糖原的合成与分解

生物化学南阳医学高等专科学校雷呈

糖原的合成与分解

是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平糖原(glycogen)糖原储存的主要器官及其生理意义1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.

约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义一、糖原的合成代谢（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）（三）糖原合成途径1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖2Pi+能量1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷键式结合*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

（四）糖原分枝的形成

分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？蛋白-酪氨酸糖基转移酶糖原合酶糖原合酶分枝酶糖原合酶糖原颗粒

二、糖原的分解代谢*定义*亚细胞定位：胞浆

*肝糖元的分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶1.糖原的磷酸解糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。脱枝酶

(debranchingenzyme)2.脱枝酶的作用①转移葡萄糖残基②水解

-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性目录1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶3.

1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡萄糖*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。⑵G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）

葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）小结⑴反应部位：胞浆3.糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n

三、糖原积累症糖原累积症(glycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺