风湿免疫科医师晋升副主任医师病例分析专题报告（木村病）

风湿免疫科医师晋升副主任医师病例分析专题报告单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***202*年**月**日一例木村病病例分析专题报告患者，女，57岁，身高160cm，体重62kg，汉族。患者4年前无明显诱因逐渐出现双眼上眼睑对称性肿胀、伴流泪，否认眼痛、复视及视力下降。3年前就诊于某医院，眼眶CT示双侧泪腺区肿大、外直肌增厚、鼻窦黏膜增厚，左侧额窦积液，住院行泪腺病理活检：为自身免疫性泪腺炎。予以激素治疗效果不佳。随后1年余又在我院予以中药及苯丁酸氮芥治疗，明显好转，后因白细胞过低，停止治疗。1个月前双眼上睑肿胀又明显加重，并出现复视，伴双眼畏光、流泪，双侧下颌肿胀，偶有眼痛。为求进一步诊治，于2012年12月3日收入我科住院治疗。既往史：过敏性鼻炎、慢性咽炎20余年，高血压3年，2年前行左侧乳腺癌根治术，术后恢复良好，否认肝炎、结核等传染病史、否认外伤输血史。否认家族遗传病史。眼部检查：检查双眼视力1.0，眼球向上及外侧运动受限，双眼上睑肿胀明显以中外侧严重，触诊可触及整个上睑弥漫肿胀、外上方可见分叶状肿物但无压痛，结膜无充血及水肿，角膜透明，前房水清，眼底未见明显异常。双侧颌下腺肿胀无压痛。实验室检查：血嗜酸性粒细胞0.265(正常值：0.5～0.05)，血IgE：159.82IU/ml(正常值：0~100)，血甲功正常，血沉、肝肾功能等正常。眼眶MRI：双侧眼睑肿胀、泪腺增大，额神经增粗伴眼上肌群及外直肌增粗，双侧筛窦炎，双侧上颌窦黏膜下囊肿，鼻咽及口咽软组织增厚，左侧中耳乳突炎(图1)。病理诊断：北京同仁医院病理科咨询报告单：泪腺组织显重度慢性炎症，腺体成分重度萎缩，淋巴组织增生、淋巴滤泡形成，散在少量IgG及IgG4阳性浆细胞浸润，间质内可见明显嗜酸性粒细胞浸润、纤维组织增生及纤维化，小血管壁可见管壁增厚、管腔狭窄。考虑：符合嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病)见图2。诊断：嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病)。治疗经过：完善乳腺癌相关复查除外转移、复发，于2012年12月4日予以环磷酰胺400mg静脉滴注1次，12月5日予以甲基泼尼松龙200mg冲击治疗1次，12月6日甲基泼尼松龙120mg、12月7日甲基泼尼松龙80mg、12月8日甲基泼尼松龙40mg，然后予以泼尼松片50mg，每日早1次顿服，逐渐减量。注射环磷酰胺400mg每周1次，共1个月，然后改为200mg每周1次。治疗1个月后，眼睑肿胀明显减轻，颌下腺肿胀基本消退。讨论木村病(KD)又称为嗜酸性淋巴肉芽肿(ELG)，是一种极其少见的、病因不明、多累及头颈部软组织及浅表淋巴结的慢性肉芽肿性病变，累及眼部泪腺的更为少见。1945年日本学者(木村)作了较详细的描述，之后被称为木村病。多见于亚洲中青年男性，女性较少见。起病较缓慢，病因未明，与IgE介导的I型变态反应有关，自细胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13等在本病的发生中起了一定的作用。木村病临床表现主要为无痛性肿块，多侵犯头颈部及四肢皮下软组织，常累及腮腺、颌下腺，有时亦发生于泪腺。同时侵犯淋巴结，如口腔、腋窝、腹股沟等。本病可累积肾脏，表现为肾病综合征；可合并湿疹、纵隔和肺门淋巴结肿大、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎等。该例患者为中年女性，双上睑无痛性肿大伴颌下腺肿大，血嗜酸性粒细胞及血清IgE明显升高。本例临床表现及实验室检查符合木村病的诊断，尤其是病理检查为临床诊断提供了可靠的依据。木村病较为罕见，其临床表现无明显特异性，诊疗初期常误诊为结核、慢性淋巴结炎、淋巴瘤、慢性泪腺炎、唾液腺肿瘤等疾病。木村病临床表现虽无明显特异性，但血常规中嗜酸粒细胞和血清IgE水平升高，或患者伴有蛋白尿、血肌酐异常等肾脏损害表现时，均应疑诊木村病。要确诊该病需病理检查，组织病理学以淋巴细胞浸润、血管增生及局部嗜酸性粒细胞浸润为特点。木村病的治疗以激素治疗效果好，需长期随访，激素减量的过程中注意病情反