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文档简介

1、掌握SLE临床表现、诊疗标准和判别诊疗及其防治办法2、熟悉SLE免疫学检验3、了解SLE病因、发病机制和病理特点讲授目标和要求系统性红斑狼疮第1页讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现试验室和其它检验诊疗标准判别诊疗治疗系统性红斑狼疮第2页

SLE是表现有多系统损害症状慢性系统性本身免疫病SLE患者血清含有以抗核抗体为主各种本身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点SLE好发于20~40岁育龄女性我国患病率为1/1000概述系统性红斑狼疮第3页

确切病因未明,与各种原因相关1.遗传:部分患者亲属中SLE发病率高易感基因:如HLA-II类DR2,DR3频率异常,并与本身抗体种类和症状相关;DR4降低SLE与狼疮肾炎易感性等2.环境原因:日光、紫外线、药品、微生物病原体等3.雌激素:发病在更年期前女性多,男:女=1:9病因系统性红斑狼疮第4页发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功效失调,B细胞连续活化各种致病性本身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤系统性红斑狼疮第5页病理主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死,继发组织缺血和功效障碍受损器官特征性改变(1)苏木紫小体(2)“洋葱皮样”病变系统性红斑狼疮第6页

WHO将狼疮肾炎肾小球病变分六型:正常或轻微病变型(I型)系膜病变型(II型)局灶增殖型(III型)弥漫增殖型(IV型)膜性病变型(V型)肾小球硬化型(VI型)系统性红斑狼疮第7页临床表现

1、全身症状:发烧、疲惫、体重下降等2、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑,最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑系统性红斑狼疮第8页网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑(livedoreticularis)口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发(alopecia)雷诺现象(raynaud'sphenomenon)系统性红斑狼疮第9页

与SLE相关特殊皮肤类型:①亚急性皮肤型红斑狼疮

subacutecutaneouslupuserythematosus,SCLE皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕②深层脂膜炎型

panniculitis—lupusprofundus较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层不累及表皮,表现为皮下结节系统性红斑狼疮第10页3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼关节痛、红肿,股骨头坏死肌痛,肌炎5、狼疮肾炎(lupusnephritis,LN)约75%患者有LN临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型系统性红斑狼疮第11页6、心血管心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭

7、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压系统性红斑狼疮第12页8、神经系统神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus,NP)提醒SLE病情活动病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状脊髓、周围神经均可受累系统性红斑狼疮第13页9、消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎相关约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等约40%患者血清转氨酶升高,少数并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻系统性红斑狼疮第14页10、血液系统贫血:见于60%活动期SLE,10%为AIHA,Coombs试验阳性白细胞降低:40%患者,抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性血小板降低:20%患者,抗血小板抗体阳性轻~中度淋巴结肿大:20%患者,病理示淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎脾大:15%患者11、眼:约15%患者有视网膜血管炎;血管炎可累及视神经系统性红斑狼疮第15页抗磷脂综合征

(antiphospholipidantibodysyndrome,APS)

临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板降低,血清抗磷脂抗体阳性APS出现在SLE者为继发性APS系统性红斑狼疮第16页干燥综合征

(Sjögren’ssyndrome,SS)

SS主要累及外分泌腺体慢性本身免疫性炎症,分为原发性和继发性约30%SLE患者有继发性SS,表现为口、眼干燥,腮腺肿大,抗SSA(+),抗SSB(+)系统性红斑狼疮第17页试验室和其它检验血常规异常尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常:白蛋白,球蛋白

,严重肾损害者尿素氮,肌酐

血沉增快系统性红斑狼疮第18页(一)抗核抗体谱1.抗核抗体(antinuclearantibodies,ANA)ANA是筛选结缔组织病主要试验,见于几乎全部SLE患者,特异性低2.抗dsDNA抗体诊疗SLE标识抗体之一多出现在SLE活动期本身抗体ANA(+)均质型ANA(+)斑点型系统性红斑狼疮第19页

3.ENA抗体(1)抗Sm抗体:诊疗SLE标识抗体之一。特异性99%,敏感性25%。阳性不代表疾病活动性(2)抗RNP抗体:阳性率40%(3)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮母亲(4)抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体相同(5)抗rRNP抗体:阳性说明病情活动,提醒有NP狼疮或其它主要内脏损害系统性红斑狼疮第20页(二)抗磷脂抗体:包含抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体抗神经原抗体多见于NP狼疮(四)其它:有少数患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA系统性红斑狼疮第21页

补体惯用有总补体(CH50)、C3、C4检测

C3下降是SLE活动指标之一C4低下除表示SLE活动性外,尚可能是SLE易感性(C4缺乏)表现系统性红斑狼疮第22页一、狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)沉积带

SLE阳性率约为50%,狼疮带试验代表SLE活动性狼疮带试验阳性病理检验

系统性红斑狼疮第23页二、肾活检病理 对狼疮肾炎诊疗、治疗和预后预计都有价值LN免疫病理表现

系统性红斑狼疮第24页X线及影像学检验

X线平片、MRI、CT有利于早期发觉器官损害超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊疗多浆膜腔积液系统性红斑狼疮第25页1.颧部红斑(Malarrash)2.盘状红斑(Discoidrash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oralulcers)5.关节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾病变(Renaldisorder)8.神经系统病变(Neurologicdisorder)9.血液系统异常(Hematologicdisorder)10.免疫学异常(Immunologicdisorder)(与1982年诊疗标准区分是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性(Positiveantinuclearantibodies)假如11项中有≥4项阳性者,在除外感染、肿瘤和其它结缔组织病后,可诊疗为SLE。其特异性为85%,敏感性为95%

SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订)诊疗标准系统性红斑狼疮第26页SLE病情判断

疾病活动性惯用SLE疾病活动指数(SLEDAI)进行评定疾病严重性依据受累器官部位和程度,伴心、脑、肾等主要脏器受累,发生AIHA或血小板降低伴出血倾向时表明病变严重感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重系统性红斑狼疮第27页

判别诊疗

需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板降低性紫癜、原发性肾小球肾炎、药品性狼疮、类风湿关节炎及其它结缔组织病等进行判别

系统性红斑狼疮第28页治疗

早期诊疗、早期治疗,个体化治疗治疗标准:疾病活动且病情重患者,予强有力药品控制,病情缓解后,则接收维持性治疗处理难控制病例,抢救SLE危重症处理或防治药品副作用系统性红斑狼疮第29页心理治疗,使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息防止诱发原因和刺激药品,阳光曝晒和紫外线照射注意避孕,防治感染1.普通治疗

系统性红斑狼疮第30页2.糖皮质激素(glucocorticoid,GC)

依据病情以及对激素反应行个体化使用对不甚严重病例,泼尼松每日1mg/kg,晨起顿服至4~8周后逐步减量,每1~2周减10%,减至每日0.5mg/kg,减量应更慢,再维持量激素冲击疗法:用于急性暴发性危重SLE,甲泼尼龙l000mg/d,连用3天,接着泼尼松治疗系统性红斑狼疮第31页

不良反应如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等,应亲密监测惯用激素等效剂量泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4~12周,激素在病情允许情况下,宜尽快减小剂量系统性红斑狼疮第32页3.免疫抑制剂

较严重SLE,应用大剂量激素联合免疫抑制剂,更加好地控制SLE活动,降低SLE暴发,降低激素应监测免疫抑制剂副作用系统性红斑狼疮第33页(1)环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)CTX冲击疗法,每次剂量10~16mg/kg,每2~4周1次,6次后,改为每3个月1次,至活动静止后1年副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等,当血白细胞<3×109/L时,暂停使用系统性红斑狼疮第34页(2)硫唑嘌呤(azathioprine)疗效不及CTX好,适合用于中等严重病例,脏器功效恶化迟缓者,剂量每日口服2mg/kg(3)环孢素(cyclosporin)

大剂量激素联合免疫抑制剂使用4~12周,病情仍不改进,应加用环孢素,每日5mg/kg,分2次服,3个月后渐减量,维持治疗,注意肝、肾损害系统性红斑狼疮第35页(4)麦考酚吗乙酯(mycophenolatemofetil,MMF)可与激素,或其它免疫抑制剂同时应用

(5)羟氯喹(hydroxychloroquine)

对皮疹、关节痛及轻型患者有效,久服可能对视力有影响(6)雷公藤总甙(tripterygiumGlycosides)有一定疗效,不良反应较大,如对性腺毒性系统性红斑狼疮第36页IVIG静脉注射适合用于一些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发严重感染者每日0.4g/kg,静脉滴注,连用3~5天4.大剂量免疫球蛋白系统性红斑狼疮第37页轻型:以皮损和(或)关节痛为主,可选取羟氯喹(或氯喹),辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素,每日泼尼松0.5mg/kg普通型:有发烧、皮损、关节痛及浆膜炎,并有轻度蛋白尿者,泼尼松,每日0.5mg~1mg/kg重型:伴心、脑、肾等脏器受累,发生溶贫或血小板降低伴出血倾向时,泼尼松每日1mg/kg或甲泼尼龙冲击疗法,同时免疫抑制剂治疗。缓解期:每日晨服泼尼松7.5mg药品治疗方案系统性红斑狼疮第38页SLE与妊娠

SLE具备以下条件者能够安全妊娠没有中枢神经系统、肾或心脏损害停用免疫抑制剂3月以上,仅小剂量泼尼松维持,病情缓解六个月以上亲密监测系统性红斑狼疮第39页非缓解期SLE易流产、早产或死胎妊娠可诱发SLE活动,尤其在妊娠早期和产后6周有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者,妊娠时应服低剂量阿司匹林(50mg/d)激素经过胎盘时被灭活(但地塞米松和倍他米松例外),不会对胎儿有害,妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗产后防止哺乳系统性红斑狼疮第40页多系统受累临床表现有没有主要脏器功效损害轻合并感染?慢性损害评定是否诊疗SLE是否存在病情活动活动性评定本身免疫证据重4~6周后评

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