新生儿缺氧缺血性脑病的诊断

关于新生儿缺氧缺血性脑病的诊断概述新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害，并在临床上出现一系列脑病表现，部分病人可有不同程度神经系统后遗症。本症不仅严重威胁着新生儿的生命，并且是引起病残儿中最常见的病因之一。头颅CT对脑部的改变极为敏感，可以早期发现并判断病变的程度,为临床诊疗提供可靠的依据。第2页,共53页，2024年2月25日，星期天脑部对缺氧缺血的易感区细胞丰富、血管多、代谢率高的区域，因其需氧量高，故对缺氧缺血的敏感程度也高。动脉末梢的边缘区，由于供血少，血压低，故也成为缺氧缺血的好发部位。早产儿在脑室管膜下的生发层；足月儿为大脑皮层。早产儿为脑室周围白质区；足月儿为顶颞部（大脑前、中、后动脉末梢的交界区）。选择易损性：由于脑组织内在特性（解剖或代谢）的不同，而使之对损害具有特异的高危性。第3页,共53页，2024年2月25日，星期天病理改变其病理基础是缺氧性脑病。主要表现为脑水肿、脑缺血坏死可同时合并颅内出血，晚期主要为脑软化、脑萎缩。HIE的主要病理改变由于解剖、血管分布特点而有早产儿及足月儿的区别。早产儿：侧脑室旁室管膜下出血，可发展为室管膜下-脑室出血；脑室周围白质软化可发展为孔洞脑。第4页,共53页，2024年2月25日，星期天病理改变足月儿大脑皮质局灶性或多灶性神经元坏死、矢状旁回损伤→脑萎缩；严重急起的缺氧缺血→脑干损伤皮质及皮质下白质的坏死、液化；边缘区（分水岭）梗塞；基底节改变，呈现大理石样纹状体，为过度髓鞘化、脱髓鞘变化；合并颅内出血，以蛛网膜下腔出血及脑实质出血多见。第5页,共53页，2024年2月25日，星期天临床特点患儿多具有明显宫内窘迫史或产时窒息史。意识障碍是本症的重要表现。轻型仅有激惹或嗜睡；重型意识减退、昏迷。脑水肿征候是HIE的特征，前囟饱满、骨缝分离、头围增大。惊厥：多见于中、重型病例，肌张力减低、生理反射减弱。HIE常见的后遗症：脑瘫、脑积水、智力低下、癫痫。第6页,共53页，2024年2月25日，星期天临床诊断四条标准（2004年）有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史或分娩过程中有明显窒息史；出生时有重度窒息史，指Apgar评分1min≤3分，并持续至5min时仍≤5分；出生后不久出现神经系统症状，并持续至24h以上排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤▲必须同时具备以上四条者才能确诊第7页,共53页，2024年2月25日，星期天HIE的临床分度轻度（Ⅰ）中度（Ⅱ）重度（Ⅲ）意识兴奋、激惹嗜睡、昏睡昏迷肌张力正常或增高减低松弛原始反射正常或活跃减弱消失呼吸异常无呼吸暂停中枢性呼衰惊厥无常存在多病程预后24hr～3d正常3～10d正常/后遗症数小时～数周死亡/后遗症第8页,共53页，2024年2月25日，星期天影像学检查的目的明确HIE病变的部位和范围；确定是否合并颅内出血和出血类型；进行动态系列检查评估预后：由于生后病变继续进展，不同病程阶段影像检查所见不同：通常生后3天内以脑水肿为主，也可检查有无颅内出血；生后4-10天检查脑实质缺氧缺血性损害及脑室内出血；3-4周后检查仍有病变存在，与预后关系密切。

第9页,共53页，2024年2月25日，星期天CT检查要排除与新生儿脑发育有关的正常低密度现象，即在早产儿的额－枕区呈现低密度为正常表现。双侧大脑半球呈弥漫性低密度影，脑室变窄，甚至消失，提示存在脑水肿。双侧基底神经节和丘脑呈对称性密度增高，提示存在基底神经节和丘脑损伤，常与脑水肿并存。在脑大动脉分布区见脑组织密度减低，提示存在大动脉及其分支的梗塞。在脑室周围，尤其是侧脑室前外上方呈对称性低密度区，提示脑室周围白质软化，常伴有脑室出血，早产儿多见。第10页,共53页，2024年2月25日，星期天CT检查脑水肿：脑实质弥漫性低密度影伴脑室变窄。基底核和丘脑损伤：双侧对称性高密度影。脑梗死：相应供血区低密度影。待生命体征平稳后进行，一般以生后4-7天为宜。有病变者3-4周后宜复查。第11页,共53页，2024年2月25日，星期天ＣＴ表现测定脑实质的CT值，正常足月儿脑白质CT值在20Hu以上，≤18Hu为低密度。两侧大脑半球片状或广泛性的低密度区；常见于额叶及侧脑室旁脑白质内。脑室周围灰白质界面模糊或消失，或灰白质密度反转。脑梗死表现为相应供血区呈低密度常伴有颅内出血；以蛛网膜下腔出血、脑室内出血常见。第12页,共53页，2024年2月25日，星期天脑梗死第13页,共53页，2024年2月25日，星期天CT分度轻度：散在局灶低密度影分布2个脑叶内。中度：低密度影超过2个脑叶，灰白质对比模糊。重度：弥漫性低密度影，灰质白质界限消失，但基底节、小脑尚有正常密度。CT图像上形成所谓的“反转征”及“白色小脑征”。注：中、重度HIE常伴有颅内出血。第14页,共53页，2024年2月25日，星期天正确认识脑实质低密度影正常足月儿脑白质CT值在20Hu以上，小于18Hu为低密度。但需注意用CT值来衡量脑损害有缺陷：重度患者CT值也可大于18Hu，甚至可达24Hu。由于早产儿脑的含水量高及髓质化尚不完整，并且缺乏髓鞘形成。故早产儿的侧脑室周围额部或枕部呈低密度灶为正常发育过程，而非脑水肿脑损害表现。由于脑水肿以脑室旁周围白质为主，脑干、丘脑、基底节区和小脑不易受累。CT图像上形成所谓的“反转征”及“白色小脑征”。第15页,共53页，2024年2月25日，星期天正确认识脑实质低密度影足月儿出生后，低密度灶渐少，在4-8周（生后2月）额部低密度区消失。早产儿出生后，当实际胎龄达40周时，脑室周围呈弥漫性低密度区，属一种病理改变。第16页,共53页，2024年2月25日，星期天早期诊断HIE颅内出血的必要性围产期窒息缺氧所致的颅内出血是目前围产儿死亡及幸存者远期致残的主要原因。目前由产伤引起的颅内出血发生比例已有明显下降，缺氧性颅内出血发生比例开始上升。早期诊断围产期新生儿缺氧性颅内出血已成为围产医学的新课题。第17页,共53页，2024年2月25日，星期天蛛网膜下腔出血机理：缺氧→脑组织充血、水肿，脑血管壁透性增高→出血。缺氧→肝合成凝血因子发生障碍→加重出血。第18页,共53页，2024年2月25日，星期天正确识别正常新生儿颅内高密度影正常新生儿横窦和乙状窦可呈条状密度增高影，易误为枕部硬膜下血肿或蛛网膜下腔出血。正常新生儿，直窦及纵裂池区CT可表现为线状略高密度区。当蛛血时，此区密度增高，宽度增加，且宽窄不一。其宽度≥5mm，可诊为新生儿蛛网膜下腔出血。正常新生儿的上矢状窦区CT表现为三角形高密度，密度均、边缘锐利，且无张力。新生儿蛛血时，此区边缘欠规整及张力升高，且其中心区可呈略低密度，形成所谓“空三角征”，此为诊断该区蛛网膜下腔出血的重要征象。第19页,共53页，2024年2月25日，星期天早产儿－正常第20页,共53页，2024年2月25日，星期天正常灰白质分界（枫叶状）第21页,共53页，2024年2月25日，星期天正常上矢状窦第22页,共53页，2024年2月25日，星期天正常纵裂第23页,共53页，2024年2月25日，星期天正常横窦易误诊为出血第24页,共53页，2024年2月25日，星期天轻度HIE尾状核头部出血第25页,共53页，2024年2月25日，星期天灰白质分界不清第26页,共53页，2024年2月25日，星期天中度HIE并蛛网膜下腔出血、脑室出血第27页,共53页，2024年2月25日，星期天轻度HIE第28页,共53页，2024年2月25日，星期天中度HIE第29页,共53页，2024年2月25日，星期天蛛网膜下腔出血第30页,共53页，2024年2月25日，星期天中度HIE合并少量蛛网膜下腔出血第31页,共53页，2024年2月25日，星期天中度HIE并少量蛛网膜下腔出血第32页,共53页，2024年2月25日，星期天蛛网膜下腔出血空三角征第33页,共53页，2024年2月25日，星期天16天后复查蛛网膜下腔出血吸收空三角征第34页,共53页，2024年2月25日，星期天硬膜外血肿第35页,共53页，2024年2月25日，星期天中度HIE并蛛网膜下腔出血、硬膜外血肿第36页,共53页，2024年2月25日，星期天重度HIE第37页,共53页，2024年2月25日，星期天重度HIE合并蛛网膜下腔出血及脑室内出血第38页,共53页，2024年2月25日，星期天反转征灰白质界限消失第39页,共53页，2024年2月25日，星期天反转征灰白质界限消失中度HIE并少量蛛血第40页,共53页，2024年2月25日，星期天HIE诊断中需注意的问题围产期急性缺氧（包括严重宫内窘迫和生后窒息）的新生儿，生后的短时间内必定有神经系统症状，如果没有，就不能诊断HIE。对生后出现神经系统症状的的重症窒息病例，在6-12小时内症状消失者，不能轻易诊断HIE，需要观察。胎心监护出现胎心无变异或晚期减速时，提示心脑严重缺氧，需高度警惕。第41页,共53页，2024年2月25日，星期天HIE诊断中需注意的问题CT扫描在不同时间可呈现HIE的5种神经病理类型：皮质及皮质下白质软化、脑梗死、基底核出血坏死、脑室周围白质软化、室管膜下脑室内出血。但对出生3-12天的新生儿，依靠CT扫描确定HIE的诊断及判断预后要慎重，至少需要进行1个月的追踪复查。要将脑白质低密度的范围、低密度的程度（CT值）和低密度的形态三者结合，方可通过CT图像客观判断有无脑损害。对无围产期缺氧史或无严重宫内窘迫史，亦无神经系统症状的患儿不能单凭CT低密度改变来诊断HIE或评估其预后。第42页,共53页，2024年2月25日，星期天HIE诊断中需注意的问题头颅ＣＴ检查能清楚显示脑实质内低密度灶的部位、范围，判断是否合并颅内出血及有否脑室积水，为临床正确诊断和评估提供了客观依据，故在没有MR检查的情况下，为围产期窒息患儿重要的检查手段。ＣＴ虽可敏感的发现脑部病变（脑水肿）,但由于胎儿颅内感染、胎儿水肿以及一些先天代谢缺陷病等都可出现类似的影像学改变。故仍需结合临床,方能减少误诊。第43页,共53页，2024年2月25日，星期天附：“反转征”反转征：儿童弥漫性脑白质和灰质的密度减低、伴有灰白质界限不清或消失，或灰白质密度反转，而丘脑、脑干和小脑密度相对增高。根据“反转征”出现时间分急性和慢性2期。“反转征”的分期，急性期应以生后当时CT扫描结果为准。一般来说，生后3天多以脑水肿为主，其后为脑实质缺氧缺血性损害，所以生后5-10天扫描较为可靠。慢性期以生后3-8周为妥，此期已出现明显脑软化、脑萎缩，脑实质密度明显低于急性期。第44页,共53页，2024年2月25日，星期天“反转征”有人认为重症病人在3个月时即可发生脑软化和脑萎缩，发生率约占HIE病例的20%。与此同时，丘脑与脑干的密度增高较急性期更加显著。“反转征”主要发生在重度HIE病例中，因此“反转征”可视为重度HIE少见而重要的征象，可把它作为HIE诊断及分级和评价预后的重要依据。CT“反转征”是新生儿重度缺氧缺血性脑损伤的一种重要CT征象，但并非特异性，也可以在某些疾病中如外伤（虐待伤）、病毒性脑炎等出现。第45页,共53页，2024年2月25日，星期天“反转征”因此，重度窒息儿大脑灰白质密度弥漫性减低伴灰白质界限消失或密度反转以及基底节、丘脑、脑干和小脑密度相对增高是重度HIE的特征性CT表现，是诊断急、慢性CT“反转征”的重要依据。急性期脑室受压变窄和慢性期脑室扩大主要与脑水肿和脑软化/脑萎缩有关。“反转征”一旦出现，高度提示脑组织有不可逆性脑损伤存在，预后大多不良，即使存活也将发生脑瘫或智力障碍等后遗症。第46页,共53页，2024年2月25日，星期天附：孔洞脑1859年Hesch首先提示孔洞脑，是指脑是指内含脑脊液的空腔，常见于大脑半球,偶见与脑干和小脑半球。孔洞常与脑室相通。如有明显占位效应，亦可称之为囊肿。病理有胚胎期或婴幼儿未成熟脑的感染外伤缺血等因素破坏脑实质所致。临床癫痫，智力发育障碍，神经症状。CT表现脑实质内单发或多发大小不等近圆形脑脊液密度空洞。可单独存在亦可与扩大脑室相通，周边光滑。第47页,共53页，2024年2月25日，星期天附：儿童脑室周围白质