医学细胞生物学第07章线粒体

第7章

线粒体

mitochondria1线粒体的形态（光镜）2真核细胞与线粒体3线粒体概述

mitochondria*独特的膜性细胞器；*具复杂的超微结构；*真核细胞的供能中心；*具DNA、核糖体、RNA；*合成部分蛋白，有一定自主性；*寿命10余天，能分裂增殖。4

7.1线粒体的形态结构

7.1.1形态、大小、数目和分布*形态：随细胞与状态而变（线状、粒状）*大小：直径0.5~1m*数目：生理旺盛细胞线粒体多（eg:肝C、肾C）肝细胞含1000余个线粒体；*分布：小肠上皮细胞——集中于顶部；

肝细胞——均匀分布。*问题：红细胞无线粒体,其膜上钠钾泵所需能量来自哪里?57.1.2线粒体的超微结构6线粒体的超微结构9环状DNA分子的高级结构10线粒体的超微结构11线粒体超微结构的特点1、外膜——有孔蛋白，高透性。2、内膜——高蛋白膜，低透性；

内陷成嵴，有基粒。3、膜间腔——多种酶、底物、辅助因子。4、基质——mtDNA、核糖体、tRNA、多种酶系。12线粒体的内膜*基粒——ATP合成酶（F1F0－ATP酶），含多个亚基。

头部——F1因子。突出膜外——合成ATP。

基部——F0因子。嵌入膜内——质子通道。

*电子传递链——呼吸链（2种）13线粒体结构示意图14

基粒——ATP酶复合体。

有柄的小球体。由头、柄和基部组成F1因子F0因子可溶性ATP酶OSCP疏水蛋白头部：ATP合成酶柄部：OSCP（对寡酶素敏感的蛋白）基部：疏水蛋白、嵌于膜中15基粒：头部（5种亚基，F1）、

柄部（OSCP）、基部（F0）167.2线粒体的氧化供能作用

细胞中的供能物质*糖类→→G→

线粒体淀粉→G（直接供能）←→糖原（能量贮存）*

脂肪→→脂肪酸→

线粒体*蛋白→→AA→→有机酸

→

线粒体

17细胞氧化作用示意图细胞氧化

——细胞内葡萄糖、AA、脂肪酸等供能物质在一系列酶的作用下，消耗O2，产生CO2

和H2O并释放能量的过程，也称细胞呼吸。187.2糖酵解

*反应地点——细胞质*1分子葡萄糖（6C）→→2分子丙酮酸（3C）。*葡萄糖分解代谢的第一步，可产生少量ATP。*无需氧气，存在于所有细胞。19糖酵解的地点与产物20氧化磷酸化

——线粒体功能*三大步骤（细胞氧化的核心）

1、乙酰辅酶A生成 2、三羧酸循环、 3、e传递偶联磷酸化。*地点：线粒体中（基质、内膜）、需氧。*多个酶系

——丙酮酸脱氢酶系、三羧酸循环酶系、呼吸链酶系与ATP合成酶系。21氧化磷酸化的步骤与地点1、乙酰辅酶A生成——线粒体基质

丙酮酸＋脱氢酶系——乙酰辅酶A＋CO22、三羧酸循环——线粒体基质

在三羧酸酶系作用下，使乙酰辅酶A彻底氧化，产生2个CO2、4x2H。3、电子传递偶联磷酸化——内膜22线粒体的基本功能

丙酮酸脂肪酸23三羧酸循环简图24三羧酸循环过程图25NAD、FAD——递氢体26NAD+NADH27FADFADH228呼吸链（电子传递链）的组成复合物Ⅰ——

NADH脱氢酶

（e递体、H+泵）

使NADH脱氢，H脱e→辅酶Q（CoQ，泛醌）， 使CoQ→CoQH2泵出H+

复合物Ⅱ——琥珀酸脱氢酶。

使琥珀酸脱H、FAD结合H，再使CoQ→CoQH2

。

复合物Ⅲ——cytc还原酶

（e递体、H+泵）

将CoQH2的e传给cytc，泵出H+

复合物Ⅳ——cytc氧化酶（e递体、H+泵）

催化e从cytC→O

结合2H+

形成水。泵出H+

。

29细胞色素C的辅基——铁卟啉cytc——铁卟啉为辅基的蛋白通过Fe3+与Fe2+的变化传递电子30呼吸链电子传递示意图31电子传递与磷酸化32e传递驱动质子泵将H泵入膜间腔33电子传递链（动画）34

氧化磷酸化的偶联机制

化学渗透假说（chemiosmoticcouplinghypothesis）英国的Mitchell在1961提出，获1978年诺贝尔化学奖。

PeterD.Mitchell

35化学渗透学说

解释电子传递如何偶联磷酸化

构成呼吸链的3个复合物具有质子泵功能，当H原子的高能电子在复合物间传递时，所释放能量可驱动质子泵转运H+到膜间腔，形成H+梯度。另一方面，泵出的H+

总是有顺浓度返回基质的倾向，当H+

从基粒的质子通道回流时，释放的能量使ADP+Pi→ATP

。

36化学渗透学说37

质子回流与ATP生成示意图38ATP合成酶

39ATP合成酶作用机理——旋转催化学说

博耶（Boyer），1997诺贝尔化学奖最小的分子马达。3个β亚基与核苷酸结合有三种构象：

空置状态

（O态）

松弛结合态（L态）紧密结合态（T态）40分子马达的旋转催化

γ亚基在α3β3圆筒中单向转动，使3个β亚基轮流在O态、L态和T态之间转换，完成空位、ADP和Pi的结合和ATP合成过程。417.3线粒体半自主性

半自主性——指线粒体以mtDNA编码所需的部分mRNA、rRNA、tRNA，以自己的核糖体合成一小部分所需蛋白。线粒体总蛋白90%以上由核DNA编码、胞质合成。eg：线粒体DNA复制、转录、翻译过程中所需的酶、核糖体蛋白。427.3.1线粒体DNA

（mtDNA）@mtDNA为双链环状。不同物种大小不同。@人mtDNA：双链环状，含16569bp，共37个基因（22种tRNA基因、2种rRNA基因、13种mRNA基因——编码13种蛋白）@mtDNA能自我复制（半保留，基质中）43人的线粒体DNA447.3.2线粒体内蛋白自主合成1.线粒体的蛋白合成系统线粒体DNA；线粒体RNA；线粒体核糖体；线粒体蛋白合成与细菌相似。452.mt遗传系统与n遗传系统的关系467.4线粒体的生物发生7.4.1

线粒体的增殖7.4.2

线粒体的起源477.4.1线粒体的增殖48

正在分裂的线粒体照片497.4.2线粒体的起源1.内共生假说（自学）2.非共生假说（自学）50内膜祖先真核细胞细胞核内共生学说51线粒体与疾病

克山病，是一种心肌线粒体病，因缺硒导致心肌线粒体膨胀、结构破坏。线粒体病有100多种，都是mtDNA异常（突变、缺失、重排）引起的遗传疾病，表