不明原因发热病例分享与对策

不明原因发热病例分享与对策不明原因发热病例分享与对策不明原因发热病例分享与对策不明原因发热病例分享与对策不明原因发热病例分享与对策不明原因发热的定义正常体温范围平均体温37.0℃，波动范围36.2～37.3℃，早晨6点最低，午后4～6点最高。小儿正常肛温为36.5-37.5℃,舌下温度比肛温低0.3-0.5℃,腋下温度为36-37℃。发热舌下温度高于37.5℃，肛温高于37.8℃，腋下温度超过37.4℃或一日体温变动超过1.2℃2发热的定义正常体温范围2的定义发热是临床许多类疾病的共同表现发热的目的：增加炎性反应、抑制细菌生长、创造一个不利于感染或其他疾病发生的病理生理环境。不明原因长期发热（）发热持续2-3周以上，体温≥38.5℃，经详细询问病史、体检和常规实验室检查仍未明确诊断者。3的定义发热是临床许多类疾病的共同表现不明原因长期发热（）3产热器官安静时：骨骼肌、肝脏运动或有疾病伴发热时：骨骼肌为主散热器官直接导致发热甲亢、剧烈运动、惊厥、癫痫持续状态等主要是皮肤（对流、辐射、传导、蒸发）广泛的皮肤病变、心力衰竭等发热的机理4产热器官安静时：骨骼肌、肝脏运动或有疾病伴发热时：骨骼肌为热型稽留热体温在39~40℃以上水平持续数日或数周，24h波动范围不超过1℃。见于伤寒、大叶性肺炎。5热型稽留热体温在39~40℃以上水平持续数日或数周热型弛张热体温在39℃以上，波动幅度大，24h体温差可达2℃以上，但都高于正常水平。见于败血症、风湿热、严重化脓性感染。6热型弛张热体温在39℃以上，波动幅度大，24h体热型间歇热高热期及无热期(间歇期)交替出现，无热期可持续数日，如此反复。见于疟疾、急性肾盂肾炎等7热型间歇热高热期及无热期(间歇期)交替出现，无热期热型回归热体温急骤上升达39℃以上，持续数日后又骤降至正常水平，数日后又出现高热，如此现律地交替出现。见于回归热、霍奇金病等。8热型回归热体温急骤上升达39℃以上，持续数日后又骤热型波状热体温逐渐升高达39℃以上，持续数日后又逐渐降至正常水平，数日后又逐渐上升，如此反复多次。见于布氏杆菌病。9热型波状热体温逐渐升高达39℃以上，持续数日后又逐热型不规则热发热无一定规律。见于结核病、风湿热、肺炎等。10热型不规则热发热无一定规律。见于结核病、风湿热、肺注意！！！大多数病例发热的高低、热型和间歇时间及诊断无关动态观察热型的变化可能对诊断更有帮助体温单和医嘱记录单中往往隐藏着重要的诊断线索勿滥用退热药11注意！！！大多数病例发热的高低、热型和间歇时间及诊断无关11常见的病因感染性疾病非感染性疾病自身免疫性疾病血液系统疾病及恶性肿瘤少见疾病病因仍不明确的疾病12常见的病因感染性疾病12发热性质病因常见疾病感染性发热各种病原体（细菌、病毒支原体、衣原体、螺旋体、寄生虫等）急性、慢性全身或局灶感染非感染性发热血液病淋巴瘤、恶组、噬血细胞综合征、白血病等肿瘤肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等变态反应及结缔组织病风湿热、药物热、、病等理化损伤大的手术、烧伤等神经源性脑出血、脑干伤、植物神经功能紊乱等其他甲亢、内脏血管梗塞、组织坏死、痛风常见引起发热的疾病总体分类13发热性质病因常见疾病感染性各种病原体（细菌、病毒支原体急诊断程序及思路病史的采集详尽的体格检查发热及热型的判断停用不必要的药物基本的辅助检查有目的的补充检查病情的进一步观察FUO病因感染肿瘤性疾病结缔组织病最终诊断不明者>80%5～10%14诊断程序及思路病史的采集FUO感染>80%原因不明发热的诊断步骤热程大于2－3周，期间有数次体温大于38.5℃不能归属于发热不明发热口温、肛温同时测定，证实体温是升高的，同时尿伪装热液温度也升高是重复详细询问病史及体格检查作相应诊断试验的追踪检查全血常规、血沉、尿液检查及细菌培养、胸部X线检查、血清生化检查、冷凝素球蛋白、蛋白电泳、免疫球蛋白、类风湿因子抗抗体，细作相应诊断试验的追踪检查胞、大便隐血3次、大便寄生虫虫卵3次，血培养3次患者情况是否恶化随访、重复理学检查、追踪异常发现是无异常理学检查发现无异常不是不是有异常发现一项或多项异常无是15原因不明发热的诊断步骤热程大于2－3周镓扫描、腹部追踪相应的发现肝、骨髓活组织检查或需氧厌氧培养、真菌培养作相应检查好像初次接触病人一样重复病史及理学检查，复习追踪所有的实验室资料病情加重病人情况稳定在可治疗的疾病中最相似的一种作治疗试验：血培养作为诊随访阴性心内膜炎、血管炎，结核病阳性阳性阳性发现阴性阴性阴性阴性陈灏珠主编.实用内科学.第11版.北京：人民卫生出版社，2003原因不明发热的诊断步骤16镓扫描、腹部常见病因分析举例17常见病因分析举例17病例16月男童，急性起病，病程14天发热，偶有烦躁，无其它明显伴随症状查体：神志清，精神反应可，咽红，心、肺、腹及神经系统查体未见明显异常血常规：18.2×109，N70%，56病初口服感冒药物治疗效果不佳，予抗生素治疗后有所好转18病例16月男童，急性起病，病程14天18初步诊断感染性疾病细菌感染

感染灶？？19初步诊断感染性疾病19进一步的检查复查血常规胸片未见明显异常尿、便常规未见异常血生化大致正常血沉增快诊断仍未能明确20进一步的检查复查血常规诊断仍未能明确20病情的观察及病史的追问患儿当日夜间睡眠安稳，但喜欢双腿屈曲，蜷缩状态追问患儿母亲，患儿患病期间经常睡眠时出现上述表现腹部病变？？？21病情的观察及病史的追问患儿当日夜间睡眠安稳，但喜欢双腿屈曲，针对性检查及治疗急查腹部B超：阑尾炎，伴阑尾周围脓肿治疗：予三代头孢类抗生素，保守治疗，患儿体温逐渐好转22针对性检查及治疗急查腹部B超：22本例分析病史的详尽采集及病情观察的重要性小婴儿发热中，在常规检查未发现明确感染灶的时候要想到有可能存在深部的感染灶小婴儿腹部病变体征常不典型同样类似的病例尚需注意腹部的查体23本例分析病史的详尽采集及病情观察的重要性23病例21岁3月，男童急性起病，病史2周主要表现：发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹查体：充血性皮疹，直径约1.5大小的淋巴结，眼睑水肿，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，未见分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力，律齐，腹膨隆，触软，肝肋下3.5，质韧，脾肋下及边，余（-）24病例21岁3月，男童24辅助检查：血常规：20×109，82.6%，13.5×109，异淋21%小于8肝功：580，654：2.18，9.06，3.6T亚：431.9%，839.9%，480.725辅助检查：血常规：20×109，82.6%，13.5×继续完善检查骨髓：可见异淋35%，余尚可抗体四项：（+）、（+），（-），(+)腹部超声：肝脏肿大，胆囊壁水肿，盆腔积液，淋巴结1.9肺：肺炎，胸腔积液（胸水四项均阳性）心脏超声：少量心包积液26继续完善检查骨髓：可见异淋35%，余尚可26诊断:传染性单核细胞增多症27诊断:传染性单核细胞增多症27治疗&反应治疗更昔洛韦抗病毒积极的对症处理疗效体温始终控制不满意症状未见好转28治疗&反应治疗28进一步完善检查血常规：10.23×1094.6×109，淋巴为主，异淋1-8%，87-32，血小板50-8×109凝血功能：1.97—0.75（2-4)，12.3—19.4秒(11-15)，27.1—84.1秒(28-45)肝功进行性升高，729-1030，1528-3831血清铁蛋白明显升高7018(28-397)甘油三酯及胆固醇明显升高白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，进行升高29进一步完善检查血常规：10.23×1094.6×109，淋诊断？？相关的淋巴细胞增生性噬血综合征？小年龄儿、重症感染、继发噬血？？？30诊断？？30最终结果免疫缺陷基因的检查：

2D1A基因缺陷

31最终结果免疫缺陷基因的检查：31病例310岁女孩，病史20天间断发热20天伴双膝关节疼痛.查体：精神好，浅表淋巴结无肿大；心肺（-）；肝脾轻度肿大；双髋关节及膝关节肿胀及活动受限，但无明显红肿；多汗膝关节超声：关节肿胀伴积液血常规：白细胞4.2×109，中性粒细胞轻度增高，血小板正常；：20；80.32病例310岁女孩，病史20天32外院诊断“类风湿性关节炎”，予布洛芬治疗后仍有发热追问病史：有牛羊接触史有关节受累观察热型波状热33外院诊断“类风湿性关节炎”，予布洛芬治疗后仍有发热33诊断布氏杆菌感染？完善检查：血培养：布鲁氏菌属琥红试验：布氏杆菌抗体阳性嗜异凝集试验：阳性确诊！！应用多西环素联合利福平治疗后很快恢复34诊断布氏杆菌感染？34病例44岁8月，男童主因“间断发热4月”入院，病中有踝关节的受累，先后当地医院就诊诊断为“”抗感染治疗效果不佳辅助检查：炎性指标未见明显升高35病例44岁8月，男童35追问病史、完善检查患儿病程中存在间断头晕、头痛，但未得到重视入院后常规眼底检查发现视乳头水肿，再次仔细查体巴氏征可疑完善脑脊液检查提示颅内感染隐球菌抗原阳性脑脊液墨汁染色阳性最终诊断：新型隐球菌脑膜炎36追问病史、完善检查患儿病程中存在间断头晕、头痛，但未得到重视分析热型对于诊断的帮助特殊病原认识的重要性部分疾病确诊仍需时间，需严密观察病情变化，并作出相应的干预哪怕最轻微的症状仍有可能是诊断的线索37分析热型对于诊断的帮助37病例511岁，女孩主要表现为发热14天，病中伴有膝关节的疼痛查体：神志清，反应好，颈部淋巴结轻度肿大，肝脾不大，关节未见异常血常规：15×109，N75%，L18.3%，118，396×109：3538病例511岁，女孩38治疗经过仍有持续发热，为弛张热有及发热相关的皮疹炎性指标的升高先后共抗感染治疗4周，效果不佳始终未发现明确的感染病灶以及明确的病原39治疗经过仍有持续发热，为弛张热39感染性疾病?患儿在经过抗感染治疗后病情有一过性的好转，体温热峰有所下降，但始终未降至正常患儿治疗过程中再次出现波动，体温持续高热，并伴有皮疹，三系下降感染能解释吗？???40感染性疾病????40骨髓象无异常非感染性疾病??病程中持续发热，关节疼痛并伴有皮疹，皮疹同发热相关反复查血常规三系均下降（轻度下降）?调整治疗：激素治疗及对症后好转最终诊断：可能性大按治疗，随诊2月，病情平稳41骨髓象无异常非感染性疾病??41病例6患儿，男，10岁，“发热1月余，乏力”营养状态一般，轻度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾轻度肿大血常规：白细胞4.5×109，分类无异常，血红蛋白10；肝功能：200；胸片：未见异常；42病例6患儿，男，10岁，“发热1月余，乏力”42完善相关检查诊断？？骨髓穿刺未见异常；血培养未见异常；病原：、抗体检测均阴性入院以保肝治疗为主体温波动38-39℃复查肝功能升至40043完善相关检查诊断？？43再次询问病史：家长提及患儿近半年曾多次感冒；立即查体液免疫及细胞免疫系列正常；4+及细胞明显降低提示患儿细胞免疫出了问题原发性继发性细胞免疫缺陷病？追问病史，进一步完善检查？44再次询问病史：家长提及患儿近半年曾多次感冒；追问病史，进一步继续询问病史：6个月时患化脓性脑膜炎（当时有输血史）此外，直至半年前患儿身体一直健康可排除原发免疫缺陷性疾病进一步检查：抗体阳性最终诊断：获得性免疫缺陷综合征（）45继续询问病史：45体会对待诊断不明病例，除注意患儿症状、体征外，询问病史一定要耐心、细致，不能放过蛛丝马迹一个不起眼的迹象对诊断可能有极大帮助，如忽略而过，就可能导致误诊、漏诊；对实验室检查的一场项目要足够重视，查找异常的原因46体会对待诊断不明病例，除注意患儿症状、体征外，询问病史一定要病例7患儿女，9岁，“发热40余天”高热40余天。体温波动于37-40℃，不规则，外院查体时发现颈部及腋窝淋巴结肿大，曾予头孢曲松等抗生素治疗，体温无明显下降，并出现呼吸困难。胸部X线片和心脏彩超检查提示胸腔和心包积液，胸部提示右下肺团块样实变，心包积液穿刺，引流血性液体约200，涂片提示未找到可疑肿瘤细胞，颈部淋巴结活检，病理提示淋巴细胞反应性增生。当地医院怀疑淋巴瘤或结核病。47病例7患儿女，9岁，“发热40余天”47查体及治疗查体：精神可，贫血貌，身高、体重相当于6岁女童，查体见双侧颈部、腋窝可触及数枚肿大淋巴结，有黄豆至蚕豆大小，无压痛、无粘连，躯干及上肢散在疣状皮疹，双肺呼吸音对称，未闻及干湿性罗音；心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹不胀，肝脏肋下6，质硬，脾脏肋下4质硬，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患儿入院后病情迅速恶化，体温居高不下，应用第三代头孢或四代头孢均出现寒战和全身皮肤潮红，并出现巩膜和面部黄染，2天后波及全身。48查体及治疗查体：精神可，贫血貌，身高、体重相当于6岁女童，查实验室检查429155180.6，直胆47.5，血清胆汁酸255，579，a羟丁酸脱氢酶207，94，506，甘油三酯2；凝血酶原时间25.2s，部分活化凝血酶时间54s，纤维蛋白原含量1.6贫血加重，血红蛋白由入院时86g降至45，血小板由入院时140降至20×109予成分输血后再出现贫血和血小板下降，因此，共成分输血3次49实验室检查429155180.6，直胆47.5，血清血液科会诊：根据患儿长期发热，淋巴细胞减少，肝损严重，纤维蛋白原下降，甘油三酯升高，考虑“嗜血细胞综合征”，可能及淋巴瘤有关治疗：甲强龙2×7d，第二天黄疸好转，第4天消失，肝功能基本恢复正常，第7天复查胸片和心脏彩超提示胸腔、心包积液及右下肺团块实变消失。50血液科会诊：根据患儿长期发热，淋巴细胞减少，肝损严重，纤维蛋诊断？？根据入院后异常表现及激素治疗反应可除外结核病变。淋巴瘤？？院外及入院后均考虑此病再次行淋巴结及皮疹活检：淋巴细胞反应性增生不支持！！51诊断？？根据入院后异常表现及激素治疗反应可除外结核病变。51疑点：患儿为何这样瘦小？如果是淋巴瘤合并嗜血细胞活化综合症，未用化疗药物为何对甲强龙反应这么好，黄疸迅速消失嗜血引起的血小板下降和贫血为何2次检查网织红分别8%、12%，均升高？为何骨髓穿刺未找到嗜血细胞？患儿抗生素应用出现皮肤潮红和寒战，是否过敏反应？患儿来自青海，是否有不熟悉的地方病？52疑点：患儿为何这样瘦小？52继续追问病史：患儿自3岁开始，反复发热，每次持续2~6个月，同时伴颈部淋巴结肿大，多次住院，每次均发现肝脾肿大，每次治疗后间隔3~4个月再次发热。自5岁