致心律失常性右室心肌病课件

致心律失常性右室心肌病1.前言2.流行病学3.诊断4.治疗·致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic

right

ventricularcardiomyopathy,ARVC),·亦称致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic

right

ventricular

dysplasia,ARVD)。·最早于1961年由Dalla

Volta描述，但作为疾病由Frantl、Fontaine

等于1978

年首先定名。·组织学特征：正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替，呈进

展性，主要累及右室，部分左室·临床特征：发病年龄20-40岁多见，心律失常(室早，室速

)、心衰和猝死前

言流行病学男性病例高于女性，青壮年男性多见，男

女之比约为3:1。可以导致心律失常、心衰和猝死。也可以

以室速和心源性猝死为首发表现，是年轻人较常见的猝死原因之一。很多患者在发病早期无症状，或未及发现就

已猝死，故实际患者数量远大于报道的病例。由于ARVC

临床表现的特异性，引起了全

世界广泛重视而开展了许多关于ARVC

的研究ARVD

右室为主triangle

of

dysplasiainferiorApexRVOTLV断TASKFORCE

诊断标准ECG

诊断标准

MRI

诊断标准诊断标准诊断标准

诊断标准ECHOEMBCARTOTask

Force诊断标准1.局部或整体功能异常和结构改变主要标准右室严重扩张，右室EF值下降(无或仅轻度左室受累局限性右室室壁瘤(不收缩、反向收缩、舒张期膨出)右室严重节段性扩张次要标准：右室轻度扩张，右室EF值下降，无左室受累右室轻度节段性扩张阶段性右室收缩减弱2.室壁组织改变主要标准心内膜活检见心肌被纤维脂肪组织替代3.复极异常次要标准V2V3导联上T波倒置(大于12岁，无右束支传导阻滞)4.除极和传导异常主要标准V1-3导联QRS波增宽(>110ms),或见Epsilon波。次要标准晚电位(+)(信号平均心电图)5.心律失常主要标准左束支传导阻滞型室速(持续或非持续性，ECG、Holter、运动实验频发室性早搏(>1000次/24h)6.家族史主要标准家族成员中经手术或活检证实本病。次要标准家族成员中35岁以前猝死，病因疑及本病家族史(按本标准作出的临床诊断)诊断：

2个主要标准或1个主要标准+2个次要标准或4个不同项的次要标准设定诊断ARVC/D的特异性为95%,右室EMB

示心肌组织<59%、纤

维组织>31%和脂肪组织>22%的敏感性分别为80%、5

0%和50%。Asimaki及其同事对11名ARVD/D患者进行EMB

心肌标本的免疫组化研究，结果全部ARVC/D

心肌标本润盘处的盘状球蛋白(plakoglobin)免疫反应信号水平明显降低或缺如，而非桥粒粘附分子N-cadherin信号水平正常；因此提出了以N-cadherin信号水平

正常，而盘状球蛋白信号水平明显降低或缺如作为ARVC/D的诊断标准，以N-cadherin和盘状球蛋白信号水平均正常作为除外ARVC/D

的标准，该方法的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别

为

9

1

%、82%、83%

和90%

。2006年修订的ARVC/D

诊断标准中心内膜活检的主要标准为心肌萎

缩，残余心肌细胞<45%,

以及继发的纤维脂肪组织替代；次要标准

为残余心肌细胞比例45%~70%,

以及继发的纤维脂肪组织替代。由

于ARVC/D并非均一性累及，因此EMB诊断的敏感性较差。Basso及其同事在体外摘除心脏使用Cordis活检钳模拟EMB

方法研究其诊

断ARVC/

D

的敏感性和特异性，结果发现心尖前壁为最有价值的EMB诊断区域，病理可见右室心肌细胞直径增加和细胞学形态改变；心内膜心肌活检(EMB三维收解剖标测(

CARTO)·右室心肌被纤维脂肪组织替代，引起右室内传导

减慢，这是ARVC/D

患者右室的电生理特征。Tandri

及其同事对14

名ARVC/D和11名特发性室

速患者进行三维电解剖标测检查，测量右室心内

膜激动间期(rightventricularendocardialactivation

duration,

RV

EAD),

即右室激动起始

至终末的间期。结果RV

EAD在ARVC/D明显长于

特发性室速(83.9±10

ms

vs

50.8±7

ms,p<.001),特发性室速患者RV

EAD均<65ms。

该研

究表明三维电解剖标测RV

EAD>65ms为ARVC/D特征，可将其与特发室速进行鉴别。虽然1994年和2006年修订的ARVC/D

诊断标准均没有将MRI诊断

指标明确列入，但MRI

能够准确区分心肌组织和脂肪组织，因此MRI

在ARVC/D诊断中具有十分重要的位置。Kayser

及其同事总结了MRI

诊断ARVC/D的主要标准包括(1)

T1像可见右室心肌脂肪浸润；

(2

)右室心肌弥漫变薄，被纤维脂肪组织替代；

(3)右室或RVOT可见室壁瘤；

(4)右室或RVOT

严重扩张；

(5)右室整体收缩功能减弱。次要标准包括(1)右室或RVOT

轻度扩张；

(2)局部收缩异常;(

3

)

右

室

整

体

舒

张

功

能

减

弱

。Dalal及

其

同

事

对

1

2

名ARVC/D患者的38名家族成员同时进行桥粒蛋白基因突变的检测和MRI

检查，结

果25名(66%)家族成员桥粒蛋白基因突变检测阳性；

15名家族成员MRI可见Accordion征

(RVOT

/三尖瓣下右室游离壁呈局灶“起皱样”

改变，收缩期明显),均为桥粒蛋白基因突变阳性者。Accordion

征

阳性诊断桥粒蛋白基因突变的敏感性和特异性分别为60%和100%。该学者建议将MRI

可见Ac

cordion

征列入ARVC/D

的诊断标准，可提高其诊断的准确性。MRI磁共振表现MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张，

无右室扩张的ARVC

罕见；由于发自心外

膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代，

右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄

的右室游离壁。SE

序列可见高信号提示脂肪，低信号提

示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室

壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节

束可见脂肪变性，在T1

、T2

加权像上均

呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作

为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗

部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。ABC图59-5

使用特殊显像序列(脂肪饱和，FS)前(上排)后(下排)的磁共振成像。强

调双腔室受累的致心律失常性右心室心肌病的脂肪沉积。箭头所指为脂肪浸润的区域：心

室肌前部和下左部(A

和

B)以及右侧

(C)

。

脂肪浸润经过特殊的

FS序列确认，显示为

箭头所指的黑色区域磁共振表现磁共振表现A.双反转反转恢复序列(黑血)TWI右心室流出道位显示右心室前壁薄，信号较高(个)。B.三反转恢复序列《黑血及脂肪信号抑制)

T₁WI

右心室流出道位显示右心室前壁部分信号被抑制，说明右心室前壁含脂肪组织成分(本)A

B图4-41

右心室发育不良应用成角的猪尾导管进行选择性右室造影。图示：舒张末期右室扩大伴肌小梁增粗和漏斗部扩张右心室造影致心律失常型右室发育不全W0Z-U-1L6L

LLZoV米军弭旦立副单多业班址志要附备堂开直明焱中哺喜异S02OMSSVd1s3NO3N

MS

TV⁹3T

spueyeypeN)suasks

leoiPewsdmudL21:母罩99乙第星SresadIs3NO3N

:MS

TV³31)susysAs

lPoPaM

sdml4d1:再星992年日Ses0

Vao690]9-CplZ-11-900Z

X些⑦倒母当ECHOECHO由于不能鉴别心肌组织和脂肪组织，因

此诊断ARVC/D的敏感性较差。由于右室流出道(RightVentricular

Outlflow

Tract,RVOT)

为

ARVC/D常见的累及部位，因此可通过ECHO测量RVOT

直径判断是否存在RVOT

扩张。Yoerger

及其同事对29

名ARVC/D患者进行ECHO

评价，结果全部ARVC/D患者长轴舒张期内径>25

mm,89%

患者RVOT

长轴舒张期内径>30

mm;

54%

患者肌小梁紊乱，

17%

患者存在小囊样改变，以

及2/3患者存在整体右室功能障碍。

RVOT长轴

舒张期内径>30

mm

诊断ARVC/D

的特异性和敏感性分别为

86%

和89%。●心超表现●NavaA(AmJCardiol,1987)认为超声心动图对致心律失常性右室发育不全的诊断准确率高达90%。●M型超声检查可见右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5～1.5之间，而正常仅

为0.33+/-0.06。心超表现二维超声检查则有以下特征：三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；右室轻、中度扩大；调节束回声增粗、增强且形态不规则；右室流出道孤立性扩张；右室心尖部肌小梁形态异常，表现为回声粗而强，构架定

向不均一，排列紊乱；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；左心系统正常。心尖四腔心以面右房和右室

增

人

，右室流入道肌部和心尖小梁部分大量租人的肌小梁回

声，右室壁较薄220084837cnW2c

385*H

200mmCordax

dfkat

General75dB

S1/Q/141cb

A=2LV

Store

nprogesHR=72bpm28Feb310:1033cm41E140mm

CordacdttkuttGenard68d8

S1/Q/1/4

GoF7d8

A=2Store

in

progress=7dpm@

2

0

0

6

中

华

超

声

网1E000HE

rey

SceRARA@

2

0

0

6中

华

超

声网RVLA心尖四腔心以面显示主要累及右室的心内膜心肌

纤维

化

声像

图图示：右空心少部闭塞，右室腔明显缩小，由于右心房明显护大，三尖瓣环扩张，似三尖

正

下

移8.50.04am3W2c

37…

H35H

160mmCardac

dfficutGenerdl70cB

SV

O/V4Goin=20dB

A=2LV

StoreinprogesHRe

67epm@

2006中华超声网LA短轴切面右室增大，右心章小梁部见大量粗大的肌小梁回声28

Feb

0310:13-44am3W2c

41H2H3.5MHz140mmCardiac

difficutGeneral68dB

S1/0/1/4Gain=

7dBA=2Store

in

progressHR=70bpm2006中华超声网RVLV28

Feb.0810:17:10

cm

8L5c

I2Hz

801Hz

40mmy

CarotidGenerd100aB

S1/+2/2/3

Gein=11dB

A=2Storeinprogres

FR=70bpmLV2006中华超声网不室壁局限性变薄，心包厚度正常patlstalPedesvdiumRV

Wall·ECG异常主要与右室扩大、室壁变薄和纤维脂肪组织浸润

引起的右胸导联异常除极和复极相关，除极异常包括epsilon波、V1-V3

导联QRS波间期>110ms、右胸导联延迟向上的S波

(TerminalActivationDuration,TAD,即S

波谷底至QRS

波终末间期≥55ms)、QRS

波间期(V1+V2+V3导联)/

(

V4+V5+V6导联)比值≥1.2,以及

parietal阻滞(V1-V3

任意导联QRS

波间期与V6

导联QRS波间期差值>25

ms);复极异常主要是指V1-V3

导联T

波

倒置(T

Wave

Inversion,TWI)。但该方法不适用于合

并完全右束支传导阻滞(CRBBB)或不完全右束支传导阻滞(IRBBB)的ARVC/D患者。Rahul

及其同事对100名

ARVC/D患者(包括17名CRBBB

者和15名IRBBB者

)

和

57

名对照人群进行ECG研究，分三种情况总结了ARVC/D

患者的ECG

诊断指标ECG1

本

合并CRBBB

/IRBBB时(1)最敏感指标为右胸导联TWI至V2

导联，

敏感性为84%

。(2)最特异指标为epsilon

波，特异性达

100%。(3)最佳敏感性和特异性指标为TWI至V3

导

联，敏感性和特异性分别为71%

和

96%。2.合并IRBBB

时(1

)

有3个指标敏感性均达

8

0

%,

即TWI至

V2

导

联

、QRS

波间期>110

ms

和TAD>55ms。(2)有3个指标特异性均达100%,

即TWI

至V4导联、下壁导联中至少

2个导联TWI和epsilon波。(3)最佳敏感和特异指标为TWI至V3

导联，

敏感性和特异性分别为73%和

95%

。3

.合并CRBBB时鉴别较为困难，但TWI至V4

导联(59%vs

12%,p<0.001)和V1导联r’/s比值<1(88%

vs

14%,p<0.005

)的发生率在ARVC/D中明显高于对照组。最佳敏感

和特异指标为V1

导联r’/s比值<1,敏感性

和特异性分别为88%

和

86%

。Rahul及其

同事根据以上研究提出了ARVC/D患者ECG

的诊断流程(见图一)。我国学者联合三种不同ECG

记录法得出ARVC/D患者

epsilon波的检出率可达65.6%。图一：ECG

诊断

ARVC/D

流程图V1导联QRS

波形态无

RBBB

IRBBB

CRBBB否不支持ARVC/D是ψ支持ARVC/D否不支持ARVC/D前壁或下壁

导

联TWi联合除极和

复极指标是支持ARVC/DV1导联r/s

比值<1不支持ARVC/D支持ARVC/D否

是Epsilon波W*

中

非Source:Fuster

V,O'Rourke

RA,Walsh

RA,Poole-WilsonP:Hurst'sTheHeart,12thEdition:AaVF

VJCopyright

@The

McGraw-Hill

Companies,Inc.All

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reserved.Epsilon

waves(arrows)mW2

V5年?

V6ECGVtW4nVLaVRⅡmh11+111111it4144441111111iiii11111*11111*4111*141111111114144014441111111111A1111111111111111111111tI111:*11*111041**…111*14

·14111*11111144411111114111FF*111111111111111111111R1111m4441141111411113111*110=1111111111**111111+4001HItt41111!1

41111111+*11111*11111*+1F1114111111111中1t11111111111111t1441!11I111141111141111114111144111111*

11114444*411144*114144141L1

111411411411ECC

a'tECGalfProm

im0

marauetteelectronics.inc.WideQRStachycardiawithfusioncomplexes

RightaxisdeviationNonspecificintraventricularblockPossibleLateralinfarctSTelevationinAnteriorleadsPRinterval

*ms

QRSduration

114

ms

QT/QTc316/518ms

P-R-Taxes

*23256MaleNormalsinusrhythmLowvoltageQRSIncompleterightbundlebranchblockST

&T

wave

abnormality,consider

inferior

ischemia

ST

&T

wave

abnormality,consider

anterior

ischemia

ProlongedQTAbnormalECG4【\Vent.rate

63bpmPRinterval

170msQRSduration

118

msQT/QTc

464/474ms

P-R-Taxes42

60

-38【

~1!0350224yearsFemale治疗方面晕厥、室速、猝死家族史和LV功能障碍为识别高危ARVC/D患者的因素。针对高

危ARVC/D患者治疗包括抗心律失常药物、

植入埋藏式转复除颤器(

implantablecardioverter

defibrillator,ICD)、射频消融术和外科手术。抗心律失常药物抗心律失常药物是高危ARVC/D患者治疗的基础，对于有室性快速心律失常发作患者均应给予抗心律失常药物。北美ARVC/D

注册研究表明，

β受体阻滞剂并不

能降低室性心律失常的发作，索他洛尔有增加室性心律失常发作的倾向性；而小规模

(

n=10)

研究表明胺碘酮能明显降低临

床相关室性心律失常的发作。(

二

)ICD植入ICD

是降低高危ARVC/D患者猝死的唯一有效方法。所有高危ARVC/D患者均

需要植入ICD

联合抗心律失常药物治疗。2008

年ACC/AHA/HRS

指南指出，伴随≥1

个心源性猝死(sudden

cardiovasculardeath,SCD

)主要危险因子的ARVC/D患

者推荐植入ICD

(

Ila类指征)。有学者总结

了ARVC/D

患者发生SCD

的主要危险因子：

既往SCD

史、室速引起的晕厥、广泛右室受累的证据、左室受累或存在多形性室速和心尖室壁瘤。(三)射频消融术对于植入ICD

联合抗心律失常药物治疗下仍

反复室性心律失常发作

(

ICD

治疗)患者，应考

虑射频消融术。Ver

ma

及其同事对22

名ARVC/D患者在CARTO

指导下进行基质标测和线性消融,即刻成功率可达8

2

%

,

但

3年复发率达47%,较高的复发率可能与疾病自身进展相关。

Garcia

及其同事对心内膜消融失败的13

名ARVC/D

患者进行心外膜电压标测和消融，随访18

个月，结构10

名(77%)

患者没有室速发作，

2名患者在消融术

后有单次发作。以上研究表明导管消融术可明显

降低药物治疗无效的ARVC/患者室性心律失常

的发作，为植入ICD

后反复放电患者的有效辅助治疗方法。Dense

Scar:Red><0.5mV>80%fibrosisNormakPurple→

>1.5mV<20%fibrosisAltered:Intermediate→0.5-1.5

mV20-80%fibrosism:nomalmyocardiums:densescarDeneke.2005

J

Card

Electro;16:1246电

压图确定病变心肌Electro-Anatomic

Mappingand

PathologicCorrelationSti-QRS

108

msStiaRS61

msIdentificationofVT

Isthmusby

Pace

MappingSti-QRS