上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座

概述肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤：是肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)中一个特殊亚型。，主要由上皮样细胞和厚壁血管等成份组成，呈浸润性破坏性生长，含有恶性潜能，是一个罕见间叶组织源性肿瘤，1996年Mai等首先报道，年WHO肾脏肿瘤分类中将其单独分类，定义为一个含有恶性潜能间叶肿瘤，主要发生在肾，肝，胰，盆腔，卵巢，骨也有病例汇报上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第1页概述临床少见，约占肾血管平滑肌脂肪瘤4.6%—7.7%。可散发或与结节性硬化综合征相关平均发病年纪约40岁，女性好发较小EAML普通无症状，肿瘤较大时可出现腹痛，腹部包块，血尿。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第2页病理普通为边界清楚或有包膜、较大实性肿块

肿瘤内出血坏死比经典AML更常见

肿瘤组织可进入肾窦甚至侵及肾静脉，也可累及淋巴结。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第3页组织学检验主要由形态多样上皮样肿瘤细胞组成上皮样细胞在血管周围呈套袖样排列；瘤细胞呈圆形、多角形，细胞核较大，核仁显著，可见核分裂像缺乏经典AML血管和脂肪成份上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第4页免疫组化肿瘤细胞特征性免疫表型是黑色素细胞（HMB45）和平滑肌细胞（SMA）特异性标识阳性上皮细胞标识（CK、EMA）阴性上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第5页影像学表现EAML肿瘤体积多较大，肿瘤大多边界清楚，密度不均匀，可呈实性或囊实性，Tsukada依据肿瘤密度形态等影像特征，将其分为单房囊性型，多房囊性型，均质实性肿块型，不均质实性肿块型。平扫：实性成份稍高于正常肾实质，主要与以下几个原因相关：1）EAML主要由排列密集上皮样细胞组成；2）肿瘤含有较丰富血管成份；3）肿瘤内极少含有或不含有脂肪；4）部分病灶合并出血。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第6页影像学表现EAML罕见钙化，曾有报道EMAL内钙化非肿瘤钙化，而是肾组织钙化被肿瘤包埋所致。CT增强扫描可表现可表现为“快进快出”或“快进慢出”，强化特点与肿瘤组织组成尤其是肿瘤内厚壁血管数量相关，厚壁血管数量较多者延迟期排空较慢，所以表现为“快进慢出”，厚壁血管较少者排空较快，常呈“快进快出”强化特点。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第7页影像学表现EAML内含有明确异常血管成份，增强后显示更为清楚，不过这种血管发育常不成熟，结构欠完整，常合并动静脉畸形，所以常造成瘤内出血。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第8页男性，43岁，体检彩超发觉左肾占位。EAML上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第9页男，30岁，体检发觉右肾占位，右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，双肾多发血管平滑肌脂肪瘤。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第10页男性，26岁左肾占位EAML上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第11页判别诊疗上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第12页透明细胞癌为最常见肾脏恶性肿瘤，占75%以上，绝大多数为富血供肿瘤，多位于肾皮质，有完整假包膜，平扫呈较低密度，体积较小者密度较均匀，其余密度欠均匀。增强扫描呈显著不均匀强化，皮质期呈显著强化，整体呈“快进快出”特点。透明细胞癌易发生出血，坏死、囊变。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第13页右肾透明细胞癌上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第14页乳头状肾细胞癌乳头状肾癌约占肾肿瘤15%，恶性程度较低，为少血供肿瘤，CT增强后呈不均匀或均匀轻中度强化，强化程度显著低于肾透明细胞癌，因为血供稍，这类肿瘤易发生出血、坏死、囊变。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第15页

乳头状肾癌为乏血供肿瘤，呈渐进性强化，大部分强化程度低于嫌色细胞癌，但强化变异较大，有时可稍显著，据文件资料显示，乳头状肾癌峰值不会高于84Hu。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第16页乳头状肾癌上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第17页嗜酸细胞腺瘤是源于远曲小管和集合管良性肿瘤，发生率低，约占肾实质肿瘤3-7%，各年纪均可发病，高发年纪在70岁左右，临床症状不显著，多为偶然发觉，该病确实切病因不明，但该病细胞遗传学特点较显著，有1号染色体和Y染色体缺失，14号染色体杂合性缺失，11913重排等。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第18页平扫多呈等或略高密度，坏死囊变及钙化少见，有完整包膜，与邻近肾组织分界清楚，部分中央可见星芒状低密度瘢痕影，增强扫描多显著强化，但强化程度低于透明细胞癌。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第19页上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第20页嫌色细胞癌肾癌中少见一个类型，约占肾癌5%。Thones于1985年首先提出其为一独立类型肾细胞癌，此癌起源于肾集合管，恶性度低，预后好，是一类低度恶性潜能肿瘤。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第21页肿瘤生长迟缓，多含有完整包膜，长久局限于肾脏内，临床多因肿块增大产生压迫症状就诊，部分因集合系统受累出血血尿。CT平扫呈等密度或稍高密度影，密度较均匀，部分可见钙化，增强扫描病灶呈轻中度强化，程度低于透明细胞癌及正常肾皮质，实质期继续渐进性强化。部分病例见轮辐状强化，普通认为轮辐状强化是因为多量血管穿梭于纤维分隔内，造成再生血管聚集，故强化显著。而瘢痕形成系肿瘤生长迟缓长久缺血所致，故瘤体越大越轻易发生。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第22页上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第23页少脂型血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤（AML）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占位大多数。大部分AML都有脂肪成份，乏脂AML少见。上皮样血管平滑肌脂肪瘤专家讲座第24页CT表现取决于三种成份百分比，大部分以脂肪成份为主，CT值在-10—-100Hu之间，在CT平扫及增强扫描均能给予明确诊疗。少脂AML