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文档简介
Wegener肉芽肿赵美燕解放军第四七四医院内二科第一页,共三十四页。Wegener’sGranulomatosis是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。第二页,共三十四页。流行病学3/100,000,高加索人多见男女比大致相等,或男略多于女年龄40~50岁高发,平均发病年龄41岁任何年龄可发病〔5-91岁〕儿童罕见第三页,共三十四页。临床表现上呼吸道病症下呼吸道病症肾脏全身其他关节、眼、皮肤心脏、神经系统局限性韦格纳肉芽肿:无肾脏受累者第四页,共三十四页。上呼吸道常见(95%)、常为首发病症,不易治疗、易复发E:耳痛、听力丧失N:持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛经常鼻血鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻T:声音嘶哑、呼吸喘鸣〔声门下狭窄〕O:口腔溃疡〔痛或不痛〕第五页,共三十四页。声门下狭窄第六页,共三十四页。马鞍鼻鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。第七页,共三十四页。口腔出血、溃疡第八页,共三十四页。肺常见(85-90%)咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影,反映出血胸腔积液第九页,共三十四页。肺结节影40–70%病人出现多发、双侧大小不定、直径多在2-4cm25%大于2cm的结节有空洞,厚壁或薄壁均可66岁,男性WG示:中心低密度结节影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十页,共三十四页。空洞49岁男性,活动性WG伴epistaxis.上,上肺边缘spiculated的结节下,3月后结节空洞化37岁女性,WG消散时显示薄壁空洞和小间隔〔箭头处〕AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十一页,共三十四页。小结节43岁男性、活动WG箭头〔arrowhead〕:胸膜下磨玻璃影箭头〔arrow〕:小叶中心性密度增高影34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样病症箭头〔arrow〕:小叶中心性密度增高影伴支气管壁增厚AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十二页,共三十四页。磨玻璃和实变59岁女性缺氧WG支气管周围和外周磨玻璃影63岁女性WG支气管周围和外周实变影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十三页,共三十四页。弥漫肺出血63岁,女性,急诊室WG
,双肺弥漫GGO,小叶间隔增厚、实变AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十四页,共三十四页。晕征和反晕征26岁,女性,活动WGA,水平CT显示右上肺空洞结节B,空洞穿过斜裂(箭头)晕征环绕代表出血51岁,男性,活动WG,右上肺磨玻璃密度增高结节周围环形实变影〔反晕征〕,可能代表出血周围有机化。左上肺小灶性磨玻璃影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十五页,共三十四页。气道狭窄AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十六页,共三十四页。肾脏肾小球肾炎/血尿、蛋白尿可导致肾衰竭尿相差镜检:红细胞管型第十七页,共三十四页。左上:节段性纤维素样坏死和核碎屑,早期寡免疫沉淀肾小球肾炎上:细胞新月体左:无免疫复合物沉积(Jonessilverstain;originalmagnificationx400).(x8,000)(Jonessilverstain;originalmagnificationx400).第十八页,共三十四页。皮肤多数患者有皮肤粘膜损伤,表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点〔斑〕、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷诺现象等。其中皮肤紫癜最为常见。第十九页,共三十四页。关节发病时约30%的患者有关节病变,全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛,1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎〔可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛〕。第二十页,共三十四页。神经很少首发病症,但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。第二十一页,共三十四页。临床表现发生率症状首发率总体发生率耳鼻喉75%95%肺5085关节3070发热2550肾脏2075咳嗽2050眼1550皮肤1545体重下降1035神经系统010/15第二十二页,共三十四页。诊断标准鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞尿沉渣异常镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润1990年美国风湿病学院(ACR)WG分类标准符合2条或2条以上时可诊断为WG诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。第二十三页,共三十四页。鉴别诊断显微镜下多血管炎(MPA)相似点:肺、肾损害根本一致,也可有全身损害不同点:上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA/MPO-ANCA阳性常见Churg-Strauss综合征(CSS)相似点:ANCA阳性、不同点:哮喘、上呼吸道无坏死、E%增高第二十四页,共三十四页。鉴别诊断淋巴瘤样肉芽肿病相似点:肺多发空洞性结节,也可有全身损害不同点:主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质,但不侵犯上呼吸道。血管周围多形细胞浸润。肺出血-肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)
相似点:肺、肾累计不同点:其他器官少受累,基底膜抗体阳性第二十五页,共三十四页。眼最高比例可至50%以上,其中约15%的患者为首发病症。可累及眼的任何区域眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍第二十六页,共三十四页。未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或/和肾功能衰竭。糖皮质激素加环磷酰胺(CYC)第二十七页,共三十四页。糖皮质激素活动期:泼尼松1.0-1.5mg/kg·d×4~6周缓解后减量并以小剂量维持对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0g/d
3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量。第二十八页,共三十四页。环磷酰胺CYC1.5-2mg/kg,或CYC200mgqod。对病情平稳的患者可用1mg/kg维持,可使用一年或数年。对严重病例给予CYC1.0g冲剂治疗,每3~4周一次,同时给予每天口服CYC100mg。循证医学显示,CYC能显著地改善WG患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。第二十九页,共三十四页。复方新诺明片SMZCo:对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗(2~6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。第三十页,共三十四页。谢谢!第三十一页,共三十四页。合并感染35岁,男性,WG免疫抑制剂治疗合并曲菌感染
A,箭头处WG空洞合并曲菌感染,左肺WG空洞。B,停止免疫抑制剂、加用抗真菌治疗后,右肺空洞缩小,WG空洞增大第三十二页,共三十四页。鉴别39岁男性感染性心内膜炎导致菌栓。外周和基底肺区伴和不伴空腔的结节和实变。第三十三页,共三十四页。内容总结Wegener肉芽肿。
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