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文档简介
髓瘤肾损伤诊治指南(2024版)》就MM肾损伤病理变化的新认识做进功能障碍,需要考虑轻链近端肾小管病,也应行肾活检明确诊断[6MM分泌的异常单克隆免疫球蛋白或其成分(统称为M蛋白)通过直接收,可与髓袢分泌的Tamm-Horsfall蛋白结合形成管型。已知织,其中以轻链型(AL型)淀粉样变性和轻链沉积病(light-chain最为常见[3,4,5,6,7,8]。其他MM肾损伤的疾病谱与具有肾病意义的单克隆免疫球蛋白病 见约占33%~49%其次为淀粉样变(21%~25%和MIDDX18%~22%),轻链近端肾小管病约占0.7%~4%,常见两种及以上病理类型合并发生(一)肾小管间质受累的疾病(二)肾脏多个部位同时受累的疾病淀粉样变性(amyloidosis)和单克隆免疫球蛋白沉积病(monoclonal布的纤维丝(图2)。MIDD的典型病理特征为肾小球系膜结节状硬化,(LHCDD)或重链沉积病(HCDD)。以K型LCDD最常见,约1/3的病例可合并管型肾病[12,13]。电镜下3种亚型均表现为泥沙样或絮(三)肾小球受累为主的疾病衰竭等多器官功能障碍[10,11]。光镜下,
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