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文档简介

肾小球肾炎肾内科单薇副主任医师山01

………

概念02

………

……

发病机制03

……

临床与病理分型04

……………

临床特点和治疗05

……………0

诊断思路目

录肾小球肾炎是指原发于肾小球的一组疾病。临床特

点是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表

现,是我国慢性肾衰竭的主要原因。按照病因可分

为原发性,继发性和遗传性三大类。第一部分概念第二部分发病机制免疫炎症损伤

非免疫机制免疫炎症损伤循环免疫复合物沉积

原位免疫复合物沉积非免疫机制大量蛋白尿

高脂血症高血压免疫炎症损伤炎症细胞

炎症介质免疫炎症损伤细胞免疫功能失调发病机制□临床与病理分型临床分型

病理分类第三部分急性肾炎(综合征)急进性肾炎(综合征)慢性肾炎(综合征)隐匿性肾炎肾病综合征肾小球肾炎临床分型读弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎

膜增生性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎

硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎,……肾小球病理分型轻微肾小球病变局灶节段性病变病理

临床特点和治疗第四部分一般治疗(休息,低盐低蛋白,

限水)治疗感染灶对症治疗(利尿,降压,控制心

衰,治疗急性胃衰)毛细血管内增生肾小球

胃炎,电镜上皮下电子

致密物呈驼峰状沉积,

免疫荧光基底膜上可见

颗粒状或高低起伏的IgG和C3沉积骆驼是个急脾气急性起病,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及氮质血症为主要表现,多发生在链球菌感染1-3周后,伴C3下降,1-

2月好转,抗O

升高,CIC阳性及补体降低心力衰竭高血压脑病

急性肾衰竭急性肾炎4

疗1

断7

理(

发毛细血管外肾小球胃炎,

光镜50%以上的新月体,

电镜毛细血管袢被挤压,

基底膜卷曲,有的断裂,

并有纤维素性血栓和系

膜基质增生,肾小管上

皮细胞可见变性萎缩,怀死,肾间质白细用

,水肿及纤维化一出就行进根据免疫病理分3型I型抗肾小球基底膜抗体型(抗基底膜抗体沿肾小球基底膜线样沉积)

Ⅱ型免疫复合物型(IgG和C3在系膜区或

沿毛细血管壁呈颗粒状作免疫复合物型

情中ANCA

阳性)急性起病,以蛋白尿、

高血压、水肿为主要表

现,突出表现为严重的

血尿及进行性胃衰竭,

胃脏体积增大,肾活检

一半的肾小球有大新月

体,又叫新月体胃炎激素与免疫抑制剂血浆置换四联疗法肾脏替代急进性肾炎4

治疗1诊

断(

分型病理急进性肾炎I

型:新月体+抗GBMⅡ型:新月体+细胞增生+IgⅢ型:新月体+小血管坏死+ANCA急性胃炎迁延1年以上,

可能转为慢性,临床表现为水肿、高血压及不

同程度的胃功能损害,

尿检提示蛋白尿、血尿、

管型尿等,排除全身性疾病胃损害。一般治疗(休息,低盐

优质低蛋白)控制血压对症(抗凝抗血小板,降脂,激素免疫抑制剂)早期各种原发性肾小球

疾病的病理变化最终肾小球硬化、肾小

管萎缩、肾间质纤维化

成为硬化性肾小球胃炎慢性肾炎1

断4

疗(并

发病理感染

心衰微小病变型胃病系膜增生性胃炎系膜增生3毫克膜性胃病膜性肾病钉突

成膜增生性胃炎系膜插入基膜厚,双轨就是膜增段性肾小球硬化一般治疗(休息,低盐

优质低蛋白)对症(退肿,降压,降

脂,抗凝抗血小板,降

)激素免疫抑制剂中药多种骨小球疾病引起的

一组症状和体征大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症其中前两条必备肾病综合征感染血栓、栓塞

急性肾衰竭1诊

断4

疗7

病理(

发肾小球过滤膜从内到外有三层结构:内层为内皮细胞层(厚约40nm)

为附着在肾小球基底膜内的扁平细胞,上有无数小孔,小孔有一层极薄的隔膜;中层为肾小球基膜(厚约240-370nm)分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松

层,为控制滤过分子大小的主要部分,是

机械屏障的主要部分;外层为上皮细胞层(厚约40nm)

又称足细胞,其间有许多狭小间隙,血液经滤膜过滤后,滤液入肾小球囊。内皮细胞有抗凝抗血栓,合成基底膜及血管活性物质的作用。基底膜带负电荷,维持正常结构,固定邻近细胞及构成滤过屏

障起重要作用。足细胞防止中大分子量蛋

白质漏出。系膜细胞和基质起支撑肾小球毛细血管丛,调节肾小球滤过率,修补基底膜,清除异物代谢产物的作用。上皮细胞红细胞细胞proximaltubuleMacula

densaNormal

Human

Glomerulusmesangial

cell毛细血管—内皮细胞一系膜基质endothefal

cet.podoeyte肾小球结构*

TAssCCHOST

-*a地镇W

Wcer

Cao

PaoTugne肾穿刺L0G0TT脏班肾脏病理巧记骆驼是个急脾气,月亮一出就行进。系膜增生3毫克,膜性肾病钉突成。系膜插入基膜间,双轨就是膜增生。既然双轨就分型,只有C3是2型。注解:骆驼是个急脾气,月亮一出就行进。急性弥漫性肾小球肾炎——驼峰状沉积物快速进行性肾小球肾炎——新月体系膜增生3毫克,膜性肾病钉突成。3毫克=3mg,

就是:系膜增生性肾小球肾炎沉积物是C3,IgM,lgG.

膜性肾病有钉突形成。系膜插入基膜厚,双轨就是膜增生。系膜增生,插入,基膜增厚双轨征

诊断:膜增生性肾小球肾炎既然双轨就分型,只有C3是2型。膜增生性肾小球肾炎分2型006

微小病变性肾小球病,上皮细胞足突

广泛融合

失(电镜,X5000)微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎5系膜增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎轻度系膜增生性肾小球肾炎

(PASM×400)膜性肾病—1

.上皮细胞——2.基底膜—6基膜样物质形成

5.

系膜插入—3.内皮细胞4.

系膜增生膜增生型肾小球肾炎

(PASM×400)系膜重度增生,广泛插入,

GBM

增厚及双轨形成膜增生性肾小球肾炎Figure

18.3

Focalsegmentalglomerulosclerosis

notEisevieritemsandderived

items@2007

by

Mosby.Inc.,anaffilif局灶otherwisespecified.

Alow-powerviewshowsfourglorwithdiscretelesionsofsegmentalsclerosis

involvingathetuft.Theadjacentnonscleroticcapillariesare

unremInthisexample,there

is

noevidenceoftubulointerstitial(Jonesmethenaminesilver;magnification

×100).节段光镜免疫荧光电镜微小病变

肾小球基本正常

阴性

广泛足突融合系膜增生

系膜细胞和系膜基质弥漫增生IgA/G/M,C3系膜区或系膜区及毛细血

管壁颗粒样沉积系膜区、内皮下电子致密物膜增生系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,

可插入基底膜和内皮细胞之间,形成双轨征IgG和C3在系膜区及毛细血管壁呈颗

粒状沉积系膜区及内皮下电子致密物膜性基底膜上皮侧嗜复红小颗粒,进而有钉突,基底膜逐渐增厚IgG和C3在毛细血管壁呈细颗粒状沉积早期见基底膜上皮侧电子致密物伴广泛足突融合局灶节段病变呈局灶节段,受累节段的硬化(系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊黏连),相应的肾小管萎缩,肾间

质纤维化IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积广泛足突融合肾病综合征常见病理比较第五部分诊断思路思维导向图实

例哪类综合征肾功能评估是否为

肾脏病诊断思路原发/

继发病理

类型诊断思路----思维导向图有无蛋白和或

肾小球性血尿肾病隐匿性肾炎

急进性肾炎

急性肾炎慢性肾炎尿蛋白大于3.5g/l血白蛋白小30g/l否

是进行性肾衰,

新月体肾病感染后,抗

O高补体低无高血压无水肿肾衰肾病综合征继发原发无分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎FSGS膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎先天性肾病综合征狼疮性肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病肿瘤相关性肾病原发及继发性病理分型血尿高血压肾衰微小病变15%镜下血尿无持续高血压无持续性肾功能减退系膜增生70-99%血尿发生率逐渐增加发生率逐渐增加膜增生99%血尿并常见肉眼血尿出现早出现早膜

性30%有镜下血尿一般无肉眼血尿5-10年逐渐出现肾损局灶节段75%有血尿,20%肉眼血尿确诊时即有确诊时即有肾病综合征常见病理类型特点水肿治疗要点1.治疗前要首先评估血容量情况,尤其是肾病综合征

低血容量表现:口渴、脉压小、体位性低血压2.主要药物利尿剂:依据GFR

选择

久用不利尿(间断/交叉)不能过度利尿(每天体重

减少0.5~1Kg)血浆制品:用于低血容量

白蛋白3.其他:单纯超滤水肿治疗要点高血压治疗要点1.高血压是肾脏病进展的重要因素2.药物选择GFR>30ml/min

或透析患者:

ACEI/ARBGFR≤30ml/min:CCB往往联合用药:

CCB+……给药时间:24h动态血压:杓型、非杓型3.目标值:K/DOQI:尿蛋白≥1g/d

125/75mmHg尿蛋白<1g/d

130/80mmHg2018年美国高血压指南小于130/80mmHg·

抗凝治疗·

1.尤其是肾病综合征(特别是病理为膜性肾病)·

2.可能具有的其他潜在作用:利尿、抑制系膜增生,

·

改善GBM电荷状态·

3.药物·肝素(普通、低分子)·

华法林·

阿司匹林·

潘生丁抗凝治疗·

纪XX,

男,16岁,未婚,农民,贵州人,因"浮肿1周"入院.·

查体:体温37.0℃,血压115/70mmHg,

双肺呼吸音低,腹部软,稍隆,双下肢重度浮肿,阴囊肿大至约10cm*10cm大小。·

辅助检查:·

尿常规:隐血阴性,蛋白质3+;·肝功能肾功能:白蛋白(ALB)21.2g/L,

甘油三脂(TG)4.20mmol/L,

急胆固醇(CHO)13.43mmol/L,

低密度脂蛋白(LDL)8.71mmol/L;·

血常规提示:血红蛋白(HGB)140.0g/l。病

1病

1Figure

17.3

Podocytefoot

processfusion

in

minimalchangedisease.

The

epihelal

cells

(arrows)are

completely

effacedalong

the

glomerular

basement

membranes.(Elecironmicrograph

x6000)Thenormalappeararc

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