第三节原发性肾病综合征

第三节原发性肾病综合征第三节原发性肾病综合征

1概念2病理生理3临床表现4辅助检查5治疗原则

NephroticSyndromNSSection3

1conception2pathogenesis3clinicalmanifestation4laboratoryexamination5therapy

NephroticSyndromNS

NS的概念

是一组由多种病因引起的，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为临床表现的一组综合征。小儿时期多为原发性，男性多见。3-5岁为高发年龄。

ConceptionofNSNS

ischaracterizedbyheavyproteinuria,hypoalbuminemia,andedemawithhyperlipidemia.NS的分型

按病因分为

原发性肾病继发性肾病先天性肾病单纯性肾炎性CategoryofNS

congenitalNSprimaryNSsecondaryNSCongenitalNS先天性肾病：双侧肾肿大，腹部严重水肿和腹胀。NS的病理生理1蛋白尿：由于肾小球滤过膜屏障性质改变，大量清蛋白由尿中丢失，还有其他蛋白。2低蛋白血症：大量清蛋白经肾小球滤过，肾小管对重吸收的清蛋白分解．３水肿：血清清蛋白降低，血浆胶体渗透压下降，水和电解质渗入组织间隙，肾素－血管紧张素－醛固酮系统被激活

４高脂血症：血清胆固醇升高．低蛋白血症使肝脏脂质、脂蛋白合成增加所致。EtiologyandPathogenesisProteinuriaTheunderlingpathogeneticabnormalityinNSisproteinuria,whichincreasesinglomerularcapillarywallpermeability.

【EtiologyandPathogenesis】HypoalbuminemiaExcessiveurinarylossofproteinbythekidney,leadstoadecreaseinserumprotein.Edemathedecreaseinamountofserumproteinwhichisespeciallythealbumin,isthecauseofreductionofcolloidalosmoticpressure.

HyperlipoidemiaAlmostallserumlipidandlipoproteinlevelsareelevated.ＮＳ的病理生理简图病理生理简图：

肾小球滤过膜屏障障碍蛋白尿水肿低蛋白血症高脂血症年龄特点:3-7岁的男孩.有水肿:全身凹陷性水肿,

严重者有腹水.

有尿少,尿色变深.无明显少尿和高血压.ＮＳ的临床表现

1单纯性肾病的临床表现

2肾炎性肾病的临床表现

年龄特点:多见于学龄期.水肿:表现不严重.除了肾病四大特征还有血尿、高血压和肾功不全或低补体血症。ClinicalmanifestationItoftenoccursafteramildupperrespiratoryinfection.Edemaisoftenthepresentingsymptom.Itmaybeminimalormassive,andisfirstappeararoundtheeyes.ClinicalmanifestationStriaemayappearontheskinfromoverstretching.Profoundweightgaincausedbyedemaanddecreasedurineoutputisduringtheedematousphase.NS的并发症1感染4生长延迟2电解质紊乱,3高凝状态及血栓形成低钠、低钾、低钙ＮＳ的实验室检查1尿检查：尿蛋白定性++-----+++，尿蛋白定量>0.05g/kg/24h.2血检查:清蛋白、总蛋白降低，胆固醇升高，>5.7mmol/L单纯肾病肾功正常,肾炎肾病肾功异常血小板增多，血浆纤维蛋白原增加3病理检查：原发性肾病多为微小病变。NS治疗的原则

principlesoftherapy１一般治疗：见护理。２激素治疗：总则是始量要足，减量要慢维持要长。对初始病例用中长程疗法。３对难治性肾病：调整激素剂量和疗程。或更换激素制剂，或用免疫抑制剂。ＮＳ的一般治疗原则一般治疗休息与饮食防治感染利尿消肿与护理相同有感染才用用利尿剂NS的激素治疗方法强地松2mg/Kg/day<60mg/day长程疗法：诱导阶段同中程疗法，隔日一次清晨顿服。4周后减量。（2-4周减量一次，每次减2.5-5mg）总疗程为9-12个月。中程疗法：诱导阶段是4-8周，尿蛋白转阴后继续原剂量治疗2周。进入巩固阶段即强地松原剂量，隔日一次清晨顿服。4周后减量。（2-4周减量一次，每次减5-10mg）总疗程为6个月。难治性肾病难治性肾病包括：１激素治疗耐药：强地松正规治疗８周无效。２激素依赖：停激素或减量在１４日内复发或反复，且重复２次以上。３频繁复发：强地松初次治疗有效后６个月内复发２次，或１年内复发３次以上。难治性肾病的治疗原则难治性肾病的治疗：1、调整激素剂量和疗程；2、更换激素制剂；将强地松换为地塞米松。3、免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素等4、其他：抗凝、溶栓疗法。护理评估nursingassessment

健康史healthhistory

症状、体征symptomandsign社会、心理因素social–psychologicalfactors实验室检查结果laboratoryexamination护理诊断Nursingdiagnosis

1、体液过多；2、营养失调；3、有感染的危险；4、潜在并发症；5、自我形象紊乱。1．Fluidvolumexcess,relatedtofluidaccumulationintissue2．Aiterednutrition,lessthanbodyrequirements,relatedtolossofproteinthroughurineandanorexia.

3．Riskforinfection

4．Potencialforcomplication5．AlteredfamilyproceesesNursingdiagnosis护理措施Nursingmeasure

1、休息：encourageactivityastolerated卧床休息：严重高血压、水肿的患儿；半卧位：腹水严重时；病情好转后，逐渐增加活动量，避免过累。Nursingmeasure2、饮食：

enhancingnutritionalstatus（1）短时间限盐：明显水肿或高血压时；水肿消失、尿量正常后，不应限制。（2）蛋白质摄入：量<2g/kg/day,质为优质蛋白。（3）注意补充微量元素和维生素。Nursingmeasure3、皮肤护理：.keepingtheskindryandclean皮肤容易受损，继发感染。避免肌肉注射。保持皮肤清洁、干燥，勤换内衣。注意腋窝、腹股沟的护理，水肿的四肢、臀部、阴囊等部位的护理。Nursingmeasure4、预防感染：

protectingthechildfrominfection

（1）病室：与感染患儿分室收治，每日消毒；（2）皮肤、口腔护理；（3）严格执行无菌操作；（4）疫苗接种：避免活疫苗，在症状缓解半年后进行。Nursingmeasure5、观察药物疗效与副作用：(1)激素治疗:注意尿蛋白、每日尿量、血浆蛋白的变化。注意观察激素的副作用；警惕是否感染有感染。注意给药时间、补钙。（2）应用环磷酰胺冲击治疗：注意用药当日应水化，监测血压、白细胞计数的变化，以及是否有胃肠反应和出血性膀胱炎。Nursingmeasure