神经病学《神经系统疾病定位诊断》课件

1神经系统疾病定位诊断2综合征诊断syndromicdiagnosis明确主要矛盾解剖学诊断病理学诊断病因学诊断功能诊断topographicdiagnosis推定受累组织pathologicdiagnosis推演病理生理过程etiologicdiagnosis推理发病机制和因果关系functionaldiagnosis评估残障程度和转归定位诊断定性诊断&3定位诊断讨论的是病损和症状的关系，是结构和功能的关系。神经系统四类症状：缺损症状、刺激症状、释放症状、休克症状。4567初级皮质区3、1、2primarycortex41741432v单一感觉联合区5unimodalsensoryassociationareas

18、1922多感觉联合区额前区multisensoryassociationareas顶叶后部8额叶frontallobe症状分区生理功能记忆力、注意力减退，淡漠、反应迟钝，缺乏始动性和内省力，思维和综合能力下降，欣快感，易怒。额极联络广泛，与记忆、思维、判断、情感和冲动行为有关。瘫痪（单瘫），Jackson癫痫。中央前回（4区）皮质运动中枢强握、摸索、共济失调。额上回后部（6区）运动前区，与基底节、丘脑、红核有纤维联系。凝视障碍、书写不能。额中回后部（8区）皮质侧视中枢、书写中枢。运动性失语优势半球额下回后部（44区）Broca区，运动性语言中枢。膝关节以下瘫痪，尿便障碍。旁中央小叶前份膝关节以下运动中枢，膀胱、直肠代表区。饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗、皮肤血管扩张；Foster-Kennedysyndrome。额叶底面前额部皮质与丘脑和边缘叶有广泛的双向纤维联系；下方有嗅神经、视神经通过。9顶叶parietallobe症状分区生理功能对侧肢体复合性感觉障碍；部分性感觉性癫痫。中央后回和顶上小叶（3、1、2区）深浅感觉皮质中枢；精确的定位和强度的感知。Gerstmannsyndrome：计算不能，手指失认，左右辨别不能，书写不能，失读。优势侧角回阅读中枢失用症优势侧缘上回运用中枢，与双侧中央前回有纤维联系。体相障碍：偏侧忽视，病觉缺失，手指失认，自体认识不能，幻肢现象。非优势半球顶叶10颞叶temporallobe症状分区生理功能感觉性失语优势半球颞上回后部（22区）感觉性语言中枢（Wernicke区）命名性失语优势半球颞中回后部幻嗅、幻味、钩回发作颞叶钩回嗅觉中枢癫痫、错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状、近记忆障碍。海马（古皮质）与记忆、精神、行为和内脏功能有关。双眼对侧视野同向上象限盲颞叶深部视辐射、视束视觉冲动的投射纤维精细听觉的障碍，听觉定位的障碍。Heschl横回（41区）初级听觉皮质，接受来自内膝体的投射。人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。优势侧颞叶大部或双侧颞叶11枕叶occipitallobe症状分区生理功能皮质盲、偏盲、象限盲。纹状区（17区）视中枢对图形、物体、面容、颜色的失去辨别能力，需借助于触觉。优势侧纹状区（18、19区）单一视觉联合区视物变形或颜色改变顶枕颞交界区12岛叶和边缘叶insula&limbiclobe症状分区生理功能内脏感觉和运动障碍或刺激性症状脑岛内脏的感觉和运动情绪和记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝；内脏活动障碍。边缘叶与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经功能、精神和内脏活动。1314内囊internalcapsule症状受累结构生理功能对侧肢体瘫痪皮质脊髓束4区巨Betz细胞至脊髓前角的投射纤维束。对侧中枢性面舌瘫皮质核束/皮质延髓束4区至脑干运动核的投射纤维束对侧偏身感觉障碍丘脑中央辐射丘脑腹侧核团至中央后回3、1、2区的投射纤维对侧象限偏盲视放射外侧膝状体至初级视皮质的投射共济失调额桥束、颞桥束额、颞叶联络区至脑桥核的投射15基底神经节basalganglia症状受累结构生理功能舞蹈样动作壳核参与调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节。手足徐动症尾状核偏身投掷运动丘脑底核肌张力增高-运动减少综合征旧纹状体（苍白球）、黑质1617丘脑thalamus症状受累结构生理功能偏重于躯肢和深感觉、精细触觉的感觉障碍；感觉性共济失调；感觉异常；对侧偏身丘脑性疼痛。丘脑外侧核群由众多不同功能的神经核团组成，是大部分传入性神经通路通向大脑皮质的换元站。各种刺激冲动在丘脑水平已经被粗略感知、整合和形成情感色彩，传入大脑皮层才产生有意识的感觉。与基底节、脑干、小脑和运动皮质区联系，参与运动调节。对侧面部表情分离性运动障碍丘脑至基底节诸核的纤维对侧偏身不自主运动丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维情感障碍：情绪不稳、强哭、强笑。丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系18下丘脑hypothalamus症状受累结构生理功能中枢性尿崩症视上核、室旁核及其纤维束分泌抗利尿激素体温调节障碍：中枢性高热、体温过低。视前区、下丘脑前部、下丘脑后部散热中枢、产热中枢摄食异常：食欲亢进、下丘脑性肥胖；厌食、消瘦。腹内侧核、灰结节外侧区饱食中枢、摄食中枢睡眠-觉醒障碍：失眠；睡眠过度、嗜睡、发作性睡病（narcolepsy）。视前区、后区网状结构与睡眠醒觉调节有关生殖和性功能障碍腹内侧核和结节部自主神经功能障碍腹内侧部和后部vs室旁区和前区或外侧区交感神经中枢vs副交感神经中枢19上丘脑epithalamus缰、缰核、缰连合、髓纹和松果体。缰及缰核是嗅觉系统的重要中继站，影响摄食行为。松果体推测有抑制性早熟的作用，并与昼夜节律和调节相关。Parinaudsyndrome：瞳孔对光反射消失；眼球垂直同向运动障碍，尤其是向上的凝视麻痹；神经性耳聋；小脑性共济失调；多由于松果体肿瘤压迫四叠体和小脑结合臂引起，多为双侧症状。20底丘脑subthalamus底丘脑核（Luys体）、苍白球一部分、途经的神经传导通路（内侧丘系、三叉神经丘脑束、脊髓丘脑束）。功能上属于基底节，与苍白球关系密切。病损可引起偏身投掷症。212223Wallenbergsyndrome，延髓背外侧综合征。（1895）常见于小脑下后动脉或椎动脉梗塞24Déjérinesyndrome，延髓内侧综合征，延髓旁正中部综合征。（1914）椎-基底动脉分支、脊髓前动脉延髓部、脑底动脉。25Millard-Gubblersyndrome，脑桥腹外侧综合征，脑桥外侧综合征，脑桥下部腹侧综合征。（1855）多见于小脑下前动脉梗塞。26Fovillesyndrome(1858)脑桥腹内侧综合征，脑桥下部内侧综合征。展神经和面神经麻痹；双眼注视病灶侧，向病灶侧凝视麻痹；对侧中枢性偏瘫。与Millard-Gubblersyndrome区别在于水平凝视麻痹。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。27Raymond-Cestansyndrome，桥脑被盖下部综合征。（1901）小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。28lock-insyndrome(1875)de-efferentedstate，腹侧桥脑综合征。双侧自三叉神经以下中枢性瘫痪，意识清楚，语言理解正常，不能讲话，仅能够以眼球上下活动与外界交流。易被误认为昏迷。基底动脉脑桥分支双侧受累。29Webersyndrome，大脑脚综合征（1856）大脑后动脉脚间支和脉络膜后动脉梗塞，少数病例由肿瘤引起。30Benediktsyndrome，红核综合征（1874）基底动脉脚间支或大脑后动脉梗塞。3132小脑cerebellum症状受累部位生理功能躯干共济失调：站立不稳，前后倾倒，Romberg征阳性，醉酒步态。肢体共济失调和眼震不明显，言语障碍不明显，肌张力多正常。小脑蚓部维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力，协调随意运动的协调性。至脊髓前角细胞的传出冲动两次交叉，同侧支配。半球上部代表上肢，下部代表上肢。蚓部代表躯干。同侧肢体共济失调，眼球震颤，爆发或吟诗样语言。小脑半球慢性病变多只表现躯干和语言共济失调；急性病变时可出现明显的四肢共济失调。弥漫性病变阵发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态小脑病变压迫脑干333435脊髓spinalcord症状受累结构常见病变同侧节段性弛缓性瘫伴肌震颤前角进行性脊肌肉萎缩症、脊髓灰质炎。同侧相应皮节分离性感觉障碍后角脊髓空洞症，早期髓内胶质瘤。双侧相应皮节分离性感觉障碍中央管附近脊髓空洞症，中央管积水或出血。血管舒缩功能障碍、汗液分泌障碍、组织营养障碍。C8-T12侧角膀胱直肠和性功能障碍S2-4侧角对侧传导束型粗触觉障碍；对侧弥散性疼痛伴感觉过敏。脊髓丘脑前束同侧传导束型深感觉、辨别性触觉障碍，感觉性共济失调；电击样剧痛。薄楔束多发性硬化，脊髓联合变性。（combineddegeneration）对侧传导束型痛温觉障碍脊髓丘脑束对侧传导束型上运动神经元性瘫痪皮质脊髓束36症状受累节段四肢上运动神经元性瘫痪，平面下各类感觉缺失，括约肌障碍，躯肢无汗。可有枕部疼痛和头部活动障碍。可出现膈肌瘫痪、面部痛温觉障碍、副神经症状和延髓小脑症状。C1-4上肢迟缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪，平面以下感觉障碍，尿便障碍，肩部和上肢放射痛。上肢腱反射表现有助于定位。可见Horner征。C5-T2平面以下上运动神经元性瘫痪、感觉障碍并括约肌功能障碍，可见束带感，腹壁反射有助于定位。Beevor征。T4-5为好发部位。T3-12双下肢迟缓性瘫痪，平面以下感觉障碍和括约肌障碍，可有阳痿，根性疼痛和膝、踝反射有助于定位。L1-S2鞍区感觉障碍并性功能障碍，肛门反射消失，真性尿失禁。S3-5，

尾节受累神经根支配区疼痛和瘫痪。马尾神经根脊髓横贯性损害特点3738394041病变定位分类单一局灶性仅累及神经系统的某一局限部位多灶性病变累及两个或以上的部位或系统弥漫性病变比较弥散地累及两侧对称的神经系统系统性选择性地累及某些系统或传导束原则上，尽量以一个局限病灶来解释一个病例的临床现象，但是又不拘泥于此。42注意事项假定位症状和体征例如：颅内高压所造成的展神经麻痹、耳鸣、病灶侧偏瘫等；脊髓压迫症的感觉障碍平面低于病灶位置。排斥既往疾病残疾。例如小儿麻痹症患者残留的萎缩和瘫痪。可能存在定位诊断与影像学检查结果不匹配例如无症状病灶和卒中后24小时内头部CT扫描无异常。43病例老年男性，70岁。高血压病史，冠心病史，两次冠脉支架手术史。晚19点与家人通电话后未归。第二天由地铁安全部门通知领回。回家时意识清醒，无明显外伤迹象，无财务损失。与家人部分交流时词不达意。体检神清合作，言语成句，语意难以理解，不能准确命名一般性物体。右侧鼻唇沟略浅，右侧轻瘫实验阳性。44Thanks！45神经系统定位诊断

目的要求了解：反射弧的组成，深浅反射、病理反射的内容及临床意义。熟悉：神经系统解剖。掌握：以神经系统损伤的临床表现作为定位诊断依据；颅神经的解剖及损伤的症状体征；感觉的传导路径、感觉节段的体表分布、感觉障碍的临床表现及定位；运动系统损伤的临床表现及定位；大脑、内囊、基底节、脑干、小脑、脊髓损伤的临床表现及定位。定位诊断的意义定性诊断的基础定位诊断的必要性是基于神经系统的复杂性和精准的功能区域划分神经解剖和查体是定位诊断的基石

神经系统

中枢神经脑

脊髓

周围神经

按部位脑神经（视神经除外）脊神经

按分布内脏神经

内脏感觉神经内脏运动神经

交感神经副交感神经躯体神经

神经系统的组成大脑半球大脑半球大脑半球额叶病变临床表现主要引起随意运动、语言及精神活动方面的障碍。额叶前部记忆力、注意力减退，表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力，思维和综合能力下降，可有欣快感或易激怒。额桥束对侧肢体共济失调，步态不稳。额中回后部侧视中枢：受损两眼向病灶侧凝视，刺激向对侧凝视。额叶后部受损时引起对侧上肢的强握与摸索反射。中央前回刺激性病灶－－－对侧上下肢或面部抽搐破坏形病灶－－－单瘫旁中央小叶损害时出现痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。额叶底部占位性疾病（肿瘤）时引起同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。（Foster-Kenndey综合征）优势半球受损时产生运动性失语（额下回后部）或书写不能（额中回后部）。顶叶病变临床表现感觉障碍、失语、失认中央后回：刺激性病变－－对侧肢体感觉性癫痫破坏性病变－－对侧肢体感觉障碍优势角回：古茨曼（Gerstmann）综合征非优势角回：临近皮质受损可引起自体认识不能（不认识对侧身体的存在）。优势缘上回：双侧体象障碍。视辐射上部受损：对侧同向下象限盲。颞叶病变临床表现听觉、语言、记忆、精神活动障碍。优势颞上回后部（Wernicke区）：感觉性失语优势颞中回后部：命名性失语钩回：幻嗅、幻味，钩回发作海马：癫痫、幻觉、情感精神异常、近记忆障碍广泛病变：精神症状深部病变：视野缺损枕叶病变临床表现视觉障碍一侧视中枢：破坏性病变两眼对侧视野同向偏盲，伴黄斑回避，对光反射存在。刺激性病变：视物变形，癫痫发作。优势顶枕区：视觉失认（看而不识，触摸即识。对图形、面容、颜色失去辨认能力、对侧视野物体的视觉忽略。岛叶、边缘叶病变临床表现岛叶：内脏运动及感觉障碍，如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动、饱胀感。边缘叶：情绪、记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝。内囊内囊病变临床表现完全性内囊损伤：病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，见于脑出血及梗死。部分性内囊损伤：偏瘫、偏身感觉障碍、偏身共济失调、面舌瘫、失语。基底神经节基底神经节病变临床表现运动异常、肌张力改变。新纹状体：肌张力减低—运动过多综合征，如舞蹈样动作、手足徐动、偏身投掷等。旧纹状体、黑质：肌张力增高、运动减少综合征。间脑丘脑丘脑损伤的临床表现对侧偏身感觉减退：躯干肢体明显，深感觉明显常伴自发性疼痛及感觉异常。对侧动作性（意向性）震颤或偏身共济失调伴舞蹈徐动症：可出现特殊形式的手挛缩（丘脑手），可能与小脑丘脑束、红核丘脑束及苍白球丘脑束受损有关。情绪不稳，强迫苦笑倾向：与丘脑前核及其与下丘脑和边缘系统的联系受损有关。下丘脑下丘脑损伤的临床表现体温、体重、代谢、内分泌、饮食、生殖、睡眠、觉醒、摄食、情绪等异常。尿崩症：视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损。体温调节障碍：下丘脑前端受损—中枢性发热。下丘脑后端受损—体温过低。摄食异常：下丘脑腹内侧核（饱足中枢）受损—摄食增加、下丘脑肥胖。灰节结外侧（饮食中枢）受损—显著厌食、消瘦灰节结外侧（饮食中枢）受刺激—贪食。下丘脑损伤的临床表现性功能障碍：

下丘脑腹内侧核（促性腺中枢）受损—性成熟障碍、性欲下。下丘脑腹内侧核前端（性抑制中枢）受损—性早熟睡眠、觉醒异常。下丘脑前部—睡眠有关；下丘脑后部—觉醒，损害—多睡。胃和十二指肠溃疡及出血与下丘脑前部及其下行径路受损有关。上丘脑、底丘脑损伤的临床表现上丘脑：松果体肿瘤压迫四叠体可致帕里诺综合征，表现为瞳孔对光反射消失、眼球同向垂直运动障碍、神经性聋、小脑性共济失调。底丘脑：对侧上肢为重的舞蹈动作。脑干脑干脑干损伤的临床表现常见病因为血管病变，肿瘤、感染。症状特点：病变同侧的周围性脑神经麻痹和对侧的中枢性偏瘫和偏身感觉障碍---交叉性麻痹。脑干受损的具体部位是根据受损脑神经的平面来判断的。脑干常见综合征延髓背外侧综合征（Wallenberg）延髓内侧综合征Millard—gubler综合征Foville综合征中脑腹侧部综合征（Weber）小脑小脑损伤的临床表现共济失调肌张力减退:腱反射降低,钟摆样运动其他症状:姿势和步态异常中线损害---躯干及两下肢共济失调、醉汉步态、无眼震半球损害---位置觉差、跟膝径不准、辩距不良、精细动作不能脊髓脊髓脊髓脊髓损伤的临床表现受损平面以下的感觉、运动、自主神经功能障碍及反射异常。横贯性损伤：受损平面以下的感觉、运动及括约肌功能障碍。不完全性损伤：灰质中前角、后角、前联合及侧角。

1、前角损害：相应肌节的下运动神经元瘫痪，可见肌束颤动，而无感觉障碍。如运动神经元病、小儿麻痹症。

2、后角损害：同侧节段性痛温觉丧失而触觉及深感觉仍保留（分离性感觉障碍），纯后角损害见于脊髓空洞症。3、灰质前连合损害：双侧对称性节段性痛温觉障碍（分离性感觉障），见于脊髓空洞症、髓内肿瘤、脊髓出血等。脊髓损伤的临床表现4、侧角损害：Ｃ８～Ｔ１－－同侧霍纳（Horner）征，如脊髓空洞症。其他节段－－同侧相应节段的血管运动、发汗、竖毛皮肤和指甲的营养改变。5、后索损害：受损平面以下同侧躯干和肢体的深感觉和识别性触觉缺失或减退和感觉性共济失调。见于脊髓压迫症、亚急性联合变性脊髓痨和糖尿病。6、脊髓丘脑束：出现损害平面以下对侧皮肤痛温觉缺失或减退，触觉及深感觉保留。7、皮质脊髓束损害：受损平面以下同侧上运动神经元瘫痪。8、脊髓半切损害（Brown-Sequard）：同侧相应节段根痛及感觉过敏带，受损平面以下同侧上运动神经元瘫及深感觉缺失，对侧痛温觉缺失，见于脊髓外伤和髓外肿瘤的早期。脊髓损伤的纵向定位高颈髓（Ｃ１～４）：以四肢上运动神经元瘫为特点的截瘫症状，可伴有呼吸肌麻痹及三叉神经脊束核、副神经核甚至延髓小脑症状。颈膨大（Ｃ５～Ｔ２）：以双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫为特点的截瘫，可伴双肩或上肢的根痛。胸髓（Ｔ３～１２）：以双下肢上运动神经元瘫为特点的截瘫症状常伴有受损节段的束带感。

脊髓损伤的纵向定位腰膨大（Ｌ１～Ｓ２）：双下肢下运动神经元瘫，感觉障碍及括约肌障碍。可伴有阳萎。圆锥（Ｓ３～尾髓）：肛周会阴部马鞍形感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍。可出现真性尿失禁。马尾神经根：常有下肢剧烈的自发性烧灼样疼痛，放射致会阴部、臀部。咳嗽等可使疼痛加剧。尚有双下肢弛缓性瘫痪及肌肉萎缩。提睾反射常常保留。性功能及括约肌障碍常较迟而不明显。症状常自一侧开始，不对称。脊髓损伤的横向定位髓内病变：神经根刺激症状相对少见，感觉障碍下行性发展，可有分离性感觉障碍。受损节段肌萎缩明显，括约肌障碍出现较早且严重。椎管梗阻较轻，脑脊液蛋白含量增加不明显。脊髓造影、ＣＴ、ＭＲＩ可发现病变区蛛网膜下腔狭窄，局部脊髓增粗。髓外硬膜内病变：神经根刺激或压迫症状发生率甚高，早期表现为脊髓半切损害综合征，感觉障碍呈上行性发展，受损节段肌萎缩相对不明显，括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻较重，脑脊液蛋白增高明显。脊髓造影见边缘锐利的充盈缺损，脊髓移向对侧。硬膜外病变：可有神经根刺激症状，但更多伴有局部脊膜刺激症状。脊髓损害的症状发生较晚，感觉障碍呈上行发展，受损节段肌萎缩不明显，括约肌障碍出现较晚。脑脊液蛋白增高不明显，脊髓造影可显示梗阻平面，但边缘不锐利。脑血管脑血管脑血管脑血管脊髓血管脊髓血管

Ⅰ嗅神经感觉性

Ⅱ视神经感觉性

Ⅲ动眼神经运动性

Ⅳ滑车神经运动性

Ⅴ三叉神经混合性

Ⅵ展神经运动性

Ⅶ面神经混合性

Ⅷ前庭蜗神经感觉性

Ⅸ舌咽神经混合性

Ⅹ迷走神经混合性

Ⅺ副神经运动性

Ⅻ舌下神经运动性连于中脑连于延髓连于脑桥连于端脑连于间脑颅神经颅神经核团颅神经核团

性质——特殊内脏感觉性嗅粘膜中嗅细胞——嗅丝（嗅神经）嗅球

穿筛板嗅神经嗅神经损伤临床表现一侧和两侧嗅觉丧失多因鼻腔局部病变引起。嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失。中枢病变不引起嗅觉丧失，嗅中枢病变可引起患嗅发作。

性质——特殊躯体感觉性

视网膜节细胞轴突——视神经————

视交叉——视束——外侧膝状体视神经管视神经视神经损伤的临床表现视乳头异常

海绵窦、眶上裂

入眶动眼神经--动眼神经核动眼神经副核一般躯体运动性一般内脏运动性（副交感）运动性动眼神经性质——一般躯体运动性滑车神经核——滑车神经

上斜肌

海绵窦、眶上裂滑车神经展神经核——展神经海绵窦、眶上裂外直肌性质——一般躯体运动性展神经动眼、滑车、展神经损伤的临床表现眼肌麻痹复视瞳孔大小及光反射异常性质—混合性一般躯体感觉性→头面部皮肤及粘膜特殊内脏运动性→咀嚼肌三叉神经诸感觉核中枢突三叉神经节周围突

眼神经上颌神经下颌神经三叉神经运动核三叉神经三叉神经三叉神经损伤的临床表现三叉N损害同侧面部感觉障碍、咀嚼肌瘫痪、张口时下颌偏向病侧。三叉N核损害可产生核性损害的特征，可仅引起感觉障碍或运动障碍。三叉N脊束核的部分损害可引起节段性分布的分离性痛、温觉消失，而触觉存在。眼神经受损可出现角膜反射消失，严重障碍时可引起神经麻痹性角膜炎及角膜溃疡。性质—混合性特殊内脏运动性