殖，神经变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。●光镜改变正常轴突表现为平直、粗细一致的黑色纤维。病变时先表现为染色深浅不匀及粗细不等，有弯曲、结节或气泡形成；继而发生膨胀、曲折、小球形成及断裂等，至2周后开始完全消失而呈现空白，称为脱髓鞘改变。

MS患者腓肠肌活检3.有髓纤维髓鞘肿胀,中度髓鞘脱失Flemming染色×2004.有髓纤维节段性脱髓鞘Flemming染色×200●电镜改变

中枢和周围神经髓鞘最常见的改变之一是髓鞘层面分离，导致大、小空泡形成，电镜下呈蜂房状改变。穹窿海马伞切断后,隔区溃变的髓鞘

溃变的髓鞘和轴突

五、髓鞘的形成与发育

髓鞘形成是脑发育成熟的重要标志之一。1.髓鞘的发育时间髓鞘的发育分快、慢两个时期。快速期约在出生后开始（初生儿大脑白质中完全无髓鞘），出生后第1个月，髓鞘即开始出现，3～13个月之间发育最快，直到出生后2年。慢速期从出生后2年持续到大约出生后15年。

2.髓鞘发育的时间与中枢神经系统结构发育的顺序吻合在中枢神经系统内，髓鞘首先出现于种系发生较古老的脊髓。大脑