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文档简介

Madelung's病又称多发性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪瘤病，，是一种罕见的脂肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病。本病最早在1846年由BCBrodie首次报道，1888年，OWMadelung报道了33例患者，因此该病也称为Madelung's病。2马德龙病基础知识本病地中海地区发病率较高，意大利男性的发病率为1／25000，多发生于30～60岁的男性，60％～90％有长期酗酒史，男女发病率比例高达15：1—30：13马德龙病基础知识病因及发病机制饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大量酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障碍，脂肪异常沉积，导致发病。基因异常：部分病例有家族聚集现象，家族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。4马德龙病基础知识临床表现弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢沉积于颈项部(83．3％)、背部(55％)、胸腹部(35％)、上肢(54．1％)、下肢(28％）。影响美观和头颈部活动。压迫呼吸道及消化道，影响呼吸及吞咽。其他：OSAHS，肝功能障碍，可伴有代谢紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血症等)、周围及中枢神经系统受累。5马德龙病基础知识诊断1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。积6马德龙病基础知识2.影像学表现CT7马德龙病基础知识MRIT28马德龙病基础知识超声：颈部及躯干皮下脂肪层及肌间可见多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均匀，散在细线样回声，无明确血流信号。其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标。9马德龙病基础知识鉴别诊断脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜。脂肪肉瘤：超声表现呈混合回声，明确鉴别需依赖病理诊断。甲状腺肿大：可见腺体样结构，腺体回声增粗增强，或腺体内有团块状回声。神经鞘瘤超声可见肿块边界清楚，内可见血流信号。Ｃｕｓｈｉｎｇ病和肥胖症：根据身体的脂肪分布及实验室游离皮质醇化验可鉴别10马德龙病基础知识脂肪瘤：边界清楚、包膜完整11马德龙病基础知识治疗1.手术治疗：类似改良的颈清扫术12马德龙病基础知识2.脂肪抽吸治疗优点：无切口、术中出血少。缺点：手术时间长、术后渗血渗液时间长、

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