先天性心脏病重度肺动脉高压外科处理课件

先心外科肺高压病例分享PAH-CHD先天性心脏病相关的肺动脉高压由体-肺分流型先天性心脏病（CHD）所引起的肺动脉压（PAH）升高系毛细血管前型肺高压的一种治疗外科医生哪些可以手术？ICU医生哪些做了手术？术后会怎么样？病人是怎样的？病人会怎样？PAH-CHD分级PAH的程度决定治疗的方案治疗方案的选择：动力型阻力型外科手术治疗肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后PAP可降至正常靶向药物和心肺移植或肺移植+心脏修补肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，PAP不能降至正常，或反而升高目前尚无统一标准PAH-CHD手术适应证肺动脉高压分类肺动脉压力增高，但又还未达到ES的病人怎么办？50年前：Wood定义Eisenmenger综合征为：重度PAH合并反向分流肺动脉收缩压(Pp)>体循环收缩压(Ps)；PVR≥800dynes.S-1.cm-5;先天心脏缺损的双向分流

右心导管检查评价“可手术性”

“不可手术”--急性肺血管扩张药物后PVR≥10Woodunits临界PAH界定“金标准”--肺活检判断手术性、围术期肺动脉高压危相、术后持续性肺动脉高压的发生率的但因为PAH-CHD的PVOD在肺组织中分布具有非均质性对所有CHDSPH进行活检有一定危坠险性直接试验性封堵对PDA有一定价值；对远期疗效没有预测性对VSD实施封堵实验有困难现在右心导管重要手段Qp/Qs、PVR、Rp/Rs、Pp/Ps、PVRI肺血管扩张实验：PVR下降33％以上，术后出现右心衰竭可能性小PVR和Rp/Rs下降>10％手术预后好手术指针：(1)PVRI下降20％；(2)Rp/Rs下降约20％；(3)PVRI<6wood单位·m2；(4)Rp/Rs<0.3临界状态的PAH-CHD肺循环阻力（PVR)和肺体循环血流比（Qp/Qs）是决定手术指征的最重要的参数PVR<1200dynes.S-1.cm-5

;Qp/Qs≥1.25YuTaniguchi,NoriakiEmoto,etal.Subsequentshuntclosureaftertargetedmedicaltherapycanbeaneffectivestrategyforsecundumatrialseptaldefectwithseverepulmonaryarterialhypertension:twocasereports.HeartVessels(2014)29:282–285杨盛春,周其文等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访.中华胸心血管外科杂志.2002,18(4)甘辉立,张建群等.先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析.2010,4,15临界状态的PAH-CHD2010年欧洲心脏病学会(ESC)成人CHD管理指南：以Qp/Qs>1.5作为区分动力型和阻力型PAH标准阜外医院的经验：Pp/Ps≤1.2Qp/Qs>1.5PVR<1500达因.秒.cm-5吸氧实验后下降500达因.秒.cm-5以上未来分子、细胞水平异常血流引起肺血管内皮细胞损伤内皮损伤标记物区分可逆与不可逆PAH的诊断标记物亚心病例1患者女35岁。2014.10.因“活动后气促4月”入院。超声诊断为：先天性心脏病房间隔缺损三尖瓣反流（轻-中）肺动脉瓣反流（中-重）重度肺动脉高压。超声报告：胸片：右心导管：PAP（mmHg）Qp/QsPVR（达因单位）Qp/Qs扩张实验后PVR扩张实验后2014.10.95/35(55)1.4210211.441000出院、口服靶向药物治疗2015.10.103/40（61）1.488471.66709治疗：术前：持续瑞莫杜林静脉泵入手术方式：房缺修补+三尖瓣成形术手术过程顺利，术后房缺留孔5mm（TEE：左向右分流）术后直接测Pp/Ps：60/90（降至2/3左右）术后早期深度镇静；维护心功能、加强利尿、延续静脉泵入瑞莫杜林术后第一天拔管，过程顺利，未出现并发症。术后复查超声：术后复查胸片病例(5例)

许*（男27）王*（男20）马*（女11）彭*（男41）闻*（女38）

氧饱和度88%92%90%94%91%术前超声VSD2.5ASD3.1VSD1.8VSD3.0ASD3.5导管（依次为PAP,Pp/Ps,TPR,Qp/Qs）118/70/86，

0.98，

1014,1.52125/61/85,1.0,679,1.27110/64/79,1.0,1271,1.48110/50/70,1.0,849,1.63104/30/55,0.88,1129,1.16前期准备一周（波+瑞莫）波+瑞莫10天一周（波+瑞莫）瑞莫杜4天瑞莫杜林4天用药无不规范波生坦6月波生坦1.5月安立生坦4月无术中留孔保留肌部0.5VSD留孔5mm无房间隔3mm无靶向降肺压瑞莫+万他维瑞莫瑞莫+万他维瑞莫杜林瑞莫杜林去甲无0.4-----0.20.3---0.25无无压力监测94/64（Pp）120/55（Ps）89/48（Pp）117/59（Ps）92/51（Pp）100/58（Ps）94/52（Pp）125/74（Ps）97/54（Pp）114/61（Ps）术后呼吸机时间36h32h23h14h35h靶向降肺压瑞莫杜林+波生坦瑞莫杜+波生坦瑞莫+波生坦+万他维瑞莫杜+波生坦瑞莫杜林+波生坦压力监测88/52（Pp）122/59（Ps）92/57（Pp）128/64（Ps）85/53（Pp）113/66（Ps）82/43（Pp）117/68（Ps）86/50（Pp）109/56（Ps）

为将近150例临界状态的肺高压先心病病人进行了外科手术治疗亚心经验：更多手段保障病人恢复靶向降肺动脉压力药物心功能的调整精细、缩短手术时间延续靶向降PAH治疗早期镇静呼吸机的设置感染的防控靶向药物治疗靶向降药物持续整个手术过程；术中留孔操作术前预案ICU术后风险：肺动脉压力不降反升术后肺动脉高压右心功能不全右心衰全心衰......肺/心肺移植

少数医院开展

并发症阻塞性支气管炎慢性排斥反应

确定移植时间困难Eisenmenger综合征病人可生存25年或更长时间生存率低1年生存率70-80%；4年生存率30-50%

供体来源受限ES行修补术--文献先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析总结分析安贞医院1990-2008年重度PAH-CHD患者术后肺动脉高压心血管畸形已矫治，无明显残余分流或手术损伤，但术后立即、数月或数年之后仍出现的肺动脉高压分类RPH术后早期（<30天）mPAP≥25mmHg迟发性PH术后>6MmPAP≥25mmHg手术、体外循环诱发SIRS手术适应证不妥PAH危象MichaelK,DietmarS,etal.Pulmonaryhypertensionintheintensivecareunit.Expertconsensusstatementonthediagnosisandtreatmentofpaediatricpulmonaryhypertension.Heart.2016;102Suppl2():ii57-ii66.病例II患儿男30天诊断：先心病完全大动脉转位室间隔缺损动脉导管未闭术前胸片手术：手术：大动脉调转+室缺修补+动脉导管切断术延迟关胸返回ICU10小时后出现突发心跳骤停原因不明术后当晚治疗进过给予心肺复苏后，建立ECMO辅助ECMO胸片：准备撤机：辅助12天后试行撤机3次，均出现严重低氧12.7.12.9.事出反常必有妖！超声监测下试行撤机发现室水平右向左分流，考虑肺动脉高压给