非霍奇金淋巴瘤的病理

关于非霍奇金淋巴瘤的病理特点1约占所有淋巴样肿瘤的90％2约1／3发生于淋巴结外器官或组织3组织学分类复杂，临床表现多样。4淋巴瘤与淋巴细胞白血病系同一疾病谱系第2页,共50页，2024年2月25日，星期天基本病变：1淋巴结结构不同程度破坏2相对单一形态的淋巴样瘤细胞呈弥散或结节状增生和浸润3瘤细胞浸润淋巴结或结外软组织。第3页,共50页，2024年2月25日，星期天一些特殊含义1、组织结构

弥漫

DiffuseD;结节型

follicularF2、细胞大小

大细胞largecell；小细胞smallcell；

母细胞blast3、免疫表型T、B、NK、NK／T4、部位相关性蕈样霉菌病鼻NK／T细胞淋巴瘤肠道T细胞淋巴瘤

第4页,共50页，2024年2月25日，星期天B细胞淋巴瘤第5页,共50页，2024年2月25日，星期天慢性淋巴细胞性白血病/小细胞淋巴瘤CLL/SLL

成熟B细胞来源的惰性肿瘤。病理特点：成熟的小淋巴细胞的弥漫性浸润，部分散在“母细胞”。第6页,共50页，2024年2月25日，星期天免疫学和细胞遗传学：CD20、CD5，CD23、CD43，12染色体三体畸形、13q缺失。临床：多见于50岁以上老人，男：女=2：1中位生存期6年，进展缓慢第7页,共50页，2024年2月25日，星期天弥漫性大B细胞淋巴瘤DLBCL：包括中心母C、B免疫母C、间变性大BC性，富于TC/组织细胞的BC、浆母C，占20%，以老年男性多见病理特点：相对单一形态的大细胞弥漫浸润。免疫表型和细胞遗传学：CD79a、CD20、bc1-2重排20-30％，bcl-6重排30％、临床：进展迅速，短期内死亡。第8页,共50页，2024年2月25日，星期天第9页,共50页，2024年2月25日，星期天第10页,共50页，2024年2月25日，星期天弥漫性大B细胞淋巴瘤IBCBCD79CD20B-ana第11页,共50页，2024年2月25日，星期天滤泡性淋巴瘤FL

来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占10%，40岁以上。①病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状②免疫表现的细胞遗传学：CD79a、CD20、CD10、bC1-2、t（14、18）③临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预后好，5年生存率>70%第12页,共50页，2024年2月25日，星期天滤泡型淋巴瘤CD20CD3CD10BCL-2t(14;18)第13页,共50页，2024年2月25日，星期天第14页,共50页，2024年2月25日，星期天良性和恶性滤泡的鉴别要点良性增生性滤泡瘤性增生性滤泡混合：中心/中心细胞、巨筮细胞、小T细胞较单一的细胞组成滤泡主要在皮质区皮质和髓质均有大量的滤泡滤泡大小不等滤泡大小较一致套区分界清楚套区变薄或不清楚滤泡各区带清晰滤泡各区带不清晰有吞噬碎片的巨筮细胞吞噬细胞消失或少见增殖率高（>50），Ki-67增殖率低，Ki-67Bcl-2-Bcl-2+滤泡内细胞CD10+滤泡间区也有细胞CD10+Ig轻链（lambda、kappa）呈多克隆克隆性Ig轻链（lambda、kappa）IgH和Bcl-2基因重排呈多克隆克隆性IgH和Bcl-2基因重排第15页,共50页，2024年2月25日，星期天良性滤泡瘤性滤泡第16页,共50页，2024年2月25日，星期天滤泡增生：bcl-2—第17页,共50页，2024年2月25日，星期天bcl-2

反应性增生（-）滤泡性淋巴瘤（+）确定良恶性第18页,共50页，2024年2月25日，星期天套细胞淋巴瘤MCL占3-10％，老年人多见淋巴结结构破坏，大小一致的中心样细胞，形成宽广的外套，少数母细胞化免疫表型及遗传特征：CD20+，CD5+，CD10-，CyclinD1+（特征性），t（11；14）临床呈惰性经过，但发病多为晚期，预后最差第19页,共50页，2024年2月25日，星期天第20页,共50页，2024年2月25日，星期天第21页,共50页，2024年2月25日，星期天MantleCellLymphomaReciprocaltranslocationt(11;14)(q13;q32)HumanIgGheavychaingeneprobe(greensignal)HumancyclinD1probe(redsignal)第22页,共50页，2024年2月25日，星期天第23页,共50页，2024年2月25日，星期天黏膜相关型B细胞淋巴瘤（MALT）

好发胃肠道（50％）、肺、甲状腺等肿瘤细胞有小中心细胞样细胞、单核细胞样B细胞等。肿瘤细胞浸润在⑴淋巴滤泡边缘区，可侵入淋巴滤泡⑵粘膜上皮－淋巴上皮病变免疫表型surfaceIg +CD19,20,22,79a +CD5,10,23 -

基因特征t(11;18)trisomy3第24页,共50页，2024年2月25日，星期天MALT更新观念1、为惰性，低度恶性2、有大量的转化淋巴细胞应诊断为DLBCL3、治疗－化疗第25页,共50页，2024年2月25日，星期天第26页,共50页，2024年2月25日，星期天第27页,共50页，2024年2月25日，星期天第28页,共50页，2024年2月25日，星期天黏膜相关型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）trisomy3Helicobacterpylori第29页,共50页，2024年2月25日，星期天浆细胞瘤Plasmacytoma可表现为孤立性肿块，也可发展为多发性骨髓瘤，前者年龄轻，部位广泛由成熟、不成熟及间变的浆细胞组成，间变浆细胞核内可见Dutcher小体，另出血明显-血湖限制性轻链表达，PC+、CD79a+第30页,共50页，2024年2月25日，星期天第31页,共50页，2024年2月25日，星期天第32页,共50页，2024年2月25日，星期天T细胞淋巴瘤第33页,共50页，2024年2月25日，星期天外周T细胞淋巴瘤（非特指）来源成熟的或胸腺后T细胞，最多见淋巴结结构破坏，瘤细胞为大小不等的多形性细胞，主要侵犯副皮质区，常有血管增生，常伴非肿瘤性细胞

反应表达CD45RO、CD3、CD5

临床：成人、全身淋巴结肿大、嗜酸C增多，多发热、皮疹、体重下降、进展迅速，高度侵袭性。第34页,共50页，2024年2月25日，星期天多形周围T细胞性淋巴瘤（低倍）大、中、小细胞混杂，，大细胞胞浆淡染，核明显扭曲。细胞核核膜薄，染色质细粉尘状。第35页,共50页，2024年2月25日，星期天

多形T细胞性淋巴瘤(高倍)

多形细胞性淋巴瘤，核形多种多样，呈脑回形、拳形、蚕形等，大小也有不同，但细胞均较小。第36页,共50页，2024年2月25日，星期天蕈样霉菌病

（MycosisFungoides，MF）原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤病变分3期1）红斑期2）斑块期：出现蕈样霉菌病细胞，组成Pautrier脓肿3）肿瘤期：真皮及皮下受累。第37页,共50页，2024年2月25日，星期天第38页,共50页，2024年2月25日，星期天第39页,共50页，2024年2月25日，星期天第40页,共50页，2024年2月25日，星期天结外NK/T细胞淋巴瘤

好发鼻腔，我国常见，占20%，EB病毒相关。病理：凝固性坏死，多种炎细胞浸润背景上，肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布。免疫表型：CD3+，CD45RO+，CD56+第41页,共50页，2024年2月25日，星期天

鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），主要发生于结外，鼻腔是最常见的原发部位，以形态多样为其主要病理特征，临床表现以坏死性病变为主，具有病程进展快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点，通常和EB病毒感染有关。鼻型NK/T细胞淋巴瘤第42页,共50页，2024年2月25日，星期天

鼻型NK/T细胞淋巴瘤最常发生于鼻腔，但也可发生于其它部位，如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道，以皮肤来源最常见。但骨髓侵犯并不常见，有学者研究40例NK/T细胞淋巴瘤仅发现有3例存在骨髓侵犯（7.5%）。鼻型NK/T细胞淋巴瘤第43页,共50页，2024年2月25日，星期天第44页,共50页，2024年2月25日，星期天第45页,共50页，2024年2月25日，星期天第46页,共50页，2024年2月25日，星期