外科学运动系统畸形上

运动系统畸形上第一节先天性畸形

先天性肌性斜颈先天性并指多指畸形发育性髋关节脱位

先天性马蹄内翻足第2页,共35页，2024年2月25日，星期天一、先天性肌性斜颈先天性肌斜颈：一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩→颈部、头面部向患侧，下颌向健侧偏斜的畸形。临床常见。第3页,共35页，2024年2月25日，星期天机理：不完全清楚胸锁乳突肌血肿机化、萎缩、坏死瘢痕形成，出现发育性挛缩病因：（多数学者）臀位、异常分娩、产伤所致子宫异常胎位压迫子宫内、外感染遗传动静脉栓塞第4页,共35页，2024年2月25日，星期天临床表现：轻度或治疗后无明显异常第5页,共35页，2024年2月25日，星期天临床表现胸锁乳突肌肿块：出生后发现，10-14天变硬，呈梭形、椭圆形，不活动，肿块逐渐缩小，约半年后形成纤维性条索。胸锁乳突肌：纤维变性，萎缩、变短、呈条索状头颈部偏向患侧，下颌偏向健侧继发畸形：面部：健侧饱满，患侧变小。眼睛：不在同一水平，斜视。第6页,共35页，2024年2月25日，星期天诊断和鉴别诊断骨性斜颈：颈椎异常：寰枢椎半脱位、半椎体。X线检查可确诊颈部感染：淋巴结肿大、压痛，全身症状，胸锁乳突肌无挛缩视力性斜颈：眼肌肌力不平衡，屈光不正等原因导致需斜视、颈部偏斜以协调视物第7页,共35页，2024年2月25日，星期天治疗非手术治疗：早期治疗，适用于1岁↓婴儿哺乳时：轻柔按摩、热敷、轻柔矫正（过枉矫正），矫形帽外固定睡眠时：沙枕固定手术治疗：手术方法：切断胸锁乳突肌胸骨头及锁骨头，或乳突头。1-4岁，理想的手术年龄。切断胸锁乳突肌一端。4岁-12岁，切除上下两端。12岁↑，脸部和颈部畸形难于矫正，手术可使畸形有所改善术后：过枉矫正位固定4周（石膏、矫形帽、胶布）第8页,共35页，2024年2月25日，星期天二、先天性并指多指畸形先天性并指畸形：亦称蹼指仅软组织连接常见多见于双侧，有时并发足趾畸形或肢体畸形病因：不清，与遗传及宫内感染有关治疗：3、4指并指：学龄前手术治疗，1、2并及4、5并指宜早。手术方法：指间软组织切开，皮肤Z字延长，缺损皮肤全层植皮第9页,共35页，2024年2月25日，星期天多指（趾）畸形最常见畸形常与短指、并指等畸形共存治疗：手术矫形原则：切除副指，保留正指手术时机：1岁以后功能和外形兼顾第10页,共35页，2024年2月25日，星期天三、发育性髋关节脱位（DDH）以往教材：先天性髋关节脱位（CDH）。目前定义：髋臼、股骨近端和关节囊等存在结构性畸形而致关节的不稳定，直至发展为髋关节脱位，若恢复或矫正以上不稳定因素，关节会随生长而正常发育。故近来学者建议称之为“发育性髋关节脱位”。第11页,共35页，2024年2月25日，星期天概论左侧多于右侧，2:1女多于男，约6:1臀位产发病率高发病率0.1%~0.4%，白种人高于黑种人中国的发病率较低第12页,共35页，2024年2月25日，星期天病因－多个学说机械学说：臀位产：髋关节在异常的屈曲位置上受机械压力，易引起股骨头脱位婴儿襁褓包裹：髋关节被动伸直位增加先天性髋关节发育不良的发病率激素学说：引起关节松弛。妇女在分娩过程中受雌激素影响产生盆腔韧带松弛，子宫内胎儿也受影响产生韧带松弛，出现新生儿股骨头脱位遗传学说：文献报道20％先髋儿童有阳性家族史第13页,共35页，2024年2月25日，星期天原发性病变继发性病变病理站立前期脱位期髋臼髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，髋臼浅髋臼缘不发育，髋臼更浅而平坦，臼窝内充满脂肪组织和纤维组织，妨碍股骨头纳入臼窝股骨头较小、圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼窝内、脱位或半脱位，但易回纳入髋臼向髋臼后上方脱出，小而扁平或不规则，圆韧带肥厚妨碍复位股骨颈前倾角略增大（正常25°－30°）前倾角增大，45°甚至90°关节囊松弛，结构改变不大随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦形，中间狭长区妨碍股骨头还纳入臼窝由于股骨头脱位，可引起腰脊柱侧凸或过度前凸、腰肌劳损和脊柱创伤性关节炎等第14页,共35页，2024年2月25日，星期天临床表现与诊断站立前期脱位期第15页,共35页，2024年2月25日，星期天站立前期新生儿期出生后至6个月，X线检查诊断先髋并非绝对可靠，细致的临床检查特别重要新生儿和婴儿临床表现较轻，症状不明显，主要特点是髋臼发育不良，或关节不稳定有以下体征时应考虑先髋的可能：第16页,共35页，2024年2月25日，星期天两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多患儿会阴部增宽，双侧脱位时明显患侧髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量弱。常处于屈曲位，不能伸直患侧肢体短缩牵拉患侧下肢时有弹响或弹响感，有时会哭闹发现上述临床表现后进一步检查第17页,共35页，2024年2月25日，星期天髋关节屈曲外展试验

双髋关节、膝关节各屈曲90°位，正常髋关节可外展80°，外展受限在70°以内应怀疑髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。左侧（＋），右正常左侧（＋），右正常第18页,共35页，2024年2月25日，星期天Allis征

双髋屈曲90°，双腿并拢，双侧内踝对齐，患侧膝关节平面低于健侧。患侧低，正常侧高第19页,共35页，2024年2月25日，星期天Ortolani（弹入试验，类似手法复位动作）

新生儿仰卧位，检查者拇指置于股骨内侧上段正对大转子，其余指置于大转子外侧。将髋、膝各屈曲90°，逐步外展，置于大转子外侧四指向前、内推压，听到或感到“弹跳”，股骨头滑入髋臼。即为（＋），可诊断先髋第20页,共35页，2024年2月25日，星期天Barlow试验（弹出试验，脱位动作）体位如前，使髋关节逐步内收，用拇指向外、后推压，股骨头自髋臼脱出，可听到或感到“弹跳”。解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，为（＋）。阳性结果表示有可能脱位，应诊断为不稳定髋第21页,共35页，2024年2月25日，星期天Ortolani和Barlow试验不适用3个月以上婴幼儿，有可能造成损害第22页,共35页，2024年2月25日，星期天脱位期开始行走时间晚跛行步态：单侧脱位时呈跛行步态；双侧脱位时臀后耸，腰明显前凸，行走呈鸭行步态Allis征：（＋）打气筒征（套叠试验）（＋）：推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样，提示髋脱位或关节囊松弛Trendenburg征（单足站立试验）：（＋）第23页,共35页，2024年2月25日，星期天Trendenburg征（单足站立试验）正常单足站立时，臀中小肌收缩，对侧骨盆抬起，以保持平衡先髋时，臀中小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降第24页,共35页，2024年2月25日，星期天影像学检查：B超检查B超检查可以早期发现先天性髋关节脱位，是一种有用而无损伤的检查方法。第25页,共35页，2024年2月25日，星期天X线测量Y形软骨：髋臼由髂骨、坐骨和耻骨组成，被Y形软骨彼此分隔Y线：是经Y形软骨上部画出的一条直线，是基线和其他测量的基础第26页,共35页，2024年2月25日，星期天髋臼角（髋臼指数）Y形软骨中心点连线并延长为Y线。再从Y形软骨向骨性髋臼顶外侧上缘最突出点连一条线，称C线。C线与Y线的夹角即髋臼角或髋臼指数正常新生儿30-40°，1岁23-28°，3岁20-25°＞30°提示异常，＞40°才有临床意义大于正常者表示髋臼发育不全，说明髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位第27页,共35页，2024年2月25日，星期天Perkins象限（关节四区划分法）经过骨化的髋臼软骨最外侧缘，与Y线垂直画线，与Y线交叉形成四个象限。正常时股骨颈的内侧或骨化的股骨头骨骺投影于内下象限内，若外下或外上为脱位。第28页,共35页，2024年2月25日，星期天Shenton线股骨颈与闭孔连线，正常闭孔上缘和股骨颈内侧缘为一光滑弓形线，无中断。如果X线透照时，髋关节处于外旋与内收位，该弓也可不光滑。第29页,共35页，2024年2月25日，星期天治疗：0-6个月：黄金时期。首选Pavlik吊带。应用2-4个月。髋关节屈曲100°-110°，外展20°-50°

保守治疗的原则：通过屈曲外展手法，在一段充足的时间内让股骨头与髋臼充分生长，以保证髋关节逐渐相合与稳定。第30页,共35页，2024年2月25日，星期天6~18个月麻醉下闭合复位，人类位石膏固定（屈髋95°，外展40-45°）。

3个月后更换为外展位石膏或支具固定3~6个月。第31页,共35页，2024年2月25日，星期天18个月~3岁：骨盆截骨术，改变髋臼方向及形态。常用Salter骨盆截骨术，Pemberton截骨术。3岁以上，继发畸形已形成，效果不好，存在治疗争议，以截骨增加头臼匹配为目的。成人：股骨近端截骨并髋关节置换。第32页,共35页，2024年2月25日，星期天Salter截骨术常用于6岁以下患儿Salter截骨术结合股骨颈内翻旋转矫形术加上三角形骨植入，将髋臼向前外与向下重置，并不改变髋臼的形状或容积第33页,