腺垂体功能减退症

关于腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症

病因分二大类：原发性:由垂体本身病变引起继发性:由下丘脑病变、鞍区占位或门脉系统障碍引起第2页,共22页，2024年2月25日，星期天原发性

垂体肿瘤：鞍内肿瘤，鞍旁肿瘤。

缺血性坏死：产后大出血、糖尿病、动脉粥样硬化

垂体感染：脑膜炎，脑炎，结核，梅毒，真菌等，

垂体瘤手术、放疗和创伤：破坏下丘脑垂体门脉。

垂体卒中：瘤内出血，瘤体增大压迫正常垂体。

垂体浸润：白血病，血色病，转移癌，肉芽肿等。

其他：空泡蝶鞍，免疫性病变，海绵窦血栓形成。第3页,共22页，2024年2月25日，星期天继发性

垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。

下丘脑及中枢神经疾患：肿瘤侵润:

炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、真菌等。外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗，神经性厌食、营养不良。其他：原因不明、遗传。第4页,共22页，2024年2月25日，星期天

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最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。其原因：妊娠期垂体增生肥大，需氧量增加，同时对缺氧也敏感；如分娩时因前置胎盘，胎盘早剥等原因引起大出血，垂体小动脉痉孪、梗塞或产褥热伴休克，弥漫性血管内凝血（DIC）使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死，萎缩。发生于产后的垂体机能减退症又称------希恩（sheehan）综合症。垂体前叶血液供应的特点，是依靠动静脉系统.

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临床表现

:取决于垂体破坏程度当垂体前叶组织毁坏50%以上时，始出现临床表现，毁坏75%时症状明显，毁坏95%左右时常较严重一般而言，促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现，其次为促甲状腺激素，最后是肾上腺皮质激素垂体激素的累及可以是单一，但多是复合性的第6页,共22页，2024年2月25日，星期天

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临床症状两类：激素缺乏和占位效应希恩（sheehan）综合症：往往可有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现垂体及鞍内肿瘤：除有垂体功能减退外还伴有占位性病变的体症

最常见为头痛

压迫视神经交叉----引起偏盲甚至失明，下丘脑综合症及颅高压症群。

压迫或垂体柄受损，门脉阻断时

PIF（泌乳素抑制因子）

催乳素分泌

溢乳。第7页,共22页，2024年2月25日，星期天

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性腺激素（FSH.LH）和泌乳素（PRL）分泌不足症群女性：产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退，渐见乳房萎缩，腋毛、阴毛脱落、子宫萎缩。男性：胡须少，阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。

促甲状腺激素（TSH）不足症群常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘、智力减退、胖肿、皮肤干、粗、冷、苍白，精神淡漠，反应迟钝，时有精神异常，心动过缓，心电图示低电压，T波变化等。临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。第8页,共22页，2024年2月25日，星期天

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肾上腺皮质激素（ACTH）不足症群常有极度疲乏，厌食，恶心，呕吐，机体免疫力差，故易感染。

脉搏常细弱，血压偏低，

严重病例时有发作性低血糖发作，对胰岛素异常敏感。

由于黑色素细胞刺激素（MSH）分泌减少，患者肤色浅淡，此点与原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。第9页,共22页，2024年2月25日，星期天

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垂体危象及昏迷诱因：各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使用镇静剂、降血糖药物等。

临床分型：

1、高热型：体温高达40℃以上；

2、低温型：体温在20-30℃之间；

3、低血糖型：血糖<2.8mmol/L4、水中毒型：低血钠水中毒。

5、循环衰竭型：

6、混合型：低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。第10页,共22页，2024年2月25日，星期天

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实验室检查1.靶腺激素测定性激素测定：放射免疫发测定：

女性：雌二醇（E2）、孕酮（P）

男性：睾酮（T）

要注意性激素常有周期性波动，根据不同周期，结合阴道涂片、精液综合分析。甲状腺激素测定:血清甲状腺素（TT4或FT4）

；三碘甲腺原氨酸（TT3或FT3）或正常

TSH降低或正常

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肾上腺皮质激素测定：

24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH，17-Ks)

、尿皮质醇（F）

、血皮质醇（F）

。但节律正常。2.腺垂体激素测定

典型患者GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血浆水平低于正常，因垂体促激素多呈脉冲式分泌，宜作多次测定。做兴奋试验

了解垂体储备功能

鉴别垂体功能减退系原发性或继发性。第12页,共22页，2024年2月25日，星期天

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TRH兴奋试验：了解垂体TSH、PRL的储备功能LRH兴奋试验：了解垂体LH、FSH的储备功能ACTH兴奋试验：滴注ACTH后皮质醇不升高者为肾上腺皮质本身所致，延迟上升者为垂体ACTH储备功能不足。对鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。第13页,共22页，2024年2月25日，星期天

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鉴别诊断1.原发性靶腺功能减退，病史、体征有差异，血中TSH或FSH、LH或ACTH应升高。2.多腺体自身免疫病（Schmidt综合症）、甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病可发生同一患者身上，除临床表现外，其TSH、ACTH水平也是增高的，多见于Ⅰ型糖尿病，血中ICA、GAD抗体为阳性。3.神经性厌食：多见于青年女性，常有精神刺激史或有节食减肥欲望，常伴有精神症状，日久可呈恶液质，性功能低下，常闭经、低T3综合症，低血糖等，但阴毛如常人。第14页,共22页，2024年2月25日，星期天

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预防及治疗治疗原则----靶腺激素替代治疗1.一般治疗：应给以高蛋白质、维生素及高热量饮食，尽量防治感染，避免过度劳累及精神刺激，在未用激素替代治疗前，慎用镇静剂，以免诱发危象。如严重贫血者可输血2.激素替代治疗：因人而异，个体化，大多数终身替代.第15页,共22页，2024年2月25日，星期天

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肾上腺皮质激素：

最为重要，应首先给予，以免诱发肾上腺危象；氢化可的松最好，无须经肝脏转化后见效。可的松12.5—37.5mg/日，强的松7.5mg/日，氢化考的松30mg/日早上8时服全日量2/3。下午2时服全日量1/3为宜，以符合生理情况下皮质激素的昼夜节律。如病人出现失眠欣快感等精神症状，提示药物过量，可酌情调整。如遇感染等应急情况可增大剂量。第16页,共22页，2024年2月25日，星期天

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如遇顽固性低血压时，可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧皮质酮DOCA）以升高血压，但过量可引起水肿。甲状腺激素：

小剂量10-20mg/d起步，以免诱发肾上腺皮质危象发生。年龄大有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。每1-2周渐增量至约40-60-180mg/d,可用左旋甲状腺素（LT4）25-50ug/d渐增至100-200ug/d。根据临床症状及心率、T3、T4、TSH水平来调节剂量，以免过量或量不足。第17页,共22页，2024年2月25日，星期天

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性激素：女性：（育龄期）可用人工周期疗法；已烯雌酚0.5-1.0mg每日一次，共20-25天，黄体酮10mg，第16天并用，共5天，维持月经周期性。男性：丙酸睾丸酮25mg-50mg,，每周1-2次，甲基睾酮、安雄每日口服，改善性功能及体力。

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3.垂体危象的处理低血糖：50%GS40-60ml静推，继以10%GS维持，直到正常。水中毒：每日给以氢化可的松200-300mg静滴。低体温：将病人放入24-35℃温水中渐加热，水温至38-39℃，当病员体温回升至35℃以上时，擦干保温，并用甲状腺片小剂量开始。高温：降温治疗。休克：抗休克治疗、扩容、血管活性药物应用等。诱因治疗：如抗感染、停用镇静剂、麻醉剂、降血糖药等。第19页,共22页，2024年2月25日，星期天

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治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生，最后补充性激素治疗。

累及腺体的顺序：性腺→甲状腺→肾上腺；治疗的顺序：肾上腺→甲状腺→性腺。4.预防积极防治产后大出血、产褥热、合理的垂体瘤手术及放疗等可防止本病的发生。

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