未分化结缔组织病

关于未分化结缔组织病1p2未分化结缔组织病（UCTDundifferentiatedconnectivetissuedisease）

指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。第2页,共16页，2024年2月25日，星期天p3病因

病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。第3页,共16页，2024年2月25日，星期天p4临床表现1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎第4页,共16页，2024年2月25日，星期天p59.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史11.关节:关节痛或关节炎12.神经系统:神经病病史或精神人格改变13.生殖系统:溃疡或皮疹第5页,共16页，2024年2月25日，星期天p6实验室检查1.血、尿常规异常，血沉增快2.自身补体C3、C4减少3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性第6页,共16页，2024年2月25日，星期天p7诊断

目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。第7页,共16页，2024年2月25日，星期天p8近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件（见下页），供临床和研究工作参考。

第8页,共16页，2024年2月25日，星期天p9Greer(1989)不全型狼疮

SLE诊断条件中≥2条，而<4条

Ganczarczyk(1989)隐匿型狼疮

有1、2条SLE的表现但不满足诊断标准Alarcon(1991)早期未分化结缔组织病

雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他CTD表现及病史≥1年Mosca(1998)未分化结缔组织病

CTD的症状和体征，且至少1种非特异性抗体，但不满足任何CTD的诊断标准。病程>3年第9页,共16页，2024年2月25日，星期天p10Danieli(1998)未分化结缔组织病

具有CTD的症状和体征，病程>1年Danieli(1999)未分化结缔组织病

具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD的诊断Dijkstra(1999)未分化结缔组织病

CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断

第10页,共16页，2024年2月25日，星期天p11鉴别诊断1.系统性红斑狼疮（SLE）SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM）PM/DM有对称性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害3.混合结缔组织病（MCTD）MCTD兼有SLE、PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳性和高滴度的抗RNP抗体第11页,共16页，2024年2月25日，星期天p124.干燥综合症（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体5.类风湿关节炎（RA）RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形6.重叠综合症同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等第12页,共16页，2024年2月25日，星期天p13未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程：一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿关节炎等；一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变；还有一部分患者症状可以消退。有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。有资料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的24~48个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。第13页,共16页，2024年2月25日，星期天p14治疗UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。一、对症治疗：

乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。

第14页,共16页，2024年2月25日，星期天p15二、

肾上腺皮质激素

面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量激素。除