一例ALS合并冠心病等多种疾病患者的护理措施分析

I第1章绪论1.1选题背景随着现代医学的飞速进展，医疗水平的不断进步，神经内科系统很多疾病通过有效的护理和系统的治疗，都得到了有效控制。提起英国剑桥大学著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金和2014年兴起的冰桶挑战，联想到的是“渐冻症”，渐冻症又称肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis）简称ALS。ALS是一种运动神经元中最常见的一种类型，是一种选择性侵犯脊髓前脚细胞、脑干颅神经运动神经元及锥体束的进行性神经系统变性疾病，[1]是一种病因不详、发病后进展迅速而又缺乏有效治疗手段的严重致死性神经系统变性疾病，是运动神经元病中最常见和最严重的类型。平均生存期3~5年，男性多于女性，发病高峰为50~75岁，我国研究显示ALS的平均发病年龄为49.8~59.3岁。[2]近年来神经内科虽然各种神经系统疾病的治疗和护理手段不断提高，但是目前国内和国外对于肌萎缩侧索硬化症（ALS）仍缺乏特效的治疗手段，主要治疗和护理措施均是针对延长患者生存期和提高生活质量。1995年美国食品药品监督管理局（FDA）批准利鲁唑用于治疗ALS，并在1996年获得欧盟批准。2017年5月美国FDA批准了依达拉奉用于治疗轻症ALS。对于护理方面主要以药物治疗、营养管理、呼吸支持、心理护理及对症治疗等多学科综合护理。多数患者不仅仅只是存在ALS，会同时合并多种疾病，由此看来针对患者采取个性化的护理治疗是尤为重要的。1.2国内外研究现状1.2.1国内研究综述由于肌萎缩侧索硬化（ALS）前期症状不明显，患者大多数都是在出现明显临床症状后才选择就医治疗，因此该病缺乏早期阶段的治疗及护理。又由于我国患者文化程度和生活习惯的不同，部分患者认知度低，不认为手部小肌肉力弱、萎缩会导致肌萎缩侧索硬化（ALS）从而不够重视。部分患者会觉得可能是因长期用手劳作导致，医护人员应该重视这一现象，采取健康宣教等措施。肌萎缩侧索硬化的发病非常隐蔽，进展缓慢。肌萎缩侧索硬化主要表现为下运动神经元受损的运动症状和体征。如上运动神经元受累，可表现为肌张力增加、肌腱反射活跃或亢进、病理征阳性、痉挛性瘫痪、动作笨拙等；下运动神经元受累表现为肌张力下降、肌萎缩、肌肉下降、肌束颤和肌腱反射减弱或消失。ALS除了典型的运动症状外，还有一些非运动症，如焦虑、抑郁、疲劳、疼痛、认知功能障碍等。近年来，疼痛和认知障碍也越来越受到重视。ALS患者有主观感觉症状，但没有客观感觉障碍，整个过程意识始终保持清醒。由于缺乏有效分类的生物学标记物，目前ALS尚无统一的分型标准。临床上可以按照延髓起病和脊髓起病进行分类，也可以按照起病年龄分为早（≤45岁）或晚发型（＞45岁）。目前，临床上运动神经元病常见的分型为经典型ALS肢体起病型、经典型ALS延髓起病型连枷臂综合征（flailarmsyndrome,FAS）、连枷腿综合征（faillegsyndrome,FLS）、原发性侧索硬化（primarylateralsclerosis,PLS）、进行性肌萎缩（progressivemuscularatrophy,PMA）。[2]不同类型的疾病进展速度不一，预后不一。因此，ALS的临床分型对了解疾病的进展、转归及预后具有十分重要的作用。根据患者的肌力分级（肌力的0~5级分级）测试结果为患者提供基础生活护理。呼吸方面先进行呼吸功能评估，观察分析是否存在呼吸障碍，尤其是夜间睡眠呼吸障碍是否存在，根据评估及观察分析结果，选择有效的呼吸支持。营养方面先进行营养评估，制定个性化饮食方案，选择合适的营养途径，以保证足够的营养摄入。睡眠方面先进行睡眠评估并观察，根据结果及时干预，注意观察卧床患者皮肤情况，预防压疮，防治感染。最好固定专人责任护士为其提供护理服务，鼓励患者进行力所能及的活动。密切观察病情与患者建立良好的沟通交流方式。做好风险评估，全程注意心理护理，积极与患者交流，对于失语患者，必要时可以使用手语，时刻满足患者需求。对患者及其家属进行有效健康宣教，提高患者及家属的认知水平。护理更加需要注意细节，在为失语且双上肢肌力极低的患者进行翻身时，特别注意，两人或多人先将患者抬起后，在进行翻身，避免拉推，观察患者肢体是否体位摆放正确，有无打折、受压及发红现象，也可采用轴线翻身，侧卧位时两膝盖间及两脚踝间注意垫软枕。当患者处于平卧位时，除需要特别注意骶尾关节、肩胛背部外，还应注意观察足底，应用软枕垫在脚踝处，抬高足部，减轻足底的受力。平日为患者侧身后或睡前，对患者用湿热毛巾擦拭皮肤,从下到上,从外而内,用手掌轻轻地拍击患者,因此可以大大减少肺部感染及褥疮的发生，也可提高患者舒适度。ALS的治疗可分药物治疗和中医治疗。药物有利鲁唑化学名称为2-氨基-6（三氟甲氧基）-苯并噻唑，是第一个获得美国FDA和欧盟批准的用于治疗ALS的药物。治疗轻症的ALS也可选依达拉奉。中医治疗包括湿热浸淫证:口服利湿散、针剂清开灵注射液、方用四妙散加减。肺脾两虚证:口服金水宝胶囊和灵芝胶囊,针剂黄芪和参麦注射液，方用健脾益肺方加减。脾肾阳虚证:口服川黄口服液和龟鹿补肾胶囊，针剂参附注射液，方用右归丸加减。肝肾阴虚证:口服川黄口服液和六味地黄丸.针剂刺五加注射液,方用左归丸加减[3]。1.2.2国外研究综述就到目前为止，国外学者的研究主要集中在以下几个方面：ALS影响因素：起病年龄、免疫因素、社会因素、遗传因素、营养因素等。起病年龄是ALS预后的独立危险因素，根据起病年龄可对ALS进行分型，可分为青少年型ALS、成人型ALS等。[4]免疫机制是ALS研究的另一个热点，动物模型和人群研究表明，免疫机制会影响疾病预后。不同进展速度的不同种系超氧化物歧化酶(superoxidedismutase，SOD)1小鼠模型中发现，进展慢的小鼠起病早期周围神经存在更强的免疫反应。[5]而在人体，CX3C趋化因子受体1可影响小胶质细胞的激活水平,其多态性也被发现影响ALS患者的生存期。[6]许多社会因素也被证明与ALS预后相关，目前已知的有吸烟。吸烟是ALS的易感因素，也是预后的独立危险因素。[7]也有研究显示使用中药与ALS不良预后的相关，目前机制未明。[8]对于ALS致病基因突变情况，目前已发现一些特定致病基因突变会显著影响预后。C9orf72是欧美人中常见的ALS致病基因，约占家族性ALS的40%~50%，散发型ALS的5%~10%，[9]但在我国人群十分罕见,仅占散发型ALS患者的0.3%,[10]携带C9or72扩增突变的ALS患者通常发病较早，预后较差，存在认知和行为损害，常合并FTD,且球部起病常见，多具有家族史。[9]体重和体重指数是人体测量里最常用于评价营养状态的指标,由于简便的获取手段及广泛的认知度，与疾病的关系也越来受到重视。体重减轻已被确定为肌萎缩性侧索硬化症的一个负面预后因素，但没有证据表明高热量饮食是否能增加生存率[11]。1983年Slowie等[12]首次对ALS患者的营养状态进行研究,发现70%的患者营养摄入不足、25%的患者有10%以上的体重下降。此后关于AIS和体重、体重指数相关性的研究逐年增加。研究发现ALS患者病前就存、在体重及体重指数的下降，这种变化可能会增加发病风险、加重疾病进展，并与预后显著相关。体重及体重指数在ALS起病时可进一步发生下降，对生存率有一定影响，Marin等[13]对1997--2007年确诊的92例ALS患者每隔3个月进行随访直至2009年，发现体重和体重指数整体呈进行性下降的趋势，确诊时以及随访期的体重下降均和生存率存在显著相关性，较病前相比体重每减少5%，死亡风险分别增加30%及34%，但体重下降的速度则和生存率无明显相关。

第2章案例资料2.1研究方法本研究采用个案法，选取北京某三甲医院一例临床真实案例进行研究。2.2临床资料患者，男性，78岁，汉族，福建人，丧偶，已育有2子均体健，家族中无传染病及遗传。对美罗培南和头孢他啶过敏。隐性起病，进行性加重。于2022-09-2011:00入院，进行性颈部及四肢无力、肌萎缩16年，构音不清，呼吸费力9年。患者于2006年10月份无明显诱因出现颈部无力、酸胀感，当时转颈不受限制，未给予重视，缓慢加重。2007年出现双手日常精细活动受限，表现为系扣不能，但双上肢上举及抬重物尚有力，病情进行性加重，之后出现双上肢上抬无力，左侧重于右侧。2008年开始左上肢上举不能，同时出现肌肉萎缩，伴周身肉跳，就诊医院行肌电图检查提示神经源性受损，诊断肌萎缩侧索硬化，口服利鲁唑治疗2年，上述症状改善不明显。2012年患者上述症状加重，并出现双下肢无力，行走稍感无力，周身肉跳明显，左手肉眼可见肉跳。2013年1月左右出现构音不清、语音低沉、饮水呛咳、吞咽困难，主要为吞咽干硬物时费力。2013年4月上述症状较前明显加重，同时伴呼吸困难，平卧时明显，咳嗽无力，痰不易咳出。2013年7月开始间断应用无创呼吸机协助呼吸。2014年12月左右患者出现痰液增多，咳出费力，呼吸困难，喘憋等表现，考虑“肺部感染”，给予抗生素治疗效果不佳，之后患者出现进行性血氧饱和度下降，行气管切开术+呼吸机辅助呼吸，同时给予积极控制感染、调节电解质等治疗，患者病情渐稳定。患者6月份开始出现间断呼吸困难、吸痰不顺畅，予6月6日更换气管切开处气管套管。患者目前精神状态一般，鼻饲管进食，睡眠正常，因长期卧床未监测体重，排便便秘（使用缓泻剂1~2天一次），排尿正常。既往病史：“高血压病”病史28年，血压最高达140/100mmHg，“冠状动脉粥样硬化性心脏病”27年。2001年诊断“结核性胸膜炎”，已治愈。2016年1月于我院检查发现“乙肝小三阳”。2018年2月于我院诊断“2型糖尿病”。查体:体温：36.7（腋下温度），脉搏：78次/分，呼吸：19次/分，血压：136/68mmHg，身高：卧床未测；体重:卧床未测；BMI：卧床未测。被动体位，嗜睡，查体不合作，心前区无隆起，心尖搏动正常，心率99次/分，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心包摩擦音未闻及。神经系统专科检查：嗜睡，查体不合作，言语不利，高级皮层功能查体不配合。瞳孔大小对光反射、视力及嗅觉均正常。双眼闭目能力弱，示齿鼓腮不能，舌肌萎缩、束颤，伸舌无力，转颈、耸肩不能，胸锁乳突肌、斜方肌肌肉萎缩，余颅神经查体欠配合。四肢肌肉容积下降，四肢肌张力查体不能配合。左侧上肢近端肌力1级，远端肌力3级；右侧上肢近端肌力1-2级，远端肌力3级；双下肢近端肌力1级，远端肌力0-1级。深浅感觉不配合；共济查体不能配合，病理征及脑膜刺激征（-）。患者双眼闭目力弱，舌肌萎缩、束颤，伸舌无力，转颈耸肩不能，定位于颈段下；双上肢肌力减弱，肌肉萎缩，腱反射消失，定位于颈段下；呼吸困难，目前呼吸机辅助呼吸，定位于胸段下；双下肢肌力减弱，肌肉萎缩，腱反射消失，定位于腰骶段下，综合定位于球、颈、胸、腰骶段下运动神经元损害。四肢腱反射减弱，病理征（-）。患者反射情况左右肱二头肌反射++++肱三头肌反射++++桡反射++++膝反射++++踝反射++++踝阵挛--髌阵挛--Hoffman征--Babinski征--Chaddock征--Kernig征左侧（-）、右侧（-），皮肤、黏膜、皮肤分泌汗液及毛发指甲正常。辅助检查：床旁超声（2022-09-14）：1.双下肢动脉硬化；2.双下肢静脉血流通畅；3.脂肪肝床旁心电图（2022-09-20）：窦性心律一度房室传导阻滞完全性右束支阻滞左前分支阻滞床旁胸片（2022-09-20）：双侧胸廓对称，软组织及肋骨未见异常;肺门不大，纵隔无增宽。主动脉迂曲扩张钙化，心影增大。双侧胸膜肥厚。气管切开术后，气管支气管通畅，双侧肺野不甚清晰，纹理增粗、紊乱。实验室检查（2022-09-20）：血象：淋巴细胞0.198（正常值0.20~0.40）红细胞计数3.1*10^12/L（正常值4.3-5.9*10^12/L）血红蛋白测定95g/L血清白蛋白31.3g/L（正常值35-50g/L）碱性磷酸酶302.9U/Lr-谷氨酰转移酶1031.9U/L（正常值0-50U/L）肌酐14.7umol/L（正常值30-110umol/L）钙2.06mmol/L（正常值2.09-2.54mmol/L）无机磷0.73mmol/L（正常值0.89-1.6mmol/L）脑利钠肽前体386.4pg/ml（正常值0-150pg/ml）。血气分析指标均正常。尿常规：尿白细胞检查250.0尿微浊尿白细胞526.3/ul（正常值男0-21/ul）临床诊断为：1.肌萎缩侧索硬化2.冠状动脉粥样硬化性心脏病3.气管切开术后4.高血压2级（很高危）5.Ⅱ型糖尿病6.慢性乙型病毒性肝炎7.心率失常一度房室传导阻滞完全性右束支阻滞左前分支阻滞8.尿路感染9.低钾血症10.便秘11.脂肪肝肝功能异常12.四肢动脉粥样硬化13.低蛋白血症14.贫血（轻度）

第3章护理措施分析3.1维持基本治疗、基础护理患者患有基础疾病高血压2级（很高危）、冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性乙型病毒性肝炎、2型糖尿病、脂肪肝肝功能异常、窦性心律一度房室传导阻滞完全性右束支阻滞左前分支阻滞、四肢动脉粥样硬化、尿路感染、气管切开术后等，每月进行一次心电图及超声，每周抽血象检查，根据指标的变化，反复调整治疗方案，维持指标在基本正常范围内。因患者高血压病史较长,除定期测量血压外，还应该注意是否存有血栓，对于目前患者存在的四肢粥样硬化程度进行判断。患者目前每日晨六时及睡前测量血压，应用厄贝沙坦片剂75mg一日一次和苯磺酸氨氯地平片5mg每日一次胃管注入，用来治疗高血压，维持血压稳定在（135~149）/（85~67）mmol/L；盐酸普罗帕酮片100mg每日三次胃管注入，用来抗心律失常；地衣芽孢杆菌活菌胶囊0.5g每日三次胃管注入，用来调节胃肠道菌群失调；每日为患者进行空腹及餐后两小时血糖监测，加以甘精胰岛素注射液（赛诺菲）18iu每晚一次和谷赖胰岛素注射液12iu每日三次皮下注射，来调节2型糖尿病，维持空腹血糖在6.0~7.3mmol/L，餐后两小时在11.0~12.7mmol/L；参松养心胶囊一次0.8g每日一次以调节气短乏力心悸。3.2呼吸支持及气道管理目前患者的状态为意识清楚但因呼吸困难已行气管切开呼吸机辅助呼吸，呼吸机模式为：SIMV，潮气量：460ml，呼吸频率：15次/分，PEEP：3cmH20，氧浓度40%。长期卧床呼吸机辅助呼吸患者，床头抬高30°是预防呼吸机相关性肺炎的一项极为简单的措施，半卧位能改善通气功能，尤其是结束肠内营养的患者，可减少返流及误吸[14]。保持患者气管切开套管的通畅并且要注意固定好，保持病房干净清洁无灰尘，床旁隔离。每日晨起六点左右及每日晚间五点左右会采用十毫升注射器进行气管导管气囊放气，规范的用碘伏棉签为气管切开处消毒，消毒完毕待干后，再用十毫升注射器将气管插管的气囊注入气体，更换新的无菌纱布，期间注意无菌操作防止发生感染。患者痛觉存在，意识清楚，操作前应告知患者，取得患者同意后在进行操作，且操作期间应特别注意动作轻柔及患者情绪变化。每日晨六点左右更换呼吸机附属装置的湿化瓶及集水瓶。呼吸机固定配套管路每周更换一次。吸痰装置放置患者床旁，负压吸引中心泵及一次性负压吸引装置每周更换一次，每日更换无菌生理盐水并注明开瓶时间及有效期（应标注一经开启有效期为24小时），每日晨六时左右更换痰液收集袋，吸痰管使用过后及时更换，每次一根、每部位一根，吸痰操作过程严格执行无菌操作，避免造成或加重肺部感染。患者目前处于失语状态，当痰液过多导致不舒服时，除呼吸机检测报警外，还会猛烈眨眼，猛烈敲击床档，这时除观察呼吸机外观察患者面部变化也极为重要。3.3营养支持治疗及护理患者目前处于长期卧床，无法测量身高及体重。应用营养风险评估筛查量表（NRS-2002）从疾病状态、营养指标状况及年龄三部分每月定时定期为患者进行了评估，目前患者得分为1分，（评分≥3分，考虑患者患者存在营养风险，需要营养支持）。患者目前经胃管注入肠内营养混悬液每日1000ml加肠内营养粉剂（TP）20g每日一次，以此保证营养的充足供给。患者目前经过胃管进食，所以除特别注意胃管护理外，还应关注口腔护理，避免口腔中细菌大量繁殖增生，造成口腔感染，每日晨起六点三十左右及每日晚间八时左右为患者进行口腔护理，患者目前吞咽能力及弱且宜呛咳，应将口护棉纱球拧干，防止液体滴入口腔，误入气道引起肺部感染。动作应全程轻柔，防止引起口腔的破溃及损伤。口腔护理除了可以采用无菌生理盐水外，还可采用“李施德林漱口水”，有消毒杀菌除口臭的作用，但不可长期使用，长期使用可能会引起口腔内菌群失调。患者每两日一次“李施德林漱口水”。患者目前不存在假牙，如存在假牙，还应注意假牙的护理。患者目前留置的胃管为胶质胃管，一个月更换一次即可，每天晨起为患者更换胃管鼻贴，鼻腔上方皮肤因多次粘贴胃管固定贴，皮肤变得细腻，稍不甚可能发生破溃，可每日变换采用多种固定方式为患者固定，常用的①将3M弹力胶带剪成所需长度的长条形，两端贴于同侧鼻翼及颊部，此法将3M弹力带一端垂直于胃管，使3M弹力胶带固定贴于胃管上，另一端向内对胃管产生拉力，使胃管既不易与胶布脱落，又不会滑出胶布与鼻孔之间。②如果用3M弹力胶带宽的，1/2纵行撕成Y形，正端从鼻根到鼻尖贴在鼻梁上，以顺时针、逆时针方向分别撕开的两条3M弹力带，呈螺旋状向下绕贴在胃管上。等可采用多种方式固定，避免因多次粘贴一个部位，造成患者舒适度降低。注意患者胃管与鼻腔摩擦处皮肤，每次更换3M弹力胶带时，先涂抹少量皮肤黏膜保护剂，待干后再次粘贴3M弹力胶带。如发生破溃应及时处理，患者表达方式特殊应随时仔细观察。每次为患者进行鼻饲前应特别注意观察胃管长度，是否有脱出、是否通畅，采用20ml注射器，空针抽吸胃管，观察有无胃液或食物残余，每次注入食物，药物及营养液后都应再次使用20ml注射器，抽取少量温热水，将胃管冲洗干净，保持胃管的干净畅通。24小时记录患者每日出入量，注意冲管用的水也需记录到入量内。为患者注入药物时，先将药物捻碎再进行胃管注入。注入药物及食物时，将患者床头抬高30~35°。3.4泌尿系统护理及感染预防患者长期卧床泌尿系统感染发生率仅次于肺炎感染，加上患者有糖尿病病史，发生泌尿系统感染的危险性更大。患者目前可自主排尿，且意识清楚，患者存在便意或尿意时，采用敲击床档的方式来“讲话”。患者目前采用营养粉、营养乳剂经胃管进食，少了粗纤维的摄入更是增加了便秘。患者便秘多数配合开塞露、甘油灌肠剂等辅助排便。平日上午、下午及晚间我们都会为患者进行长达30分钟~40分钟的顺时针腹部按摩，以促进患者肠蠕动。为患者使用开塞露或甘油灌肠剂后，应时刻注意患者患者排便情况及排出的颜色、性质和量，及时为患者擦拭并更换一次性护理垫，采用婴儿擦脸巾为患者进行屁股的擦拭，可大大降低摩擦力。要时刻保证一次性棉质医用护理垫的平整无褶皱以此减少压痕，且护理垫脏了，要及时更换，防止护理垫不洁引起感染。在为患者进行护理期间应特别注意保护患者隐私，虽患者处于失语状态但患者全程意识非常清楚。3.5预防压力性损伤患者由于长期卧床，血液循环大幅度降低或患者分泌物、出汗等，翻身时的拖拽，造成肌肤角质层受损，抵抗力下降而容易引起压力性损伤。在护理过程中，应对患者做好身体护理，从而对压力性损伤进行较好的预防。长期卧床患者，床铺要保持清洁，干燥，平整，无渣屑。应用压力性损伤风险因素评估表（国内评分法）为患者进行定时定期评分，目前患者得分14分，为压力性损伤的高危期。床头悬挂防压力性创伤指示牌，告知陪护预防压力性损伤的做法，为患者24小时不间断应用气垫床。每日保持白天两小时进行辅助翻身一次，夜间保持在四小时一次翻身。3.6预防眼部感染及足部感染目前患者瞳孔大小对光反射正常，但双眼闭目能力弱。因肌萎缩已经累计眼睑部肌肉，已造成了眼睑闭合不全，眼结膜存在少量充血，夜间睡眠时采用无菌纱布遮盖，可有效减轻眼部干燥。纱布覆盖后，应随时注意纱布，避免掉落遮盖口鼻。每日三次使用玻璃酸钠滴眼液一次一滴，用来预防干眼症，起保水作用；每日晨起为患者进行洗漱时，也应注意眼部清洁，保持眼部卫生。由于患者长期卧床且有糖尿病，脚部循环较差，经常出现脚趾头红肿的情况。密切观察脚部皮肤的颜色、温度和是否破裂、浮肿等情况。将下肢抬高，以利静脉回流，预防下肢浮肿。给患者穿松口袜子，以免影响血液循环。3.7预防静脉血栓及静脉外渗患者目前右脚背留置了静脉留置针，且患者为被动体位，很容易出现血液高凝的情况，经B超检查双下肢存在动脉硬化，存在深静脉血栓形成的多种高危因素，应用内科血栓风险评估量表（Padua评估量表）定时定期为患者测评，目前患者得分为8分（≥4分，VTE高度危险期，考虑存在深静脉血栓的风险），每日为患者进行被动锻炼，尤其是肘关节、腕关节、肩关节、膝关节、踝关节等，促进肢体血液流动，以降低风险。为患者定期进行静脉外渗风险评估，目前得分2分，存在风险。选择相对粗直的静脉进行穿刺，下肢或末梢处应避免穿刺。加强穿刺针头的固定，防止滑动或脱出，加大巡查力度，发现穿刺部位异常情况，及时处置。3.8功能锻炼对患者进行可承受范围内的功能锻炼，以延缓肢体的肌肉萎缩，一定程度的功能锻炼也可提高睡眠质量。目前患者查体发现四肢肌肉容积下降，四肢肌张力查体时不能配合。双上肢近端肌力在1-2级，远端肌力3级，辅助患者在床上进行上侧肢体平移运动，注意平移角度，应一次比一次大；被动为患者进行双上肢肢体抬高（抬高至90°以上）、肘部抬高及弯曲等；被动抬起患者肘部，使得患者可以用手指在病房折叠餐桌上进行写字、打电子小游戏等以此来锻炼患者手指功能；为患者制定专属拼图，当有需求时，通过手指指拼图来传达信息；肢体深浅感觉刺激，例如用棉签棉絮端为患者上肢肌肉组织厚的部分进行按压，以刺激患者深浅感觉；锻炼五分钟就应休息3-5分钟，锻炼周期根据患者锻炼情况及身体消耗情况进行判断。在患者进行锻炼期间时刻鼓励患者增加患者信心。双下肢近端肌力1级，远端肌力0-1级。坚持每日为患者进行肢体功能位的摆放，辅助患者进行蹬腿、屈膝、旋转踝关节等，在不会产生疼痛的范围内，尽力的活动，活动后坚持为患者摆放肢体功能位，肢体锻炼应循序渐进，不要急于求成，不要过量。根据患者的训练结果及肌力的情况，及时制定修改锻炼计划。3.9专人责护患者基础疾病多，病情复杂，患者的病房安排在紧挨护士站，阳光好，通风好的双人间。固定陪伴一人，固定的责护有利于了解患者的病情，观察患者的细致变化。患者长期依赖呼吸机辅助呼吸，病房内配备一套简易呼吸器，避免出现停电、呼吸机管路意外脱离等突发情况，病房外另备一台呼吸机突发呼吸机事故的应急处理流程及简易呼吸机的使用，责任护士应全部熟练掌握。3.10心理护理由于ALS患者长期无法照顾自己也无法得到他人的照顾，主要存在恐惧、焦虑、抑郁及孤独等。3.10.1恐惧、焦虑从医学角度来说，焦虑能让人未雨绸缪，是好事，它能使人警醒，催人奋进，具有进化的意义。但过度焦虑会伤害身心，使人充满过度、长久、迷离的忧愁与忧虑忧虑有固定的理由，即欲望的驱使。应用焦虑自评量表（SAS）为患者进行测评，得分为53分，存在有轻度焦虑，与患者建立良好的护患关系，满足患者的需求，经过询问患者焦虑部分原因来自长期住院治疗，担心因高额的治疗费用会加重家庭的负担，我们需与患者家属沟通，告知家人陪伴能够给予患者心理上的支持，提高其治疗信心，增进临床依从性。如果患者情绪起伏较大，指导患者采用分散注意力等方式，并再次告知情绪状态与临床效果之间的关系，使患者重视自我情绪控制的能力，帮助患者维持平和的心态。接受患者的病理行为，不加以限制和批评，在处理关系良好的前提下，能够使患者知道其病态的描述、解释、分析和推理能力。3.10.2自卑、抑郁辅助患者进行“抑郁自评量表（Self-ratingdepressionscale，SDS）”得分57分，由此看出患者存在较为严重的抑郁，在上午九十点钟左右太阳充足的时候，调整床的位置，让患者也可以在屋里晒太阳，使得患者心情得以放松，切忌使环境潮湿、阴冷，以免加重患者内心负面情绪。给予患者陪护，减少患者独处，并控制室内的安静程度，尤其夜间避免嘈杂。患者为乙型病毒性肝炎病毒携带者，戴手套为患者进行做操作时，应先在治疗室佩戴好手套，再进入病房，避免让患者看到戴手套。患者心思细腻，减少这样一系列的小动作，影响患者心情。在患者进行肢体锻炼时，耐心并且要注意眼神给予鼓励；用心感受对方，注意说话的语速、方式；多采用封闭式问问题；认可患者能力，例如要和患者直接互动沟通，而不是跳过患者直接询问家属；用正常，自然的方式进行交流，不要把患者当“患者”。3.10.3孤独孤独是每个年龄段的心理特征，也是老年患者最常见的心理特征。特别是对于ALS患者，ALS的特点是思维正常，说不出话来。当考虑到患者能够承受一些家庭和单位发生的事情时，患者应该知道发生的事情的真相或部分真相，并做好患者的安慰和解释。让患者树立战胜疾病的信心，获得患者的高度信任，增加交往时间，主动向患者解释疾病，解释疾病的相关知识，讲述ALS长期寿命的案件病例，例如“英国剑桥大学著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金”的故事，让他感到自己的并不是没有希望，而是大有希望。3.11睡眠障碍睡眠障碍是指睡眠-觉醒过程中表现出来的各种功能障碍[15]，会加重ALS患者所存在的焦虑、恐惧及抑郁等不良情绪，大大降低了患者白天的“精气神”及活动能力，并加重了患者的认知损害，降低了生活质量。根据睡眠障碍国际分类第3版[15],ALS的睡眠障碍类型包括失眠、呼吸相关睡眠障碍、异常睡眠等。25%的ALS患者都存在失眠，临床多表现为入睡困难及睡眠破裂[16]。患者多次出现长时间入睡，晚上易惊醒，睡眠容易中断，造成睡眠质量极差的情况。及时应用护理措施：①配合心理治疗，环境因素也很重要，每日晨起及中午为患者病房开窗通风30分钟保持病房空气清新，病区的生活舒适，环境安静优雅。②清晨及睡前选择性的为患者听一些催眠镇静作用的音乐，但时间不宜过长，半小时左右为宜。③加强对患者的护理，尽量让患者生活舒适，给予患者舒适的体位，睡前患者温水擦身、洗脚，及时拿走床边的便盆及杂物，在房间放一点在室内放一点“卫生香”，减少不良气味对患者的刺激。④患者入睡前要关灯，避免灯光长期照射导致患者“颠倒黑白”，如果需要可以开地脚灯更有利于患者的睡眠。⑤若患者需要抽血化验，应将抽血时间安排在清晨，并确保患者意识清醒，良好睡眠是改善患者负性情绪的基础。3.12健康指导引导患者保持稳定、乐观的情绪，正确对待疾病和死亡，对ALS患者进行快乐情绪教育，保持身体主要系统的良好性能，气氛愉快，心情舒畅，创造一些值得快乐的元素，使ALS患者保持快乐的心情。要帮助ALS患者客观地看待问题。人们更加珍惜生命，更加怀念生命，总想健康长寿，但同时老人也不等人。长期卧床不起，疾病缠身，会使ALS患者变得冷漠，对生活失去信心，对他们的身心健康非常不利。要帮助ALS患者克服对疾病和死亡的恐惧，树立正确的生死观，平衡其心理状态，耐心细致的思想工作非常重要。第4章护理评价截至目前，通过个性专一的护理措施，患者营养状况得到很好的改善，皮肤红润、无破溃，胶布粘贴处也无留痕。心理问题及精神状态也得到大大改善，心情得到很大放松，愿意与护士进行交流，焦虑大大减轻，患者能够依照我们指示与生活指导配合治疗。通过个性化护理，患者生存期间生存质量较高，生存期超过平均水平，这些护理经验可以为相似病例的护理提供一些临床参考。结论ALS至今都是神经系统的疑难杂症，医护人员对其机理、症状、转归都要有明确的认识。目前一般的临床治疗主要是支持疗法和对症处理。目前患者经过个体化治疗、护理及早发现早干预，确诊后患者已存活15年，呼吸机完全依赖卧床9年，生存年龄已远超过ALS的平均生存期，期间发生肺部感染3次，泌尿系统感染4次，均已治愈；未发生坠床及压疮等。目前患者呈意识清醒、感官正常、表情正常、皮肤正常、失语、被动体位；依赖呼吸机辅助呼吸；无呼吸系统及泌尿系统感染。失语加上肢体的肌力低，患者基本无法活动，要多注意患者的心理问题，多询问需求，尽量都满足。

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