神经外科学(医学高级)：颅脑和脊髓先天性畸形试题及答案强化练

神经外科学(医学高级)：颅脑和脊髓先天性畸形试题及答案（强化练1、判断题

为防止并发感染，如脑积水患儿在行分流术后再次出现颅内压增高和脑室扩大表现，则不应再次行分流术。()正确答案：错2、名词解释

颅底陷入症正确答案：（江南博哥）枕骨大孔区结构陷入颅内，枢椎齿状突高于正常水平→枕骨大孔前后径缩短，后颅凹容积缩小→延髓受压、局部神经受牵拉。3、单选

囊性脑膜脑膨出的膨出内容物是()A．脑脊液和脑实质B．脑实质和脑膜C．脑膜和部分脑室D．部分脑室和脉络丛组织E．脉络丛组织和脑脊液正确答案：B4、填空题

先天性畸形所致脑积水的病因有_________、_________、_________等。正确答案：中脑导水管狭窄、Dandy-Walker畸形、Arnold-Chiari畸形5、多选

脑积水分流术的并发症可有()A．分流系统阻塞B．感染C．分流过度或不足D．小脑室综合征E．以上均不对正确答案：A,B,C,D6、问答题

何谓先天性脑积水?主要分为哪两类?正确答案：又称婴儿脑积水，指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下隙，导致脑室或蛛网膜下隙扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现。可分为非交通性脑积水和交通性脑积水两大类。7、判断题

颅底陷入征病因以先天性发育畸形为常见，可与扁平颅底、寰枢椎畸形、Dandy-Walker畸形等合并存在。()正确答案：错8、名词解释

Boogaard线正确答案：Boogaard线：是指颅前窝底与斜坡构成的颅底角，正常为115°～145°，大于145°即为扁平颅底。9、单选

区别交通性和非交通性脑积水最可靠的检查是()A．CTB．X线片C．MRID．DSAE．B超正确答案：C10、配伍题

先天性脑积水()狭颅症()脊柱裂()颅底陷入症()A．舟状头畸形，突眼，分离斜视，脑功能障碍，颅内压增高B．颈项短粗，枕后发际较底，头颅歪斜，面颊和耳廓不对称C．头围增宽，落日征，脑功能障碍，颅内压增高D．背部中线囊性肿瘤，随年龄增大而增大，程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍E．落日征，脑功能障碍，颅内压增高，颈项短粗，枕后发际较底，突眼，分离斜视正确答案：C,A,D,B11、单选

下列关于狭颅症叙述不正确的是()A．有可能导致失明B．手术越早效果越好C．可导致各种头颅畸形D．狭颅症与颅缝骨化症是属于两个病种E．一旦出现神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能也不易恢复正确答案：D12、单选

下列有关颅底陷入症叙述不正确的是()A．对有X线检查证据者，若无明显临床症状，可暂不手术B．对有X线检查证据者，若有明显临床症状，需及时手术C．可有颅内压增高D．可有颅内出血E．可有小脑功能障碍正确答案：D13、配伍题

膨出物的内容为脑膜和脑实质()膨出物的内容为脑膜、脑实质、部分脑室()膨出物的内容为脑膜和脑脊液()膨出物的内容为脑膜、脑实质、部分脑室和脑脊液()A．脑膜膨出B．脑膨出C．脑膜脑囊状膨出D．脑囊状膨出E．脑室膨出正确答案：B,D,A,C14、填空题

脑膨出内容物可分为_________和_________。正确答案：脑膜、脑实质15、单选

婴幼儿脑积水不宜采用Torkildsen手术，是因为()A．伴有颅内压增高B．伴有颅腔扩大C．伴有颅内肿瘤D．伴有基底池粘连E．伴有基底池梗阻正确答案：D16、判断题

狭颅症由于颅缝过早闭合，致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，引起颅内压增高和脑功能障碍。()正确答案：对17、单选

颅底陷入症最常见的病因()A．颅内肿瘤B．脑积水C．先天性发育畸形D．产伤E．颅内高压正确答案：C18、判断题

Macewen征阳性是头部叩诊呈“破壶音”。()正确答案：对19、单选

患儿头呈长头畸形可能为()A．冠状缝早闭B．矢状缝早闭C．额骨缝早闭D．鳞状缝早闭E．人字缝早闭正确答案：B20、单选

先天性脑积水行分流术时，脑脊液蛋白质超过多少，堵管的机会明显增加()A．3g/LB．4g/LC．5g/LD．6g/LE．7g/L正确答案：C21、单选

下列叙述关于先天性脑发育不全正确的是()A．无畸形B．颅内压增高C．无颅缝早闭D．颅缝骨化E．枕后发际较低正确答案：C22、填空题

囊性颅裂根据膨出物的内容可分为_________、_________、_________和_________。正确答案：脑膜膨出、脑膨出、脑膜脑囊状膨出、脑囊状膨出23、名词解释

脑膨出正确答案：脑膨出：是指膨出内容物脑膜和脑实质的显性颅裂。24、填空题

颅底陷入症病先天因性发育畸形为常见，可与_________、_________、_________等合并存在。正确答案：扁平颅底、寰枢椎畸形、小脑扁桃体下疝25、名词解释

Chamberlain线正确答案：Chambeilain线指硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线。26、判断题

脊髓脊膜膨出膨出物含有脑脊液，不含脊髓神经组织。()正确答案：错27、问答题

简述显性脊柱裂的分类?正确答案：又称囊性颅裂或囊性脑膜膨出，根据膨出物的内容可分为：(1)脑膜膨出：内容物为脑膜和脑脊液；(2)脑膨出：内容物为脑膜，脑实质，不含脑脊液；(3)脑膜脑囊状膨出：内容物为脑膜，脑脊液，脑实质，部分脑室；(4)脑囊状膨出：内容物为脑实质，部分脑室，脑膜。28、判断题

较大儿童或成人的单纯中脑导水管梗阻的脑积水，可行Torkildsen手术。()正确答案：对29、填空题

先天性脑积水按脑脊液系统功能障碍的性质可分为_________和_________。正确答案：非交通性脑积水、交通性脑积水30、判断题

颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形，两者有时同时存在，或伴有脑积水()正确答案：对31、判断题

脊膜膨出局部表面没有皮肤，椎管及脊膜敞开。()正确答案：错32、单选

婴儿脑积水行分流术时，应选择怎样的分流管()A．低压分流管B．中压分流管C．高压分流管D．低、中压分流管都可以E．中、高压分流管都可以正确答案：A33、问答题

女孩，3岁，出生后，即发现后枕部有一小包块，未治疗，肿块逐渐增大，现如鸽蛋大小，有囊性感，能压缩，啼哭时张力可变。(1)对该患儿最可能的诊断是什么?(2)应做哪些辅助检查，有何目的?正确答案：分析：患儿有以下特点：①儿童；②出生后即发现有肿块；③肿块随年龄增长而增大；④肿块有随年龄增长而可变。综合上述，枕部显性颅裂，脑膜膨出型可能性大，应做头颅X线片及CT或MRI检查。X线片可显示颅骨有无缺损；CT能清楚显示病变的部位，大小，膨出的内容物及是否合并脑发育不全，脑积水等；MRI检查可更清楚地显示脑部畸形膨出物的各种内容。34、判断题

脊柱裂并发脊髓栓系综合征是，MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗，横径在1mm以上。()正确答案：错35、配伍题

第四脑室中孔和侧孔闭锁()矢状缝过早闭合()小脑扁桃体下疝畸形()两侧冠状缝过早闭合()一侧冠状缝过早闭合()A．舟状畸形B．短头畸形C．斜头畸形D．Arnold-Chiari畸形E．Dandy-Walker畸形正确答案：E,A,D,B,C36、判断题

关于狭颅症的治疗，手术越早效果越好，生后6个月以内手术者预后较好。()正确答案：对37、判断题

若脑脊液蛋白含量超过6g/L，脑积水分流术并发堵管的机会将明显增加。()正确答案：错38、判断题

Dandy-Walker畸形可同时伴有脑积水和脊柱裂。()正确答案：错39、填空题

脑囊状膨出内容物可分为_________、_________、_________。正确答案：脑实质、部分脑室、脑膜40、名词解释

先天性脑积水正确答案：是指各种原因引起脑脊液循环受阻，分泌过多或吸收障碍→脑脊液潴留于脑室系统、蛛网膜下隙→头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。41、判断题

腰脊髓蛛网膜下隙—腹腔分流术、脑室—腹腔分流术、脑室—心房分流术都适用于任何类型的脑积水。()正确答案：错42、判断题

部分脑积水可能因脑脊液分泌和吸收重新建立平衡而使疾病过程缓解成为静止性脑积水。()正确答案：对43、判断题

对合并脑积水的囊性脑膜膨出患者，不应作脑脊液分流术。()正确答案：错44、单选

特殊作业许可管理流程的第二步是（）。A.危害识别B.制订HSE措施C.提出申请D.现场确认、逐级审批正确答案：B45、填空题

交通性脑积水梗阻部位大多位于_________。正确答案：基底池46、名词解释

不以营利为目的部门正确答案：这些部门包括为其成员创造利益而设立的组织，比如慈善机构和俱乐部。47、判断题

狭颅症的手术治疗有两种方式，一是切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝，二是进行广泛枕下减压术。()正确答案：错48、判断题

引起先天性脑积水的主要原因是脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多。()正确答案：对49、名词解释

狭颅症正确答案：狭颅症：又称颅缝早闭或颅缝骨化症，是指颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，引起颅内压高和各种脑功能障碍。50、单选

下列不是狭颅症的临床表现()A．颅内高压B．突眼C．分离斜视D．颈项粗短E．癫痫正确答案：D51、填空题

狭颅症的手术治疗有两种方式，一是__________________、二是__________________。正确答案：切除过早闭合的骨缝再造新的骨缝、切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育52、判断题

脑膜脑囊状膨出的颅骨缺损直径较小，可小至数毫米，肿块较小，囊性感，能压缩，啼哭时张力可变。()正确答案：错53、填空题

脑积水患儿X线片发现颅底部异常钙化影提示有_________的可能。正确答案：结核性脑膜炎54、单选

下列关于显性脊柱裂叙述不正确的是()A．脊膜膨出不含神经组织B．脊髓脊膜膨出含神经组织C．先天藏毛窦可引起感染或并发肿瘤D．显性脊柱裂不会并发脊髓空洞症E．显性脊柱裂可表现为下肢迟缓性瘫痪正确答案：D55、名词解释

脊髓外露正确答案：脊髓外露：又称脊髓膨出，指局部表面没有皮肤，椎管及脊膜敞开，脊髓一段呈平板式暴露于外界。56、单选

下列关于狭颅症头颅畸形叙述不正确的是()A．如所有颅缝过早闭合，则形成尖头畸形B．如矢状缝过早闭合，则形成舟状头畸形C．如两侧冠状缝过早闭合，则形成短头畸形D．如一侧冠状缝过早闭合，则形成斜头畸形E．如人字缝过早闭合，则形成塔状头畸形正确答案：E57、判断题

脊膜膨出治疗原则是禁止行囊液抽吸术或引流术，以防止引起脊膜炎。()正确答案：对58、配伍题

狭颅症()齿状突异常升高()常引起感染()小脑扁挑体下疝畸形()常伴有脂肪、多毛、毛细血管瘤()A．颅底陷入症B．Arnold-ChiariC．颅缝骨化D．隐性脊柱裂E．脊髓脊膜膨出正确答案：C,A,E,B,D59、单选

下列哪项是狭颅症和先天性脑积水的共有临床表现()A．落日征B．脑功能障碍C．分离性斜视D．颅缝增宽E．颈项粗短正确答案：B60、单选

下列哪项不是狭颅症的临床表现?()A．落日征B．头颅畸形C．脑功能在障碍D．颅内压增高E．常合并身体其他畸形正确答案：A61、判断题

脊柱裂最常见的形式是棘突及椎板缺如，椎管向两侧开放，好发于腰骶部。()正确答案：错62、判断题

对非交通脑积水，解除阻塞病因是最理想的方法。()正确答案：对63、名词解释

隐性颅裂正确答案：隐性颅裂：是指只有颅骨缺损而无颅腔内容物的膨出的颅裂。64、名词解释

脑膜膨出正确答案：脑膜膨出：是指膨出内容物为脑膜和脑脊液的显性颅裂。65、配伍题

脑积水()脊柱裂()A．唇裂B．寰枢椎畸形C．脊髓拴系综合征D．第四脑室中孔和侧孔闭锁E．颅内血肿正确答案：D,C66、填空题

先天性脑积水分流术常见并发症有_________、_________。正确答案：堵管、感染67、填空题

先天性脑积水目前常采用的手术有_________、_________、_________。正确答案：解除梗阻的手术、建立旁路引流的手术、分流术68、单选

脑积水常见外科治疗方法的目的()A．减少脑脊液分泌B．增加蛛网膜下隙对脑脊液的吸收C．使脑脊液分流到较易吸收的区域D．解除颅骨的限制E．以上都不对正确答案：C69、单选

下列哪种分流术仅适用于交通性脑积水()A．腰脊髓蛛网膜下隙—腹腔分流术B．脑室—体腔分流术C．脑室—腹腔分流术D．脑室—心房分流术E．以上都不是正确答案：A70、判断题

关于狭颅症头颅畸形，如所有颅缝均早闭，则形成短头畸形。()正确答案：错71、判断题

交通性脑积水CT和MRI典型表现为脑室系统普遍扩大，伴脑沟正常或消失。()正确答案：对72、单选

先天性脑积水分流术目前最常应用的是()A．腰脊髓蛛网膜下隙—腹腔分流术仅用于交通性脑积水B．脑室—腹腔分流术C．脑室—心房分流术D．B+CE．以上都不是正确答案：B73、填空题

脑膜脑囊状膨出内容物可分为_________、_________、_________、_________。正确答案：脑膜、脑脊液、脑实质、部分脑室74、填空题

先天性脑积水患儿X线片见寰枕区的骨畸形，提示可能同时存在_________。正确答案：脑发育异常75、单选

下列哪项不符合出生6个月内脑积水患儿的体征的()A．头围增大B．囟门隆起C．颅缝增宽D．视乳头水肿E．叩诊破罐音正确答案：D76、单选

下列哪次运动最早提出禁止妇女缠足？（）A.太平天国运动B.戊戌变法运动C.义和团运动D.辛亥革命正确答案：A77、判断题

对Dandy-Walker畸形第四脑室出口的梗阻，如果蛛网膜下隙无粘连，则可打开第四脑室恢复通路。()正确答案：对78、判断题

对有脊髓栓系综合征的脊柱裂患者，可行椎管探察，松解粘连及切断终丝。()正确答案：对79、填空题

显性颅裂手术的目的是__________________。正确答案：关闭颅裂处的缺损、切除膨出的肿块80、判断题

颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育障碍所致。()正确答案：对81、单选

天性脑积水最常见的原因是()A．矢状窦阻塞B．产伤后颅内血肿C．原因不明D．先天畸形E．以上都不是正确答案：B82、判断题

先天性脑发育不全表现为脑的发育不良，颅内压增高，无颅缝早闭。()正确答案：错83、名词解释

扁平颅底正确答案：扁平颅底：是指颅前窝底与斜坡构成的颅底角大于145o的颅底。84、问答题

男婴，1岁，出生时因难产致颅内出血，在当地医院保守治疗后血肿吸收。现头颅明显大于同龄儿，头发稀少，能在床上爬，但未能坐起，头颅CT：双侧侧脑室、第三、第四脑室明显扩大，中线居中，颅未见明显肿瘤。(1)请写出本病的初步诊断及诊断依据。(2)目前最常用的治疗是什么?正确答案：初步诊断：交通性脑积水诊断依据：①婴儿；②有颅内压增高和脑功能障碍的临床表现；③有颅内出血病史；④双侧侧脑室、第三、第四脑室扩大，提示梗阻部位是在第四脑室出口或远端。治疗：脑室—腹腔分流术85、判断题

颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，寰椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。()正确答案：对86、判断题

位于颅底的颅裂压迫局部组织结构引起局部功能障碍，但不会引起相应的脑神经症状和体征。()正确答案：错87、名词解释

Macewen征阳性正确答案：Macewen征阳性：是指头部叩诊“破壶音”。88、填空题

狭颅症头颅畸形的类型有_________、_________、_________、_________等。正确答案：尖头畸形、舟状畸形、多头畸形、斜头畸形89、填空题

脊柱裂最常见的形式是_________及_________缺如，椎管向_________开放，好发于_________。正确答案：棘突、椎板、背部、腰骶部90、配伍题

显性脊柱裂均需手术治疗，手术时机在出生后()囊性颅裂最佳手术时机是出生后()狭颅症的手术最佳时机是()A．1～3个月B．3～6个月C．6个月内D．9个月内E．6～12个月正确答案：A,E,C91、名词解释

脊髓栓系综合征正确答案：脊髓栓系综合征：是指某些隐性脊柱裂患者在成长过程中，由于终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓，引起排尿障碍日趋明显，直到学龄期仍有尿失禁。92、单选

下列哪项不属于显性脊柱裂?()A．脊膜膨出B．脊髓膨出C．脊髓脊膜膨