臀肌挛缩综合症

关于臀肌挛缩综合症典型病例门诊病历：患者，男，28岁，主诉：右臀部疼痛伴右髋活动受限4个月。查体：双侧腰肌紧张并压痛、右侧臀部压痛，条索状改变。诊断：右臀肌膜挛缩症治疗：1.推拿+手指点穴Qd×7

2.针灸+电针+红外线Qd×7

3.生理盐水250ml林可霉素针1.2g地塞米松针10mgivgttqd×3第2页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现臀肌挛缩综合症：患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。

尖臀征：患者站立时相对显现患侧臀部尖削的外形。

本病例：右髋关节内收内旋活动受限，无摇摆步态。第3页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现臀肌挛缩综合症：下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。

本病例：下蹲足跟不着地,双膝可并拢，无划圈征第4页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。本病例坐位双腿尚可并拢，交腿试验阳性第5页,共22页，2024年2月25日，星期天臀肌挛缩综合症临床表现骨盆变型

病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。第6页,共22页，2024年2月25日，星期天体征

Ober征阳性

患者侧卧，健肢在下并屈髋屈膝，以减少腰椎前凸。检查者站在患者背后，一手固定骨盆，另一手握患肢踝部，屈膝到90°，然后将髋关节外展后伸，再放松握踝之手，让患肢自然下落。正常时应落在健肢后侧，若落在健肢前方或保持上举外展姿势，即为阳性。

本病例：Ober征阳性第7页,共22页，2024年2月25日，星期天体征交腿试验阳性患者坐位，患侧大腿不能置于健侧大腿之上。（不能跷二郎腿）本病例

交腿试验阳性第8页,共22页，2024年2月25日，星期天体征划圈试验阳性：屈髋接近90度时受限，只有双膝向外摆动，似划一圈后，双腿才能再次并完成下蹲动作。下肢并腿被动屈髋屈膝和伸髋伸膝时，髋部产生弹响或弹跳。双下肢腱反射正常，感觉、肌力正常。本病例：

划圈试验阴性右髋关节弹响阳性右侧大腿前外侧皮肤感觉减退右膝腱反射减弱L3-5右侧椎旁骶棘肌有一5cm×８cm大小肿块，质硬，边界清楚，推之不移，压痛明显，并放射至右大腿前侧，未及小腿、足部第9页,共22页，2024年2月25日，星期天臀肌挛缩综合症辅助检查X线表现多报道为正常。有研究报道CE角增大，颈干角增大，股骨头指数下降。CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。

第10页,共22页，2024年2月25日，星期天治疗以手术治疗为主，可以避免长期挛缩引起的迟发性并发症，如滑囊炎、膝外翻、骨关节炎等的出现。对于肌内注射2周以内发病的患者，为急性臀肌挛缩综合症者，可采用手法按摩、热毛巾外敷，局部涂敷骨友灵等。还可用红外线照射，每日3次，并下肢功能锻炼，一般3周可愈。本病例：腰椎推拿+手指点穴针灸+电针+红外线静滴林可霉素、地塞米松经治疗患者症状加重，腰部及右臀部肿胀明显抗生素应用第11页,共22页，2024年2月25日，星期天手术方式

①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：第12页,共22页，2024年2月25日，星期天臀肌挛缩综合征定义臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。第13页,共22页，2024年2月25日，星期天病因1.注射因素多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。第14页,共22页，2024年2月25日，星期天病因2.免疫因素连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。第15页,共22页，2024年2月25日，星期天病因3.先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3～4月发现臀肌挛缩。4.臀肌筋膜间室综合征后遗症5.臀部感染6.疤痕体质7.遗传因素8.特发性第16页,共22页，2024年2月25日，星期天病理变化肉眼观察外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白，无弹性，为腱样组织。

第17页,共22页，2024年2月25日，星期天病理变化镜检大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

第18页,共22页，2024年2月25日，星期天分类1.根据临床外观不同分为：①肿块型：臀部可及节结状硬块；②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。2.根据涉及的肌肉可分为：①单纯臀大肌挛缩型；②单纯臀中肌挛缩型；③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。

第19页,共22页，2024年2月25日，星期天分度臀肌挛缩临床评分内容既往史：有多次反复的臀肌注射史1分症状：步态异常(八字、摇摆步态1分不能翘二郎腿1分双膝并拢、下蹲受限1分

体征：屈髋受限或屈髋90°双膝分开1分

Ober征阳性1分双膝划圈征或髋部弹响1分骨盆畸形或肢体假性不等长1分

X线片：

髋臼指数减少1分股骨颈干角增大1分根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。第20页,共22页，2024年2月25日，星期天本病例辅助检查腰臀部彩超示：右侧腰部肌肉组织内距体表18mm深度可见一类椭圆形实性占位性病变，大小为72*34mm，内回声不均匀，以中等稍低回声为主，以边界可见，后方回声稍增强，彩色多普勒检查:病灶内未见明显彩色血流信号。双侧臀部肌肉组织可见椭圆形中等稍低占位性病变，其中较大一个位于右侧距体表9mm