风湿热讲稿赵益业z330课件

风湿热第二临床医学院心四科

赵益业(RheumaticFever)

第

一

节风

湿

热[概念][病因和发病机制][病理][临床表现][实验室和其他检查][诊断与鉴别诊断][治疗][预防]概述结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变。出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。近年来又概称为风湿性疾病。风湿热是其中的一种。风湿热是一种累及多系统的炎症性病变。初发与再发多与A组乙型溶血性链球菌感染密切有关。临床表现为发热，多数伴有关节炎、心脏炎，较少出现环状红斑和皮下结节或舞蹈病。易遗留心脏瓣膜病。

流行

病学

特

征年龄：5~15岁多见（初发）、复发多在初发3~5年内性别：女性略多于男性地域：气候多变的温带地区国内以东北和华北地区发病率较高发病率：发展中国家1~19%0发达国家0.01%0以下我国1.99%0近年来发病率有明显下降的趋势。季节：寒冬、早春居多（12月至翌年2月）

我国中小学生风湿热流行状况的调查

（98年）ARF年发病率为20.05/10万复发率与死亡率均为零。年龄：ARF以9～17岁多见季节：秋冬春季较多地区：地区差异大，四川最高，广东最低，南方高于北方；农村多于城市。病因

与链球菌感染有关，但并非由链球菌感染直接所致。依据有：

1、发病前2~4周有链球菌咽峡炎病史；2、链球菌感染流行后常继以风湿热的发病率增高；3、风湿热患者血清中抗链球菌相关抗体滴度明显增高；4、早期彻底治疗链球菌感染可预防风湿热发生，对已患风湿热者预防链球菌感染可使复发率明显下降；目前认为：风湿热是A组β型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，是一种变态反应—自身免疫性疾病。Causes链

球

菌

链球菌细胞结构:1.荚膜:链球菌的最外层透明质酸酶，其结构与人体透明质酸酶类似，完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用，无抗原性。2.细胞壁：从外向内可分为三层：

蛋白质抗原为特异性抗原含M、T、R、S，抗原成分，其中M抗原与致病有关，与人体心肌与原肌球蛋白有交叉抗原性。

多糖成分含有M－乙酰氨基葡萄糖，与人体心脏瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。粘多肽由丙胺酸等组成，有抗原性，与结缔组织结节性损害有关。

3.细胞膜为脂蛋白形成，与人心肌有交叉抗原性。

发

病

机

制

A组β型溶血性链球菌咽部感染相应抗体心瓣膜、心肌结缔组织链球菌有关交叉抗原性（M蛋白）抗感染反应II型变态反应免疫复合物清除作用

III型变态反应

风湿热心脏炎、关节炎等自身免疫反应抗心肌抗体病

理部位：全身结缔组织中的胶原纤维基本病变：炎症和特征性的“风湿小体”病理过程：三期：

1、渗出变性期：结缔组织渗出炎症反应，基质水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润，浆膜腔纤维炎性渗出或浆液渗出。1月左右。心脏、关节、皮肤2、增殖期（肉芽肿期）：形成具有特征性的风湿性肉芽肿（风湿小体，Aschoffbody)。持续2~3月。心脏、皮肤。3、硬化期（瘢痕期）：细胞成分减少，出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞，整个小体形成梭形小瘢痕。约2~3月。心肌、内膜。唯一后遗损害：心脏瓣膜。临

床

表

现一、前驱症状：链球菌性咽峡炎病前1～3周，多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。二、非特异性症状：发热、多汗、神萎、腹痛、鼻衄等。临表床现

之

五

大

主

证心脏炎(Carditis)心内膜炎(Endocarditis)：

1：杂音：二尖瓣、主动脉瓣受损。反复发作形成质器性瓣膜病变（二尖瓣关闭不全需半年，狭窄需2年左右）。

2：心脏扩大；心肌炎(Myocarditis)：1：心率改变；2：心律失常；3：心音改变；4：心脏扩大；5：心力衰竭。心外膜炎(Pericarditis)：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心包摩擦音或心包积液。全心炎(Pancarditis)：心内膜、心肌、心外膜炎。ClinicalfeaturesFivemajorcriteria临表床现之

五

大

主证关节炎(Arthritis)特点：游走性、多发性、大关节性，局部表现为红肿、热痛、功能障碍，儿童风湿热关节痛比关节炎多见，关节炎与病情严重程度无关。病变关节无畸型变。ClinicalfeaturesFivemajorcriteria舞蹈病(Sydenham’chorea)

女性8~12岁女孩多见，累及锥体外系—风湿性神经系统疾病。特征：全身性或局部（面部，四肢为主）不自主，无目的的快速运动，运动障碍于兴奋或注意力集中时加剧（表演性），入睡后即消失，早期以情绪和性格变化为突出表现。病程呈自限性，1~3个月不等，单独或伴其他主症。约40%伴心脏炎。临表床现

之

五

大

主

证FivemajorcriteriaClinicalfeatures临表床现之

五

大

主

证皮肤损害风湿性皮肤损害表现多种多样，常见有两种：皮下结节(Nodules)：呈圆形、质硬、活动无压痛，分布于关节伸侧骨质隆起或肌腱附着处。环形红斑(Erythemamarginatum)：呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环内肤色正常，常速现速消，反复出现。ClinicalfeaturesFivemajorcriteria六、其他表现风湿性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和肾炎。儿

童

风

湿

热

的

临

床

特

征1、多发于学龄前儿童2

、心脏受损重，关节受累轻。3

、舞蹈病4、

易复发，导致心脏瓣膜病5

不典型或隐匿性心脏炎。

[实验室和其他检查]

一、血常规检查二、红细胞沉降率(血沉)三、C反应蛋白四、粘蛋白五、咽拭培养六、血清溶血性链球菌抗体测定七、快速链球菌抗原试验八、心电图检查风湿性心脏炎时，以P-R间期延长常见实

验

室

检

查

链球菌感染的证据：1

抗链球菌抗体测定：ASO＞500ASK（抗链球菌激酶）AK1（抗明值酸酶）意义：近期有过链球菌感染史，不反映风湿活动性，对风湿热无确诊价值。2

咽链球菌培养或抗原检查。

实验

室

检

查

风湿热活动期实验室指标

ESR↑CRP阳性WBC↑心电图P—R间期延长。意义：观察风湿活动的动向，对诊断价值不大。诊

断

急性风湿热诊断规范：Jones标准

（九二年修订）

主要表现次要表现A组链球菌证据心脏炎临床表现：咽拭子培养阴性多发性关节炎发热快速链球菌抗原舞蹈病关节痛试验阳性环节红斑实验室检查：链球菌抗体滴度皮下结节急性期反应物增加增高

ESRCRPP-R间期延长诊断条件：两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现，并有近期链球菌感染依据者,排除与风湿热类似的其他疾病。巧记风湿热的症状：巧记风湿热的症状：

主症：关心红结舞

次症：热风长沉痛

关－关节炎

心－心肌炎

红－环形红斑

结－皮下结节

舞－舞蹈病

热－发热

风－风湿病史

长－心电图P－R间期长

沉－血沉快

痛－关节痛诊

断风湿活动性指标：1、风湿热临床表现；凡具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现；2、血沉增快，CRP、粘蛋白增高以及进行性贫血等；3、心电图示P-R间期限持续延长.鉴

别

诊

断

风湿热与幼年型类风湿鉴别要点风湿热幼年型类风湿病年龄5~15岁3岁内多见关节炎特点游走性，多发非游走性，小关节大关节，无后遗形关节面破坏，畸形心脏炎特点重、心脏瓣膜病变轻、无心脏瓣膜病变鉴别诊断风湿热与病毒性心肌炎鉴别要点风湿热病毒性心肌炎年龄5~15岁4岁内病史链球菌感染史病毒感染史杂音明显病理性杂音多不明显心律失常少见多见心肌受损变化不明显早期明显链球菌抗体阳性阴性其他风湿热其他表现病毒感染其他表现治疗反应抗风湿有效抗风湿无效慢性化瓣膜病心肌病鉴别诊断病理性杂音与生理性杂音鉴别要点器质性功能性部位瓣膜听诊区

肺动脉瓣区或心炎部性质吹风性、粗糙吹风样

柔和强度常在3/6级以上

2/6级以下持续时间

长、常收缩期遮盖第一心音短、不掩盖第一心音传导方向广、远局限心脏大小

房室扩大正常急

性

期

治

疗

目

的抑制炎症过程，最大限度地减轻心脏和关节的损害；消除咽部GAS感染；缓解症状。治

疗

措施（一）、休息期限取决于是否有风湿活动，心脏炎程度及心功能状态。1.急性期，无心脏：卧床休息2周，逐渐恢复活动，2周后达正常活动水平。2.心脏炎，无心脏扩大：卧床休息4周后于4周内渐恢复活动。3.心脏炎，伴心脏扩大：卧床休息6周后于6周内渐恢复活动。4.心脏炎伴心功能不，卧床休息8周，在以后3个月逐渐恢复活动。（二）控制感染P.N.C60——80uTm7-10天青霉素过敏者，红霉素：30-50mg/kgQid。抗

风

湿

药

物

治

疗1．水杨酸盐制剂无心脏炎者选用。阿斯匹林：80-100mg/kg·dQ6h风湿活动控制：减半量，疗程3-6W注意：①副作用：出血倾向，服用VitK胃肠道反应，饭后，肠溶，可加用氢氧化铝。②中毒反应：耳鸣、失聪、眩晕、呼吸加深,酌情减量或停药，改用激素。2．肾上腺皮质激素心脏炎，高热者。强的松1.5—2.0mg/kg·d-1

严重心脏炎可先用地塞米松静滴，病情好转后再改服强的松，风湿活动控制（2-4W）减量每天日减2.5mg,直至10mg/日，维持1-2W，总疗程8-12W，停药前两周内加服阿斯匹林（以防反跳现象）。舞蹈病的治疗：镇静剂+抗风湿治疗（阿斯匹林）充血性心力衰竭治疗：

mg/kg·d-12.洋地黄制剂：剂量减少1/2-2/33.利尿剂：速尿4.基础治疗：氧疗、低盐饮食等预

防

风湿热初发预防（一级预防或原发性预防）目的：预防根治咽部链球菌感染，预防风湿热发生。措施（1）增强体质，提高生活水平。（2）反时，彻底治疗链球菌感染。风湿热复发预防（二级预防或继发性预防）目的对患风湿热患者预防复发。