脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断

关于脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10％左右;根据起源可分两类:第一类起源于脑室系统肿瘤；第二类起源于脑实质而长入脑室系统的肿瘤；脑室肿瘤概论第2页,共60页，2024年2月25日，星期天T1WIPOST-CONTRASTDIFFUSIONADCMAP第3页,共60页，2024年2月25日，星期天FLAIRPOST-CONTRAST第4页,共60页，2024年2月25日，星期天有一定的发病年龄和好发部位；影像学表现复杂多样无特征性；瘤周水肿不明显，脑积水常见。脑室肿瘤概论第5页,共60页，2024年2月25日，星期天成人脑室肿瘤（1）部位常见肿瘤侧脑室区前角

体部三角区后角及下角区高度恶性AG、SGA、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤脑膜瘤偶发生脑膜瘤第6页,共60页，2024年2月25日，星期天成人脑室肿瘤（2）部位常见肿瘤孟氏孔区第三脑室区高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤第7页,共60页，2024年2月25日，星期天成人常见脑室肿瘤（3）部位常见肿瘤中脑导水管区第四脑室区胶质瘤、转移瘤转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤第8页,共60页，2024年2月25日，星期天儿童常见脑室肿瘤（4）部位常见肿瘤侧脑室区前角

体部三角区后角及下角低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、畸胎瘤脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤脑膜瘤第9页,共60页，2024年2月25日，星期天儿童常见脑室肿瘤（5）部位常见肿瘤孟氏孔区第三脑室区第四脑室区室管膜下巨细胞星形细胞瘤、星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型脑干胶质瘤长入、成髓细胞瘤第10页,共60页，2024年2月25日，星期天室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤星形胶质细胞瘤脉络丛乳头状瘤（癌）脑膜瘤中枢神经细胞瘤常见脑室肿瘤第11页,共60页，2024年2月25日，星期天起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；发病率：占颅内肿瘤2～8％；发病年龄：见有双高峰期，10～15岁和40～50岁。室管膜瘤（Ependymoma）第12页,共60页，2024年2月25日，星期天幕下占60％；四脑室好发（90％）幕上占40％；侧脑室三角区（75％）三脑室内（15％）室管膜瘤病理上分四型：上皮型、乳头型、粘液型和细胞型，后者常见。第13页,共60页，2024年2月25日，星期天室管膜瘤的影像学平扫：CT等/低密度；MRT1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号。肿瘤内可见囊变、钙化、出血。增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。第14页,共60页，2024年2月25日，星期天第四脑室内室管膜瘤。第15页,共60页，2024年2月25日，星期天右侧脑室内室管膜瘤。第16页,共60页，2024年2月25日，星期天右半球内脑室外室管膜瘤第17页,共60页，2024年2月25日，星期天右额脑室外室管膜瘤。第18页,共60页，2024年2月25日，星期天室管膜下瘤（Subependymoma）较为罕见的良性肿瘤40～60岁好发，大多无症状，晚期致梗阻性脑积水。部位：好发于双侧脑室前角和体部，延髓下部者可突入四脑室。第19页,共60页，2024年2月25日，星期天室管膜下瘤病理学为边界清楚的分叶状肿块镜下，细胞少，纤维组织多，可见微小囊变、钙化和出血，有丝分裂和坏死少见。第20页,共60页，2024年2月25日，星期天室管膜下瘤的影像学

平扫，呈低或等密度，T1WI呈低或等信号；T2WI呈略高信号；钙化少见，偶见出血。增强后大多无强化。第21页,共60页，2024年2月25日，星期天室管膜下瘤第22页,共60页，2024年2月25日，星期天星形胶质细胞瘤（Astroglioma）发病率占中枢NS肿瘤的40～50％据生物学行为分三个亚型：低度恶性、间变性和高度恶性。发病年龄与恶性度密切相关部位：好发于侧脑室前角第23页,共60页，2024年2月25日，星期天星形胶质细胞瘤影像学低度恶性：CT低密度，钙化（15％），

T1WI低信号、T2WI高信号；增强后无或轻度强化。间变型：介于二者之间。高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信号，囊变、坏死多见；增强后不均匀强化。第24页,共60页，2024年2月25日，星期天第25页,共60页，2024年2月25日，星期天胶质母细胞瘤第26页,共60页，2024年2月25日，星期天少突胶质瘤II级第27页,共60页，2024年2月25日，星期天

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

（Subependymalgiantcellastrogytoma,SGA）发病率占结节硬化病人的10～15％发病年龄小于20岁部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔第28页,共60页，2024年2月25日，星期天SGA的病理学

多为结节性硬化伴发的错构瘤恶变所致WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤典型者为双核或多核星形细胞囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。第29页,共60页，2024年2月25日，星期天SGA的影像学平扫，呈低等混合密度，T1WI低等混合信号，T2WI呈不均匀高信号，囊变常见。瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性增强后明显不均匀强化第30页,共60页，2024年2月25日，星期天SGAG第31页,共60页，2024年2月25日，星期天第32页,共60页，2024年2月25日，星期天结节性硬化移行线(箭)第33页,共60页，2024年2月25日，星期天SGAG第34页,共60页，2024年2月25日，星期天

脉络层乳头状瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。年龄好发于10岁之内的儿童，<5岁占50-80％。20％的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌第35页,共60页，2024年2月25日，星期天CPP的发病部位发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区+四脑室占90％儿童好发部位为侧脑室三角区占70；成人好发于四脑室占60%。良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。第36页,共60页，2024年2月25日，星期天CPP的影像学

平扫，CT等或高密度，T1WI等信号；T2WI等或高信号。增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。脑积水常见（梗阻性与非梗阻性）。第37页,共60页，2024年2月25日，星期天脉络丛乳头状瘤第38页,共60页，2024年2月25日，星期天脉络丛乳头状瘤第39页,共60页，2024年2月25日，星期天右侧脑室三角区CPP第40页,共60页，2024年2月25日，星期天右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca第41页,共60页，2024年2月25日，星期天右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌第42页,共60页，2024年2月25日，星期天脑膜瘤（Meningioma）发生于脑室内者占脑膜瘤的1％年龄：好发发病高峰为40～70岁，女/男＝2:1部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区。第43页,共60页，2024年2月25日，星期天脑膜瘤的病理学WHO将其分为：良性（88～94％）非典型（5～7％）恶性（1～2％）恶性者可侵犯脑组织；20～30％的肉眼全切脑膜瘤易复发。第44页,共60页，2024年2月25日，星期天脑膜瘤的影像学

CT等密度，T1WI等信号，T2WI等信号；钙化常见且形式多样，出血较常。增强后明显强化。第45页,共60页，2024年2月25日，星期天侧脑室脑膜瘤。第46页,共60页，2024年2月25日，星期天侧脑室脑膜瘤。第47页,共60页，2024年2月25日，星期天脑膜瘤第48页,共60页，2024年2月25日，星期天

中枢神经细胞瘤（Centralneurocytoma）发病率占颅脑肿瘤的0.5%；为良性神经元肿瘤；年龄：好发于年轻人；部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征。第49页,共60页，2024年2月25日，星期天

中枢神经细胞瘤病理学

肉眼观呈边界清，分叶状肿块，坏死、囊变常见，出血可见。光镜下结构类似于少枝胶质瘤。电镜下证实为神经源细胞的异常分化。第50页,共60页，2024年2月25日，星期天中枢神经细胞瘤的影像学CT稍高密度，T1WI等信号，T2WI等或略高信号；其宽基底附着于侧脑室上壁。增强后不均匀强化。与钙化、囊变坏死和出血有关。第51页,共60页，2024年2月25日，星期天女性23岁进行性头痛2月伴左眼视力下降第52页,共60页，2024年2月25日，星期天中央性神经细胞瘤伴钙化第53页,共60页，2024年2月25日，星期天中央性神经细胞瘤伴出血第54页,共60页，2024年2月25日，星期天中央性神经细胞瘤伴出血第55页,共60页，2024年2月25日，星期天中央性神经细胞瘤显示肿瘤血管