美国风湿病学会指南巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎处理

2021美国风湿病学会指南：巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎处理（全文）巨细胞动脉炎（GiantcellarteritGCA）和多发性大动脉炎（TakayasuarteritisTAK）是主要累及大血管的血管炎。二者在发病机制、临床表现、治疗反应方面有很多相似之处，但也有一些差异。故2021年ACR关于这2种疾病分别制定了具体的建议。建议的主要内容摘录如下。诊断及评价手段：见表1表1诊断及评价手段疑诊巨细胞动脉炎新诊断的巨细胞动脉炎多发性大动脉炎初始推荐单侧颞动脉活检，如单侧病理阴性，可行双侧颞动脉活检（有条件推荐，证据等级：低）推荐使用无创性手段评估受累血管（有条件推荐，证据等级：非常低）：①评估已知受累部位的疾病活动情况②评估其他部位受累及病变类型（如动脉瘤及动脉狭窄）在评估疾病活动度方面，无创性影像学手段优于血管造影（有条件推荐，证据等级：低）活检时取尽量长的颞动脉段（＞1cm）（有条件推荐，证据等级：低）尽量在起始激素治疗2周内行颞动脉活检（有条件推荐，证据等级：低）在诊断时，颞动脉活检优于影像学检查（包括磁共振成像/计算机断层扫描血管造影/血管超声等）（有条件推荐，证据等级：低）如颞动脉活检阴性，可考虑采取无创检查（如磁共振成像/计算机断层扫描血管造影/血管超声等）结合临床评估协助诊断（有条件推荐，证据等级：非常低至低）药物治疗：见表2。表2药物治疗项目巨细胞动脉炎多发性大动脉炎糖皮质激素大剂量激素优于中等剂量或小剂量激素（有条件推荐，证据等级：非常低至低）大剂量激素优于中等剂量或小剂量激素（有条件推荐，证据等级：低）无脑缺血症状者，推荐大剂量激素（有条件推荐，证据等级：非常低-低）大剂量激素优于激素冲击治疗（有条件推荐，证据等级：非常低）有严重视力障碍者，推荐激素冲击治疗（有条件推荐，证据等级：非常低）缓解6~12个月后建议逐渐减停激素，而不是长期小剂量激素维持（有条件推荐，证据等级：非常低）免疫抑制剂服激素联合免疫抑制剂优于激素单药治疗（有条件推荐，证据等级：非常低至低）服激素联合免疫抑制剂优于激素单药治疗（有条件推荐，证据等级：低）首选托珠单抗，也可以选择甲氨蝶吟（有条件推荐，证据等级：低至高）首选甲氨蝶吟，也可考虑硫唑嘌吟，对于难治性患者可考虑生物制剂，肿瘤坏死因子抑制剂优于托珠单抗（有条件推荐，证据等级：非常低至低）阿司匹林对血流受限的有严重颅内动脉或椎基底动脉受累的患者，建议常规使用阿司匹林（有条件推荐，证据等级：非常低至中等）对有颅内动脉或椎动脉受累的活动性疾病患者，建议加用阿司匹林或其他抗血小板治疗（有条件推荐，证据等级：低）该指南对下列疾病状态给予了相应的定义：疑诊：临床表现符合GCA或多发性大动脉炎，且无法用其他疾病解释。活动性疾病：与GCA或多发性大动脉炎相关的新发性、持续性或恶化的临床表现，且与既往损害无关。缓解：缺乏与活动性GCA或多发性大动脉炎有关的临床表现，无论是否在使用免疫抑制治疗。难治性疾病：即使接受了适当的免疫抑制治疗，仍处于持续的疾病活动状态。复发：在一段时间的缓解后出现疾病的活动。脑缺血：视觉或神经受累，如失明，脑梗死，一过性黑日蒙等。本指南对GCA和多发性大动脉炎分别制定了24条及21条关于诊断、治疗、监测等方面的建议。并分为3种建议分级：包括有条件建议、强烈建议和未评级立场声明。其中强烈建议基于中等-高质量证据（如多个随机对照研究）而制定；有条件建议基于低质量证据；未评级立场声明则无明确的证据支持，而是基于投票小组的观点。另外，本文还涵盖了一些特殊的临床情况的推荐，包括复发、疾病进展时治疗策略的选择，手术时机及手术方式的选择等。例如，GCA复发时，如有脑缺血症状，建议增加激素剂量时同时联用免疫抑制剂，托珠单抗优于甲氨蝶吟