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文档简介
2020年内科主治医师《相关专业知识》血液系统第12页重点来啦
缺铁性贫血
十二指肠及空肠上段
下列最能引起缺铁性贫血的是
A.慢性胃炎
B.慢性肝炎
C.慢性溶血
D.慢性感染
E.慢性失血
『正确答案』E考点提示
贮存:以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。
吸收部位:十二指肠和空肠上段。关于铁吸收的叙述,正确的是
A.胃大部切除术后胃内铁吸收减少
B.植物食品铁较动物食品铁易吸收
C.大量饮茶可增加食物中铁的吸收
D.二价铁较三价铁易吸收
E.维生素C不利于植物中铁的吸收
『正确答案』D属于血红蛋白最直接的分解产物是
A.胆红素
B.血栓素
C.细胞色素C
D.血红素
E.胆素原
『正确答案』D血清铁减低,总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于
A.海洋性贫血
B.感染性贫血
C.缺铁性贫血
D.再生障碍性贫血
E.铁粒幼细胞性贫血
『正确答案』C在缺铁性贫血的实验室检查中,最能说明体内贮备铁缺乏的指标是
A.小细胞低色素
B.血清铁降低
C.总铁结合力升高
D.血清铁蛋白降低
E.骨髓铁染色,铁粒幼细胞减少
『正确答案』D临床表现
·贫血的表现
·组织缺铁表现
·原发病表现
组织缺铁的表现,IDA黏膜损害较常见:
(1)异食癖;
(2)匙状甲(反甲);
(3)吞咽困难,或咽下时梗阻感(PlummerVinson征)异物感;
(4)易出现口炎、舌炎
(5)皮肤干燥、毛发无泽
(6)缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。
考点汇集结果血常规>>Hb<120g/L;Hb<110g/L
>>MCV<80fl;MCHC<32%外周血涂片体积小,中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白<12μg/L,缺铁贫最敏感的指标(首选)
>>骨髓铁染色:骨髓小粒可染色铁消失,铁粒幼红细胞少<15%老核幼浆铁代谢指标>>血清铁低
>>转铁蛋白饱和度低
>>血清铁蛋白低
>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高女,30岁。乏力、头晕伴月经过多半年,化验:HB60g/L,RBC3.1×1012/L,WBC7.3×109/L,红细胞中心淡染区扩大,该患者最可能的化验结果是
A.血清铁降低,总铁结合力降低,红细胞游离原卟啉降低
B.血清铁降低,总铁结合力降低,红细胞游离原卟啉增高
C.血清铁降低,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉增高
D.血清铁增高,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉降低
E.血清铁降低,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉降低
『正确答案』C缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血血清铁降低增高不降低铁蛋白降低增高不降低总铁结合力增高降低正常骨髓铁粒幼红细胞<15%>15%不降低临床特征小细胞低色素性贫血家族史、脾大,血涂片:靶形红细胞补铁治疗
1.首选口服铁剂:
(1)以硫酸亚铁为代表;
(2)Hb正常后还要补足贮存铁,继续口服4~6个月;
口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多,是在开始治疗后5~10天达高峰。与缺铁性贫血实验室检查结果不符合的是
A.血清铁下降
B.骨髓铁粒幼细胞<15%
C.MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<30%
D.血清铁蛋白下降
E.红细胞内游离原卟啉下降
『正确答案』E下列疾病中,骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是
A.巨幼细胞贫血
B.急性红血病
C.骨髓增生异常综合征
D.缺铁性贫血
E.再生障碍性贫血
『正确答案』D男性,74岁,渐进性乏力伴面色苍白2个月。查体为贫血貌,有反甲,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,心率102次/分,肝脾肋下未触及。血常规Hb79g/L,RBC2.82×1012/L,MCV78fl,WBC5.0×109/L,血小板220×109/L,首先考虑
A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血
C.海洋性贫血D.巨幼细胞贫血
E.溶血性贫血
『正确答案』A女性,30岁。月经量多已二年,近三个月来感乏力、头晕、心悸,查血红蛋白65g/L,白细胞,血小板,骨髓象:粒比红为1:1,红细胞增生活跃,中晚幼红细胞45%,体积小,胞浆偏蓝,治疗首选
A.肌注维生素B12
B.口服铁剂
C.输血
D.脾切除
E.口服叶酸
『正确答案』B急性白血病
临床表现
考点汇集——临床表现症状临床特点考点贫血病程短可无贫血机制发热低热,合并感染高热口腔感染常见,G-杆菌常见出血全身最常见的死亡原因:颅内出血症状临床特点考点骨骼和关节胸骨下段压痛可有关节、骨骼疼痛,多见于儿童DIC早幼粒易并发淋巴结肿大急淋多见纵膈淋巴结多见于T细胞急淋CNSLALL最常见常为髓外复发的主要根源睾丸单侧无痛肿大为仅次于CNS-L的髓外复发根源口腔和皮肤牙龈肿胀,皮肤紫蓝色见于M4、M5眼眶粒细胞肉瘤(绿色瘤)多见于粒细胞白血病肝脾肿大巨脾见于慢粒急变期急性白血病引起贫血最重要的原因是
A.出血
B.红系增殖受白血病细胞干扰
C.无效红细胞形成
D.造血原料缺乏
E.红细胞寿命缩短
『正确答案』B易侵犯中枢神经系统的白血病是
A.急性粒细胞性白血病
B.急性单核细胞性白血病
C.急性早幼粒细胞性白血病
D.急性淋巴细胞性白血病
E.慢性粒细胞性白血病
『正确答案』D女,36岁,发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L,白细胞2.0×109/L,血小板50×109/L,血浆纤维蛋白原0.8g/L。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。患者出血的首要原因是
A.异常早幼粒细胞浸润血管壁
B.血小板减少
C.血小板减少伴功能异常
D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏
E.DIC
『正确答案』E
AML的FAB分型
M0(急性髓细胞白血病微分化型)
M1(急性粒细胞白血病未分化型)
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
M3(急性早幼粒细胞白血病)
M4(急性粒-单核细胞白血病)
M5(急性单核细胞白血病)
M6(急性红白血病)
M7(急性巨核细胞白血病)
小3要早产(早幼),小4要礼单(粒-单),小5要单过,小6急红了的眼,小七要吃巨无霸
男性,30岁。1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全细胞减少,骨髓检查增生极度活跃,原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%,各阶段粒细胞占50%,各阶段单核细胞占30%,诊断急性白血病,其FAB分类的类型是
A.M1B.M2
C.M4D.M5
E.M6
『正确答案』C实验室检查
·外周血象
骨髓象
·细胞化学
·免疫学
·染色体和分子生物学
·外周血象
红细胞、血红蛋白减少,白细胞增高。
外周血片:幼稚白细胞,诊断的重要线索
急性白血病诊断的主要依据是
A.发热、贫血、出血
B.白细胞计数>50×109/L
C.骨髓增生极度活跃
D.胸骨压痛(+)
E.骨髓中原始细胞明显增高
『正确答案』E女性,30岁。发热伴牙龈出血三周。查体:贫血貌,脾肋下3cm,胸骨压痛(+),血红蛋白70g/L,白细胞,血小板,骨髓增生明显活跃,原始细胞占0.62,为进一步诊断,应首选的检查是
A.染色体核型分析
B.细胞化学染色
C.血清铁测定
D.血细菌培养
E.抗血小板抗体检测
『正确答案』B男,25岁。高热1周,头痛、呕吐2天。血常规:Hb87g/L,WBC335×109/L,P130××109/L,幼稚细胞占0.82,为判断该类细胞来源,目前最准确的检查技术是
A.细胞糖原染色
B.细胞髓过氧化物酶染色
C.染色体检查
D.流式细胞术检查
E.细胞非特异性酯酶染色
『正确答案』D细胞化学
急淋急粒急单过氧化物酶
MPO/POX(-)(+)~(+++)(-)~(+)糖原染色
(PAS)(+)成块或颗粒状(-)或(+),弥漫性淡红色(-)或(+),弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶
(NEC)(-)(-)或(+),NaF抑制<50%(+),NaF抑制≥50%记忆口诀:
淋雨吃糖,味变碱
过度喝粒,人变傻
单身男人,爱娜娜
男性,40岁,发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀,肝脾轻度肿大;血红蛋白40g/L,白细胞6.0×109/L,血小板15×109/L,骨髓象原始细胞占60%,过氧化酶染色阳性,非特异性酯酶阳性,阳性反应可被氟化钠抑制,应诊断为
A.急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性淋巴细胞白血病
D.急性红白血病
E.急性单核细胞白血病
『正确答案』E女,18岁。发热、鼻出血3天。查体:全身浅表淋巴结肿大,最大者2.5cm×2cm大小,胸骨压痛(+),肝脾肋下均可触及边缘。骨髓细胞学检查:骨髓原始细胞占0.65,髓过氧化物酶(-),非特性酯酶染色(-)。最可能的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病
B.急性粒单核细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性红白血病
『正确答案』D骨髓细胞内出现Auer小体常见于
A.急性淋巴细胞白血病
B.急性粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.溶血性贫血
E.系统性红斑狼疮
『正确答案』B治疗原则
(一)一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。
(二)化疗早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。
完全缓解(CR)是指:白血病症状、体征消失,血象和骨髓象基本正常。
其标准:
①骨髓象:原始细胞≤5%,红系、巨核正常。
②血象:Hb≥100g/L(男),或≥90g/L(女和儿童),WBC正常,中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,PLT≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞。
③相关的症状及体征消失。
考点汇集——化疗方案:
◆急粒(ANLL)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷有心脏毒性。
◆急性早幼粒细胞白血病(M3)全反式维甲酸(ATRA)。
◆急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱副作用末稍神经炎。
◆中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)鞘内给药。治疗脑膜白血病首选药物是
A.长春新碱
B.环磷酰胺
C.三尖衫酯碱
D.6-巯基嘌呤
E.甲氨蝶呤
『正确答案』E(1~2题共用备选答案)
A.甲氨蝶呤
B.阿霉素
C.DA方案
D.环磷酰胺
E.VP方案
1.急性粒细胞白血病治疗首选
2.急性淋巴细胞白血病治疗首选
『正确答案』C;E
慢性粒细胞白血病(CML)
■持续性、进行性白细胞增高,不同分化阶段的粒细胞
■脾大
■特征:Ph染色体或bcr/abl融合基因
一、临床表现
最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾。
二、临床分期——分3期
1.慢性期:原始细胞<10%。
2.加速期:发热,脾大,药物失效,嗜碱性粒细胞>20%,原始细胞>10%。
3.急变期:外周血中原始细胞>30%,骨髓中原始细胞>20%,跟急性接近。
实验室检查
1.血象:白细胞显著升高
典型:白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象:
骨髓增生活跃
原始粒细胞+早幼粒细胞
加速期:>10%
急变期:>20%
慢粒=白细胞持续增高+脾大+Ph染色体、bcr/abl(一)分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼。
(二)化学治疗
1.羟基脲周期特异性抑制DNA合成,起效快,但维持时间短。
2.α-干扰素(INF-α)
(三)异基因造血干细胞移植最有效的方法。
治疗考点汇集
1.化疗首选:甲磺酸伊马替尼
2.α-干扰素:次之
3.羟基脲:TKI和IFN-α均不耐受
4.骨髓移植——根治男,25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体:心肺未见异常,肝肋下1cm,脾肋下8cm。化验:Hb138g/L,WBC96×109/L,Plt385×109/L。分子生物学检查可见bcr/abl融合基因。
1.该患者的诊断是
A.急性粒细胞白血病
B.慢性淋巴细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.肝硬化,门静脉高压症
E.急性淋巴细胞白血病
『正确答案』C2.该患者应出现的染色体异常是
A.t(9;22)
B.t(8;21)
C.t(9;11)
D.inv(16)
E.t(5;17)
『正确答案』A3.该患者最有效的治疗是
A.口服伊马替尼
B.DA方案化疗
C.口服苯丁酸氮芥
D.脾切除
E.VLDP方案化疗
『正确答案』A
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
■特点为血小板寿命缩短
■症状
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