先天性胆总管扩张

概述好发于东方国家男：女为1:3-4幼儿期可出现症状，大多在儿童期发病，少数可在青年期.ξΦωΦζ.van29先天性胆总管扩张第1页.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿发病原因：

（存在争议）

胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。1.胆管、胰管合流异常胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常胰管、胆管共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。神经分布异常或

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2.先天性胆道发育不良原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过分增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对微弱而发生扩张。3.遗传原因4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一个基本病变，含有相同病例生理过程不一样表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染造成管壁微弱或（和）管腔阻塞所引发。先天性胆总管扩张第3页.ξΦωΦζ.van29依据胆总管扩张部位、范围和形态，分为五种类型Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管普通汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。先天性胆总管扩张第4页.ξΦωΦζ.van29Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。

先天性胆总管扩张第5页.ξΦωΦζ.van29Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。

先天性胆总管扩张第6页.ξΦωΦζ.van29Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包含Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳb肝外胆管多发了囊状扩张两型。）

先天性胆总管扩张第7页.ξΦωΦζ.van29Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。Ⅳa型很轻易和Caroli病混同，注意有没有肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。先天性胆总管扩张第8页.ξΦωΦζ.van29先天性胆总管扩张第9页.ξΦωΦζ.van29影像学表现X线：1）经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）：可显示囊肿部位、数量、大小和形态，有时能发觉胰胆管汇合处异常。2）消化道钡餐造影：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下移。B超：胆总管部位出现不足扩张无回声区，多呈椭圆形或梭形，其近端胆管普通无扩张，胆囊受压、推移。右图示：caroli病B超可见“中央点征”）（先天性胆总管扩张第10页.ξΦωΦζ.van29先天性胆总管扩张第11页.ξΦωΦζ.van29CT：1）胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头左前移。先天性胆总管扩张第12页.ξΦωΦζ.van292)肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成百分比（图a、b）；肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈不足扩张。（图c）（图a）（图b）（图c）先天性胆总管扩张第13页.ξΦωΦζ.van293）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对比剂（图a、b）。（图a）（图b）先天性胆总管扩张第14页.ξΦωΦζ.van294）胆囊显示正常。先天性胆总管扩张第15页.ξΦωΦζ.van295）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。先天性胆总管扩张第16页.ξΦωΦζ.van29MRI：磁共振水成像（MRCP）：能够显示球形或梭形扩张胆总管和整个胆道系统，是当前最惯用检验方法之一。先天性胆总管扩张第17页.ξΦωΦζ.van29临床表现

经典三大临床症状：腹部肿块腹痛黄疸上述三大症状取决于阻塞部位及是否通畅、胆汁是否淤积和是否有胆道感染。1.肿块（≥80％）腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有显著囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。小胆管囊肿，因为位置很深，不易扪到。

先天性胆总管扩张第18页.ξΦωΦζ.van292.黄疸（约50～70％）多为间歇性，常是幼儿主要症状，黄疸深度与胆道梗阻程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。因为胆总管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症状发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长久无症状。先天性胆总管扩张第19页.ξΦωΦζ.van293.腹痛（约60％）上腹部，疼痛性质和程度不一，有时呈连续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症状。腹痛发作提醒胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁能够相互逆流，引发胆管炎或胰腺炎症状，因而临床上常伴发烧，有时也有恶心呕吐。

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经典三联症状，以往曾认为是本病必有症状，实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。其它临床症状还包含：发烧，呕吐，粪便和尿色改变，营养不良，出血倾向，肝功效异常（2/3），可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。若囊肿破裂，出现腹腔积液和胆汁性腹膜炎。假如压迫门静脉可产生门静脉高压。先天性胆总管扩张第21页.ξΦωΦζ.van29先天性胆总管扩张第22页判别诊疗1.以腹部肿块为突出表现者胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相判别。(1)肝包虫病：其与胆管扩张症不一样之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐步增大。B超及CT检验均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞记数增多。Casoni试验(包虫皮内试验)阳性率高达80%～95%。80%补体结合试验阳性。

.ξΦωΦζ.van29先天性胆总管扩张第23页.ξΦωΦζ.van29(2)肝囊肿：肝较大，硬且有结节感，无触痛。肝功效检验普通均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾多囊性病变。B超及CT检验多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。(3)腹膜后囊性肿物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。从症状和体征来看较难与无黄疸胆总管囊性扩张判别，B超、CT可基本区分，行ERCP检验可除外胆管扩张。先天性胆总管扩张第24页.ξΦωΦζ.van29(4)右侧肾积水：体格检验不易与胆管扩张相区分，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，尤其是借助B超、静脉肾盂造影(IVP)或胰胆管逆行造影(ERCP)二者很易判别。(5)肾母细胞瘤：主要不一样点为：①肿瘤生长较快，可有高血压或血尿，患儿普通情况多较差。②肿瘤为实体性，中等度硬。③腹部X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点。静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少许造影剂显于肾盂。

先天性胆总管扩张第25页.ξΦωΦζ.van29(6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有亲密关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP检验，多无困难区分。先天性胆总管扩张第26页.ξΦωΦζ.van29以黄疸为突出表现者胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相判别。(1)胆道闭锁：主要不一样点为：①出生1～2周后患儿出现胆汁淤滞性黄疸，并快速加深而无间隙。尿呈深褐色，粪便为淡黄色，后发展为陶土色大便。②皮肤、巩膜黄染显著，病程后期可出现腹水或门静脉高压症。③超声检验探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管扩张。先天性胆总管扩张第27页.ξΦωΦζ.van29(2)胆总管口壶腹周围癌：主要判别点为①患者多为中年或以上，病程短。②黄疸为进行性加深而非间歇性出现。③全身情况恶化快，可出现消瘦、贫血等症。④肿块大者可触及，但坚硬呈结节感。⑤CT、B超或MRI可发觉胆总管远端壶腹部实性肿物，而先天性胆管扩张症则无。值得注意是先天性胆管扩张症有较高胆道癌癌变率。先天性胆总管扩张第28页.ξΦωΦζ.van293.以腹部疼痛为突出症状者胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相判别。(1)胆道蛔虫症：①突然发生右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点。②多无黄疸，有时也较轻。③右上腹或上腹部无肿块。④超声检验可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常，而胆道蛔虫则先天性胆总管扩张第29页.ξΦωΦζ.van29(2)急性胆囊炎：多发于成人，发烧、右上腹疼痛、触痛和肌担心显著，Murphy征阳性。有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表，不象胆总管扩张症位置深并范围大。黄疸如有也较轻。B超检验多可轻易地判别二者。急性胆囊炎无囊状或梭状扩张胆总管。(3)肠套叠：本病主要症状为较规律阵发性腹痛。腹部肿块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧，位置多位于右上方，可有果酱样大便。钡灌肠或空气灌肠可见经典套叠头部杯口状影。

先天性胆总管扩张第30页.ξΦωΦζ.van29(4)急性胰腺炎：本病以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉左腰背部及左肩部，严重者可发生休克，恶心呕吐、发烧，可有腹膜刺激征。生化检验可见血尿淀粉酶显著增高。行B超、CT检验，可见肿大胰腺而且胆总管是正常。尤其值得注意是先天性胆管扩张症病程中约20%～40%曾表现高胰淀粉酶血症，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例为真性合并胰腺炎，而大多为毛细胆管中淀粉酶反流入血液中而引发所谓“假性胰腺炎”表现。该种病例胰腺病变多较轻。先天性胆总管扩张第31页治疗症状发作期治疗，采取禁食2～3天，以降低胆汁和胰液分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及对应对症治疗，常能到达缓解症状目标。鉴于其频繁发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。.ξΦωΦζ.van29先天性胆总管扩张第32页手术治疗1．外引流术应用于个别重症病例，如严重阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改进后再作二期处理。.ξΦωΦζ.van29先天性胆总管扩张第33页.ξΦωΦζ.van29

2．囊肿与肠道间内引流术

如囊肿十二指肠吻合术，因有较多并发症，胆管炎重复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采取囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襻上设计各种式样防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，除有较高逆行感染率和结石形成外，囊肿恶变率为2%，总病残率高达60%，再手术率40%。所以，囊肿切除术日益受到重视。其优点有：①完全切除病灶，消除胆汁滞留、感染和结石形成起源。②显然能够预防病灶恶性变。③显著减低病残率和再手术率。

。先天性胆总管扩张第34页3．胆管扩张部切除胆道重建术

可采取生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或采取肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要是吻合口必须够大，以确保胆汁充分引流。

至于肝内胆管扩张治疗，继发于肝外胆管扩张者，其形态系圆柱状扩张，术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型，肝外胆管引流后，不论吻合口多大，仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变，故肝内有限局性囊状扩张者，多数人主张应行肝部分切除术。.ξΦωΦζ.van29先天性胆总管扩张第35页.ξΦωΦζ.van29先天