先心病的节段性分析法

先心病节段性分析法日照市人民医院超声科刘清华1先心病的节段性分析法5/8/2024胎儿左右方位及图像定位进行节段性分析之前，明确心脏的准确位置是超声心动图检查的首要目标，而若要做到这一点就必须首先明确胎儿的左右方位。胎儿超声检查时可采用多种方法来判断胎儿的左右方位。2先心病的节段性分析法5/8/2024方法和步骤Cordes等人在《美国超声心动图学会杂志》上提出的该方法，已被许多产前心脏病医师采纳。1、无论胎儿处于什么位置，首先显示其失状切面。2、调整探头方向，使屏幕上胎儿头部显示于检查者的右侧。3先心病的节段性分析法5/8/20244先心病的节段性分析法5/8/20243、探头顺时针旋转90º，显示胎儿身体的横切面4、此时显示的横切面图像的透视面即为仰视观5先心病的节段性分析法5/8/20246先心病的节段性分析法5/8/20247先心病的节段性分析法5/8/2024心脏位置和轴向心脏位置的完整描述应包括心脏自身位置以及心轴方向。四腔心切面有助于判断以上两点8先心病的节段性分析法5/8/2024心轴是指心脏的长轴，心轴方向用沿室间隔指向心尖的直线与胸腔正中矢状切面的夹角表示，正常情况下，心轴方向偏左约45º。9先心病的节段性分析法5/8/2024根据心脏在胸腔中的位置分为左位心右位心中位心10先心病的节段性分析法5/8/2024左位心--Levocardia正常左位心左旋心：心房不定位左位心：11先心病的节段性分析法5/8/2024右位心--Dextrocardia镜像右位心：右旋心：内脏-心房不定位右位心：12先心病的节段性分析法5/8/202413先心病的节段性分析法5/8/2024中位心--Mesocardia左右心室并列可伴发内脏、心房关系异常心房和心室一致或不一致心室和大动脉连接关系异常14先心病的节段性分析法5/8/20241972年VanPraagh首先提出三节段心房（内脏心房）心室

大动脉两连接房室连接心室大动脉连接节段性分析法15先心病的节段性分析法5/8/202416先心病的节段性分析法5/8/2024Anderson分段诊断法

更强调心房与心室的链接不单限于一致性，具体从连接类型（Type）及方式（Mode）进行分析17先心病的节段性分析法5/8/2024内脏位置内脏：

腹部：肝、脾、胃、腹主动脉、下腔静脉胸腔：肺叶、支气管、肺动脉正位:反位：不定位：水平肝、可伴无脾或多脾18先心病的节段性分析法5/8/202419先心病的节段性分析法5/8/202420先心病的节段性分析法5/8/202421先心病的节段性分析法5/8/202422先心病的节段性分析法5/8/2024心房区分左右心房的固定解剖学标志：心耳

左心耳：细长指状或管状右心耳：粗短三角形或锥状23先心病的节段性分析法5/8/202424先心病的节段性分析法5/8/2024心房心房正位：Ssitussolitus心房反位：Isitusinversus心房不定位：Asitusambiguous

（又称心房异构、双右房结构、双左房结构）（单心房）25先心病的节段性分析法5/8/202426先心病的节段性分析法5/8/202427先心病的节段性分析法5/8/202428先心病的节段性分析法5/8/202429先心病的节段性分析法5/8/202430先心病的节段性分析法5/8/2024依据内脏及大血管（如肝静脉、下腔静脉、腹主动脉）内脏正位或反位肝静脉心房不定位多脾或无脾，中位肝下腔静脉缺如双下腔静脉胎儿时期卵圆孔活瓣位于左侧心房内31先心病的节段性分析法5/8/2024不能依据下腔静脉与心房的连接关系判定下腔静脉缺如：不与右房直接连接，通过奇静脉→无名静脉→上腔静脉→右房不能依肺静脉与心房的连接关系判定肺静脉常发生畸形连接32先心病的节段性分析法5/8/2024不能依上腔静脉与心房关系判定上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；左上腔静脉与左房畸形连接33先心病的节段性分析法5/8/2024心室心室区有三部分组成：流入道（iP）：小梁部（TP）：流出道（OP）：34先心病的节段性分析法5/8/2024心室的形态35先心病的节段性分析法5/8/202436先心病的节段性分析法5/8/202437先心病的节段性分析法5/8/202438先心病的节段性分析法5/8/2024心室判断左室右室心室形态：四腔面椭圆形三角形短轴面圆形新月形肌小梁细小（光滑）粗大（粗糙）乳头肌两组三组前、后前、后、圆锥调节束无连于室间隔和右室游离壁房室瓣：二尖瓣三尖瓣室间隔附着点前瓣高0.5-1.0隔瓣低房室瓣数目2枚3枚39先心病的节段性分析法5/8/2024心室心室右袢D

右心室位于左心室右前方心室左袢L右心室位于左心室左侧或左前方心室袢不定X上下、左右并列（单心室Type

A、B、C）40先心病的节段性分析法5/8/202441先心病的节段性分析法5/8/2024房室连接房室连接类型

双心室一致不一致不定型（左对称、右对称）

单心室双入口型：两组开通单入口：一侧房室连接缺如（单组房室瓣），共同房室伴42先心病的节段性分析法5/8/202443先心病的节段性分析法5/8/202444先心病的节段性分析法5/8/202445先心病的节段性分析法5/8/202446先心病的节段性分析法5/8/2024房室连接方式两组开通房室瓣一侧房室瓣开通、另一侧闭锁单组房室瓣共同房室瓣瓣环（横跨）

瓣下腱索或乳头肌（骑跨）47先心病的节段性分析法5/8/202448先心病的节段性分析法5/8/2024心室大动脉连接动脉干圆锥肺动脉瓣下圆锥肌：正常心脏和镜面右位心主动脉瓣下圆锥肌：大动脉转位双圆锥肌：右室双出口等圆锥肌缺如：左手双出口等49先心病的节段性分析法5/8/2024心室大动脉连接大动脉连接一致大动脉连接不一致心室双出口左室双出口右室双出口

心室单一出口共同动脉干一支动脉干闭锁（孤立性动脉干）50先心病的节段性分析法5/8/202451先心病的节段性分析法5/8/202452先心病的节段性分析法5/8/202453先心病的节段性分析法5/8/2024大动脉位置关系正常正位S（右后）正常反位I（左后）右位D（右侧或右前）左位L（左侧或左前）前位A（正前）54先心病的节段性分析法5/8/202455先心病的节段性分析法5/8/2024先天性心脏病的命名和标记符号节段类型符号心房位置（心房内脏位置）正位（situssolitus）S反位（situsinversus）I同型位或迷走位（situsambiguous）有左、右之分，伴多脾或无脾症A心室位置（心室襻）右襻（R-loop）或右手型（righthanded）D左襻（L-loop）或左手型（lefthanded）L襻位不定（X-loop）X56先心病的节段性分析法5/8/2024节段类型符号大动脉位置（包括漏斗-动脉干连接）正常正位（solitusnormalrelated）S或N正常反位（invertednormalrelated）I大动脉转位：TGA

主动脉位于肺动脉之右D-TGA

主动脉位于肺动脉之左L-TGA解剖矫正型大动脉转位：ACM

主动脉位于肺动脉之右D-ACM

主动脉位于肺动脉之前A-ACM心室双出口：DOV

右室双出口：主动脉位于肺动脉右或左DORV：D-DORV，L-DORV左室双出口：主动脉位于肺动脉右DOLV：D-DOLV心室单出口：SOV

共同动脉干TAC或T

假性动脉干：主动脉伴肺动脉闭锁Ao伴PA

肺动脉伴主动脉闭锁PT瓣AoA57先心病的节段性分析法5/8/2024序号例别全称部分缩写全部缩写1正常心脏心房正位，心室右襻，大动脉正位关系正位/右襻/右正常关系（S,D,S）2反位正常心脏心房反位，心室左襻，大动脉正常反位关系反位/左襻/左正常关系（I,L,I）3正位心，孤立性心室转位孤立性心室转位伴心房正位，心室左襻，主动脉位于肺动脉右前正位/左襻/右-孤立性心室转位（S,L,D）4正位心，完全型大动脉转位完全型大动脉转位伴心房正位，心室右襻和主动脉右位正位/右襻/右-完全型动脉转位CTGA（S,D,D）5反位心，完全型大动脉转位完全型大动脉转位伴心房反位，心室左襻和主动脉左位反位/左襻/左-完全型大动脉转位CTGA（I,L,L）6正位心，矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位伴心房正位，心室左襻和主动脉左位正位/左襻/左-矫正型大动脉转位CCTGA（S,L,L）7反位心，矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位伴心房反位，心室右襻和主动脉右位反位/右襻/右-矫正型大动脉转位CCTGA（I,D,D）58先心病的节段性分析法5/8/2024序号例别全称部分缩写全部缩写8正位心的Taussig-Bing畸形右室双出口伴心房正位，心室右襻，主动脉右位和肺动脉瓣下室缺正位/右襻/右-右室双出口伴肺动脉瓣下室缺DORV（S,D,D）伴肺动脉瓣下室缺9正位心的右室双出口和主动脉左位右室双出口伴心房正位，心室右襻，主动脉左位和主动脉瓣下室缺正位/右襻/左-右室双出口伴主动脉下室缺DORV（S,D,L）伴主动脉瓣下室缺10正位心的左室型单心室左室型单心室伴流出腔，心房正位，心室右襻，和大动脉正位正常关系正位/右襻/右-正常关系，左室型单心室（S,D,S）左室型单心室11正位心，左室型单心室伴大动脉转位左室型单心室伴流出腔，心房正位，心室右襻，大动脉转位和主动脉右位正位/右襻/右-大动脉转位，左室型单心室TGA（S,D,D）左室型单心室12正位心的二尖瓣闭锁二